第二章 白血病

考點一 急性白血病

1.分類

分為急性淋巴細胞性白血病（ALL）和急性非淋巴細胞性白血病（AML）。

2.臨床表現

（1）貧血往往是首發症狀（由於紅系增殖受白血病細胞干擾），進行性加重。

（2）發熱高熱往往提示有繼發感染。

（3）出血全身各部位。

（4）器官和組織浸潤的表現 骨和關節疼痛及壓痛，常有胸骨中下段壓痛。

3.實驗室檢查

（1）血象大多數患者白細胞增多，超過10×109/L以上者可稱為白細胞增多性白血病。也有白細胞計數正常或減少，低者可＜1.0×109/L，稱為白細胞不增多性白血病。

（2）骨髓象 是診斷急性白血病的主要依據和必做檢查。骨髓增生活躍，原始細胞佔全部骨髓有核細胞（NEC）≥30%（WHO分型≥20%），為急性白血病的診斷標準。Auer（棒狀小體）小體見於急非淋白血病（不見於急淋），有獨立診斷意義。

4.診斷 根據臨床表現、血象和骨髓象特點，白血病診斷不難。

5.治療 防治感染、糾正貧血、控制出血、化療及骨髓移植。

考點二 慢性粒細胞白血病

1.臨床表現 起病緩慢，主要症狀為乏力、消瘦、多汗等代謝亢進表現及因脾腫大導致左上腹不適。脾明顯腫大，常呈現巨脾。經過1~4年慢性期，逐步轉化為急變期。

2.實驗室檢查

（1）血象 白細胞顯著增高，常＞20×109/L，WBC極度增高時（＞200×109/L）可發生“白細胞淤滯症”。

（2）骨髓象 骨髓增生明顯至極度活躍，粒/紅比例明顯升高，以中性中晚幼和桿狀粒細胞居多。（慢性期）原始粒細胞＜10%，嗜酸、嗜鹼性粒細胞增多。

（3）中性粒細胞鹼性磷酸酶（NAP） （慢性期）活性減低或呈陰性反應。

（4）Ph染色體及分子生物學標記 95%以上患者白血病細胞中有Ph染色體，t（9；22）（q34；q11）、9號染色體長臂上C-ABL原癌基因異位到22號染色體長臂的斷裂點集中區BCR，形成BCR/ABL融合基因。其編碼的蛋白為P210，在慢粒白血病發病中起重要作用。

3.診斷 不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中晚幼粒細胞明顯升高，伴嗜酸、嗜鹼性粒細胞升高，外周血NAP（－），骨髓細胞Ph（＋）或BCR/ABL融合基因陽性（＋）可作出診斷。

4.治療 化學治療、α-干擾素、甲硫酸伊馬替尼、骨髓移植。