第十五篇 血液系統

第一章 貧血

考點一 貧血概述

1.概念

成年男性Hb＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕婦Hb＜100g/L，可診斷為貧血。

2.分類

（1）根據細胞學形態分類

（2）根據血紅蛋白濃度分類①輕度：120~90g/L；②中度：90~60g/L；③重度：60~30g/L；④極重度：＜30g/L。

考點二 缺鐵性貧血

1.臨床表現

（1）缺鐵原發病及貧血表現 常見症狀為乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、納差等；面色蒼白、心率增快。

（2）組織缺鐵特異表現

1）黏膜損害 常見有口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂，可有嚥下困難或嚥下時梗阻感（Plummer-Vinson綜合徵）。

2）組織營養缺乏表現 如毛髮乾枯、脫落；皮膚乾燥、皺縮；指（趾）甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指（趾）甲變平，甚至凹下呈勺狀—反甲（匙狀指）。

3）精神行為異常 煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖。

4）缺鐵引起的貧血性心臟病易發生左心衰。

2.實驗室檢查

（1）紅細胞形態紅細胞體積小、中央淡染區擴大。紅細胞呈小細胞低色素。是缺鐵性貧血首選檢查。

（2）骨髓象和骨髓鐵染色缺鐵性貧血時細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞減少，是缺鐵性貧血最可靠的診斷依據。

（3）血清鐵、總鐵結合力血清鐵降低（＜500μg/L），總鐵結合力升高（＞3600μg/L），轉鐵蛋白飽和度降低（＜15％），可作為缺鐵診斷指標之一。

（4）血清鐵蛋白 是體內儲備鐵的指標，低於12μg/L可作為缺鐵的依據，是診斷缺鐵性貧血早期的、最敏感的實驗室依據。

（5）紅細胞遊離原卟啉 當幼紅細胞合成血紅素所需鐵供給不足時，紅細胞遊離原卟啉值升高，一般＞600μg/L。

原則是根除病因，補足貯存鐵。

（1）病因治療 應儘可能地去除導致缺鐵的病因。

1）首選口服鐵劑如硫酸亞鐵、富馬亞鐵、琥珀酸亞鐵、多糖鐵複合物。

2）注射鐵劑 右旋糖酐鐵深部肌肉注射。

考點三 巨幼細胞貧血（助理不考）

1.病因

巨幼細胞貧血是葉酸和（或）維生素B12缺乏引起的一種大細胞性貧血。

2.臨床表現

（1）血液學表現 除有貧血表現外，約20％的病人同時伴有白細胞和血小板減少。

（2）非血液學表現

1）消化道症狀 尤其是食慾缺乏明顯，口炎包括口角炎、舌炎，舌面光滑稱“鏡面舌”或“牛肉舌”。

2）神經、精神症狀主要由於周圍神經、脊髓後側束聯合變性或腦神經受損，表現手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟失調、腱反射消失及錐體束徵陽性。

3）眼瞼水腫，下肢呈凹陷性水腫，嚴重者出現腹腔漿膜腔積液，需與相關性疾病鑑別。

4）常伴有鐵缺乏的表現。

3.實驗室檢查

（1）外周血象血紅蛋白降低，呈大細胞正色素型。MCV增大，MCH正常或升高。白細胞、血小板減少，中性粒細胞呈多分葉現象，可見巨大血小板。

（2）骨髓象 有核細胞增生。以紅細胞系增生為主，出現巨幼樣變，“老漿幼核”現象。有時可見雙核以至多核巨幼紅細胞。

（3）胃酸缺乏 胃泌素刺激仍無遊離鹽酸分泌。

（4）葉酸、維生素B12測定 減低是診斷本病的重要指標。

除治療原發病或停用可疑藥物外，應補充葉酸，直至血象完全恢復正常。由葉酸拮抗劑引起者，可用四氫葉酸鈣治療。如伴有維生素B12缺乏者，單用葉酸治療可加重神經系統併發症，需加用維生素B12。維生素B12適用於維生素B12缺乏者，直至血象恢復正常。

考點四 再生障礙性貧血

1.臨床表現 主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時則有出血。按起病緩急和病情輕重分為急性（又稱重型再障Ⅰ型）和慢性兩型，慢性再障後期病情惡化加重稱重型再障Ⅱ型。

2.實驗室檢查

（1）血象全血細胞減少，三系細胞減少程度不一定平行。重型再障血象具備下述三項中兩項：①網織紅細胞絕對值＜15×109/L；②中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L；③血小板計數＜20×109/L。

（2）骨髓象重症再障多部位增生極度低下，造血細胞極度減少。慢性再障增生程度不一，多數減低，但非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜鹼細胞、網狀細胞）增多，巨核細胞明顯減少或缺如。

3.診斷 包括血象出現全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。體檢一般無脾大。骨髓多部位增生減低或重度減低。

4.治療 常用的是：丙酸睪酮、司坦唑醇（康力龍）、達那唑、十一酸睪酮（安雄）等。雄激素起效往往在服藥2~3個月後，療程至少6個月以上，宜長期維持治療。

考點五 溶血性貧血（助理不考）

1.臨床表現

（1）急性溶血性貧血為血管內溶血，起病急驟，如異型輸血，可有嚴重的腰背及四肢痠痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰，隨後高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。

（2）慢性溶血性貧血以血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝脾腫大這三大特徵。

2.實驗室檢查

（1）提示紅細胞大量破壞的實驗室檢查 除血清結合珠蛋白降低外，①血清遊離膽紅素增高、尿膽原和糞膽原排出量增多，提示血管外溶血；②血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿等提示血管內溶血。

（2）提示紅細胞壽命縮短的檢查紅細胞壽命縮短是溶血最直接證據。

（3）紅細胞代償性增生的檢查 網織紅細胞增多、外周血中出現幼紅細胞、骨髓幼紅細胞增生及周圍血中大紅細胞增多等。

（4）確定溶血性貧血病因的實驗室檢查①如有肯定的化學、物理因素的接觸史或明確的感染史；②抗人球蛋白試驗（又稱Coombs試驗），是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要依據；③周圍血片發現有特殊紅細胞畸形者；④患者無紅細胞畸形而抗人球蛋白試驗陰性，可進行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病，高鐵血紅蛋白還原試驗以除外葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症；⑤有血紅蛋白尿者要做酸溶血試驗（Ham試驗）及用流式細胞儀檢查血細胞膜上的CD55和CD59等，以排除陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

（1）病因治療 祛除病因。如停用藥物、食物（蠶豆）等。

（2）支持治療 輸注懸浮紅細胞或洗滌紅細胞以緩解貧血症狀。治療急性溶血時的休克和急性腎功能衰竭等。

（3）藥物治療 如用糖皮質激素和免疫抑制劑等治療免疫性溶血性貧血等。

（4）脾切除治療 如遺傳性球形細胞增多症會有滿意的療效。