病例介紹

53歲女性，因“呼吸急促，腹部不適惡化2周”入急診室就診。患者既往有甲狀腺功能減退病史，在出現症狀前，一直在美國西南部和紐約北部旅行。

患者承認出現了靜息性呼吸困難和新發端坐呼吸，否認胸痛、心悸、暈厥或發熱。無患者患病相關報告，無吸菸或酗酒史，平時服用左旋甲狀腺素治療甲狀腺功能減退症。患者母親有甲狀腺功能減退病史。

體格檢查顯示，體溫36.2°C、血壓87/69（75）mmHg、心率120 bpm、呼吸頻率22次/min，在持續低流量吸氧3L/min時監測的血氧飽和度為96%。另外，患者頸靜脈擴張，中心靜脈壓14 cm H2O，左側肋間3/6級收縮期雜音，雙側吸氣性爆裂音（inspiratory crackles）。下肢發冷，且從脛骨中段到足部有1+級凹陷性水腫。

專家解析

Uriel醫生表示，其初步評估患者為新發亞急性呼吸困難，病因可能是心力衰竭。在病史中，無任何明顯的危險因素提示是缺血導致的症狀。患者無發熱或體重降低，但這並不意味著潛在感染或為呼吸困難的組成部分。患者的生命體徵令人擔憂，脈壓窄、心動過速、缺氧。需要補充氧氣預示著患者症狀或迅速惡化。此外，臨床檢查顯示，頸靜脈擴張、囉音和四肢發冷，提示血管充血和低灌注。這是心衰最高風險的表現型，需要迅速給予關注，並進行評估。

病例介紹（續）

實驗室檢查顯示，鈉127 mmol/L、鉀5.2 mEq/L、氯化物90 mEq/L，碳酸氫鹽19 meq/L、血尿素氮41 mg/dl、肌酐0.8 mg/dl、白蛋白2.9 g/dL、總膽紅素2.9 mg/dL。另外，患者的轉氨酶顯著升高，天門冬氨酸轉氨酶850 U/L、丙氨酸轉氨酶960 U/L、乳酸升高3.1 mmol/l。白細胞計數為21000 U/L，血小板計數和血紅蛋白正常。肌鈣蛋白T為3.1ng/L，肌酐激酶-肌肉/腦為35.9 U/L，C反應蛋白為86mg/L。促甲狀腺激素和遊離甲狀腺素水平均在正常範圍內。

心電圖顯示，竇性心律，心前區低電壓，V1-V2導聯抬高2 mm，前外側壁ST段壓低，下壁導聯T波倒置，如圖1所示。胸片顯示，心臟輪廓大小正常，雙側有中等量胸腔積液。

圖1 患者心電圖

床邊超聲心動圖顯示，左心室腔大小正常，左心室射血分數（LVEF）為25%，伴有整體功能障礙，右心室輕度擴張，右心室功能中度下降。

專家解析

Kim醫生指出，客觀數據證實了失代償性心衰，併為心源性休克提供了更具體的體檢結果，且幾項指標提示終末器官低灌注。患者的這種症狀可能已經持續了一段時間，而不是低鈉血癥引起的急性症狀，這在慢性心衰中更為常見。然而，左心室並未顯著擴張，因此患者的表現與慢性心衰不同。

新發心肌病的鑑別範圍廣泛，但考慮到患者的亞急性表現、左心室腔尺寸正常、心電圖低電壓且ST段抬高，故懷疑心肌炎。患者需要進行冠狀動脈造影檢查，以排除缺血；進行血流動力學檢查也有助於進行危險分層。甲狀腺功能正常，可除外黏液性水腫危象所致心肌病。儘管患者的表現與膿毒性心肌病不太一致，但白細胞增多，故而引起我們對潛在感染的關注。儘管澱粉樣變性不太可能在無顯著心室肥厚或心房擴大的情況下發生，但心電圖低電壓或與浸潤疾病（infiltrative disease）一致。心源性結節病可伴有高度的心臟傳導阻滯或室性心動過速風暴，但在沒有電學不穩定的情況下不太可能表現是心源性休克。

病例介紹（續）

根據臨床症狀的極端表現程度，患者立即被轉運至心導管實驗室，但未發現冠心病相關證據。左心導管和右心導管的發現，如表1所示。

表1 心導管實驗結果

患者被給予多巴酚丁胺5 mcg/kg/min，在右股動脈放置主動脈內球囊反搏(intra-aortic balloon pump,IABP)，並決定進行心內膜心肌活檢。

專家解析

Uriel醫生表示，此時進行早期血流動力學檢測非常重要，或給我們一定的提示。首先，心臟指數低，收縮壓<90 mmHg，充盈壓力升高，證實了我們對心源性休克的懷疑。其次，在右心室收縮壓和肺動脈壓均較低的情況下，右心房壓力顯示升高，提示右心室功能不全。肺動脈搏動指數[(肺動脈收縮壓-肺動脈舒張壓)/右心房壓]為0.95，右心房壓/肺毛細血管楔壓的比值為0.76，客觀上提示嚴重的右室功能不全，且與左室功能不全不成比例。肺動脈搏動指數（<1.8）是預測左心室輔助植入術後房室衰竭的替代指標。排除缺血後，心肌炎的診斷變得更有可能，整體心肌受累並伴有嚴重的雙心室功能障礙（由血流動力學決定）更突顯了這一點。

使用正性肌力藥物和IABP是常見的初始治療策略，但時在嚴重右心室功能障礙的情況下，這些措施可能遠遠不夠。我們還可以考慮運用Protek Duo（一種通過頸內靜脈的雙腔插管，流入腔在右心房，流出腔位於肺動脈主幹），通過TandemHeart泵繞過右心室；也可以考慮使用Impella進行左心室的輔助。

由於患者極有可能發生急性心肌病，且考慮到室性心律失常的固有高風險，因此在開始正性肌力治療時應謹慎。另外，考慮到某些類型的心肌炎對免疫抑制劑的反應，在此種新發心衰患者中進行心內膜活檢尤為重要。同時，指南也支持在不明原因的心衰、新發心衰伴高度心臟傳導阻滯或室性心律失常，以及在僅進行藥物治療情況下發生惡化的心衰患者中，進行心內膜心肌活檢。

病例介紹（續）

在心導管術後1小時內，患者出現了室性心律失常，同時低血壓進一步惡化。於是進行了多學科會診，決定升級為雙心室輔助裝置（BiVAD）。

專家解析

Narang醫生認為，儘管患者進行了強效的血流動力學支持，但在血流動力學持續不穩定的情況下，整體的血流動力學損傷和新發室性心律失常的程度仍支持採用BiVAD。即使沒有心內膜活檢的結果，我們也高度懷疑心肌炎。考慮到某些心肌炎的進展較快，尤其是鉅細胞心肌炎（GCM），我們擔心循環衰竭的程度惡化，故進行了BiVAD。

病例介紹（續）

病理檢查（圖2）顯示，瀰漫性單核淋巴細胞浸潤、心肌壞死和多核鉅細胞（無肉芽腫形成），證實了GCM的診斷。

圖2 病理檢查

隨後，靜脈注射甲基強的松龍1 g/d，持續3天，靜脈注射免疫球蛋白25g×1，之後起始口服強的松（50 mg/次，每日兩次）和他克莫司（最初目標谷濃度10-12 ng/ml）。隨後的2周內，觀察患者的臨床表現，有顯著動脈波形。於是，決定在超聲心動圖和血流動力學的聯合指導下戒除BiVAD，如表2。

表2 在超聲心動圖和血流動力學參數指導下進行BiVAD 流量下調試驗

專家解析

Kim醫生認為，早期進行心內膜活檢至關重要，其可幫助我們根據心肌炎亞型的組織診斷，提供免疫抑制劑治療。既往GCM的註冊數據表明，與病毒性心肌炎相比，免疫抑制治療可以提高GCM的長期生存率，而病毒性心肌炎則對免疫抑制治療沒有反應。

GCM進行免疫抑制的方案各不相同，先前的報道中曾使用皮質類固醇、鈣調神經磷酸酶抑制劑和硫唑嘌呤來降低T細胞所介導的活性。儘管如此，GCM仍有可能發展至暴發性心肌炎，提示了心臟移植的必要性。

Uriel醫生表示，基於穩定的血流動力學狀態和BiVAD的輔助支持，患者有心肌恢復的跡象。這表明，儘管左心室在機械輔助支持下已完全卸載，但仍能充分收縮，以使主動脈瓣開放。此時，可考慮拆除BiVAD。在拆除前，應保持穩定的血流動力學和終末器官功能。在完全抗凝的情況下，BiVAD的流量可降低0.5 L/min，直至達到1.5 L/min（最低值）。在每個階段，需等待5 min，以測量右心房壓力、心臟指數（連續的肺動脈氧飽和度）、血壓、左室舒張末期直徑等，並評估主動脈瓣和LVEF。另外，也可通過測量肺動脈和肺毛細血管楔壓，來進行更詳細的評估。穩定的血流動力學和心室功能的改善是心肌恢復的標誌，有利於促進拔管。在拔管當天，我們通常會為患者注射正性肌力藥物，不久之後便進行戒除輔助裝置。

患者結局

在流量下調試驗後，患者使用米力農進行橋接，併成功過渡到心衰藥物治療。停用用米力農，並長期進行他克莫司和低劑量皮質類固醇免疫抑制治療。8個月後，隨訪MRI顯示，LVEF為55%，無活動性出血跡象。

醫脈通摘譯自：Nikhil Narang, Gene H. Kim, Nir Uriel. It’s All in the Tissue——A Rare Case of Acute Cardiogenic Shock. Circulation. 2019;140:1519–1523. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.042542.