一文梳理:血栓性抗磷脂綜合徵的診斷和治療

抗磷脂綜合徵(APS)是一種以反覆動靜脈血栓、習慣性流產、血小板減少以及抗磷脂抗體(aPLA)持續陽性為特徵的自身免疫性疾病。臨床上通常分為原發性抗磷脂綜合徵和繼發性抗磷脂綜合徵。本文簡要總結了血栓性抗磷脂綜合徵的診治要點。

臨床表現

APS中的血管性血栓形成好發於中小血管, 靜脈血栓形成比動脈血栓形成多見。靜脈血栓以深靜脈血栓為最常見,尤以下肢靜脈血栓高發。此外,還可累及腎臟、肝臟和視網膜。動脈血栓多見於腦部及上肢,腎臟、腸繫膜及冠狀動脈等部位也可受累。

血栓形成的臨床表現取決於受累血管的種類、部位和大小,可表現為單一或多個血管受累。

一文梳理:血栓性抗磷脂综合征的诊断和治疗 | 临床实战

診斷標準

目前採用的是2006年修訂的Sapporo標準,即至少符合1項臨床標準和1項實驗室標準。

臨床標準:

1. 血管血栓形成:任何組織或器官發生1次或1次以上的動脈、靜脈或小血管血栓形成的臨床事件,血栓必須採用客觀的經過驗證有效的標準證實。組織學證實的血栓,必須是血栓部位的血管壁沒有炎症的明顯證據。

2. 病態妊娠:( a)1次或1次以上形態正常的胎齡≥10周的胎兒死亡。( b) 1次或1次以上妊娠34周之前因子癇或重度先兆子癇或胎盤功能不全所致的早產。( c).連續3次或3次以上於妊娠10周以前發生的無法解釋的自然流產,排除母體解剖、激素異常及雙親染色體異常所致。

實驗室標準:

1.按照國際血栓止血協會指南檢測到血漿中存在狼瘡抗凝物(LA)至少2次,每次間隔至少12周。

2. 採用標準化ELISA法在血清或血漿中檢測到中/高滴度(如>40GPL或MPL, 或>正常人的第99百分位數)的IgG和/或IgM類抗心磷脂抗體抗體至少2次,間隔至少12周。

3. 採用標準ELISA在血清或血漿中檢測到抗β2糖蛋白-1抗體抗體IgG和/或IgM型(滴度>正常人分佈的第99百分位數)至少2次,間隔至少12周

充分抗凝是治療APS的關鍵,常用的抗凝藥物包括維生素 K 拮抗劑華法林以及肝素或低分子肝素 (LMWH),可單獨使用也可聯合抗血小板藥物阿司匹林。此外,新型直接口服抗凝藥也逐漸在臨床上使用。對於APS合併血小板減少、溶血性貧血,災難性 APS 或常規抗血栓效果不佳時,可聯合糖皮質激素和免疫抑制劑。難治性患者還可應用靜脈免疫球蛋白、血漿置換和利妥昔單抗等。

參考文獻:

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