近日，番禺區中醫院呼吸內科(內三科)張衛東主任帶領團隊診治一例臨床罕見疾病——"肺泡性蛋白沉積症"，順利完成番禺區首例"大容量全肺灌洗術"，讓患者再獲新生。
39歲的患者鄧某是一位裝修工人，已反覆咳嗽咳痰3個月餘，在多處醫院就診後症狀仍未見好轉，並逐漸出現氣促，甚至不能步行上2樓。
今年3月到番禺區中醫院呼吸科門診就診，經胸部CT檢查，結果顯示雙肺廣泛病變，隨後馬上讓其入呼吸內科(內三科)住院治療，張衛東主任憑藉豐富的臨床經驗，初步判斷該患者並非普通肺炎，而是臨床罕見的肺泡蛋白沉積症，以最短的時間行氣管鏡檢查，順利完成支氣管肺泡灌洗液及活檢，進一步行PAS染色證實，確診為該病。
醫生詳細閱讀患者胸部CT影像
據悉，肺泡蛋白沉積症非常罕見，全球預計發病率約為 0.2/100萬，即500萬人才有1人發病。該病病因不明，考慮可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關，由於磷脂蛋白在肺泡裡不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻，還特別容易發生感染。
該病最突出的症狀就是咳嗽、氣喘，缺氧發生口唇和手指頭髮紫，嚴重時，吸氧效果也很差。
氣管鏡獲取標本明確診斷
為了緩解患者痛苦，呼吸內科團隊在充分評估患者肺功能情況下，決定為患者行"大容量全肺灌洗術"，通俗的講就是給肺洗個澡，這是治療這種疾病的最有效的方法，然而番禺區內尚無類似病例。
該手術在全身麻醉下行支氣管肺泡灌洗，操作複雜，技術要求高，有一定的危險性，為此張主任特邀在這方面有豐富經驗的樊勳教授進行指導，並組織院內呼吸團隊聯合麻醉科主任張理賓帶領下的麻醉團隊進行病歷討論，分析手術的可行性及可能風險，做到周密設計，保護患者安全。
在灌洗術中對灌洗進行嚴格把關
在全麻下，雙肺實施肺泡灌洗手術的難度較大，解決好以下問題是手術成功的關鍵↓↓↓
一是要有精確的三腔氣管插管，通常選擇左側插管，這對麻醉師的技術要求非常高，差一釐米也不行，深了會影響呼吸側肺的通氣，淺了兩側肺隔離就得不到保障;
二是雙側肺必須完全"氣、水"隔離，如果隔離不徹底會導致清洗時雙側肺同時進水，發生意外，所以灌洗時必須保持一側肺灌洗，而另一側肺以呼吸機輔助呼吸，洗完一側再換另一側;
三是洗完單側肺後必須將血管外水分充分排除和吸收才能進行另一側清洗，否則容易發生嚴重缺氧。
麻醉科張理賓主任團隊為患者行三腔管肺隔離麻醉，將三腔氣管導管準確插入患者左主支氣管，施行麻醉後，張衛東主任開始肺灌洗術，通過自行設計的管道，將500mL的36度生理鹽水向肺中灌入，然後抽吸出來，吸出來的水呈牛奶狀，與此同時團隊成員密切監測患者的生命體徵及肺部情況，保證手術的安全，隨著灌洗的推進，灌洗液逐漸轉清，順利完成右側灌洗後，患者的缺氧狀態明顯改善，在再次充分評估後，隨即進行了左側肺的灌洗，此次雙側肺部灌洗花時約3小時，累計使用36000ml生理鹽水，手術總用時4小時，被清洗出的"牛奶"樣液體足足裝滿了鹽水瓶(500毫升)72瓶。
不同時期"牛奶樣"灌洗液比較
術後患者生命體徵平穩，第二天患者即可下地行走，自覺呼吸困難明顯改善，嘗試著從1樓步行上了10樓的呼吸內科，中途僅在6樓休息一次，身體狀況轉好。
張衛東主任指出，對於此例患者的罕見病我們採取大容量全肺灌洗是成功的，此類手術適用於包括煤工塵肺、矽肺、鑄工塵肺、電焊工塵肺、水泥塵肺等各種無機粉塵所致的塵肺患者及肺內粉塵沉著症者，還有吸入性肺炎(含吸入粉末或液體異物)等，均可作為一種有效的治療手段，“肺也可以像洗衣服一樣洗乾淨。”
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