病例介绍

53岁女性，因“呼吸急促，腹部不适恶化2周”入急诊室就诊。患者既往有甲状腺功能减退病史，在出现症状前，一直在美国西南部和纽约北部旅行。

患者承认出现了静息性呼吸困难和新发端坐呼吸，否认胸痛、心悸、晕厥或发热。无患者患病相关报告，无吸烟或酗酒史，平时服用左旋甲状腺素治疗甲状腺功能减退症。患者母亲有甲状腺功能减退病史。

体格检查显示，体温36.2°C、血压87/69（75）mmHg、心率120 bpm、呼吸频率22次/min，在持续低流量吸氧3L/min时监测的血氧饱和度为96%。另外，患者颈静脉扩张，中心静脉压14 cm H2O，左侧肋间3/6级收缩期杂音，双侧吸气性爆裂音（inspiratory crackles）。下肢发冷，且从胫骨中段到足部有1+级凹陷性水肿。

专家解析

Uriel医生表示，其初步评估患者为新发亚急性呼吸困难，病因可能是心力衰竭。在病史中，无任何明显的危险因素提示是缺血导致的症状。患者无发热或体重降低，但这并不意味着潜在感染或为呼吸困难的组成部分。患者的生命体征令人担忧，脉压窄、心动过速、缺氧。需要补充氧气预示着患者症状或迅速恶化。此外，临床检查显示，颈静脉扩张、啰音和四肢发冷，提示血管充血和低灌注。这是心衰最高风险的表现型，需要迅速给予关注，并进行评估。

病例介绍（续）

实验室检查显示，钠127 mmol/L、钾5.2 mEq/L、氯化物90 mEq/L，碳酸氢盐19 meq/L、血尿素氮41 mg/dl、肌酐0.8 mg/dl、白蛋白2.9 g/dL、总胆红素2.9 mg/dL。另外，患者的转氨酶显著升高，天门冬氨酸转氨酶850 U/L、丙氨酸转氨酶960 U/L、乳酸升高3.1 mmol/l。白细胞计数为21000 U/L，血小板计数和血红蛋白正常。肌钙蛋白T为3.1ng/L，肌酐激酶-肌肉/脑为35.9 U/L，C反应蛋白为86mg/L。促甲状腺激素和游离甲状腺素水平均在正常范围内。

心电图显示，窦性心律，心前区低电压，V1-V2导联抬高2 mm，前外侧壁ST段压低，下壁导联T波倒置，如图1所示。胸片显示，心脏轮廓大小正常，双侧有中等量胸腔积液。

图1 患者心电图

床边超声心动图显示，左心室腔大小正常，左心室射血分数（LVEF）为25%，伴有整体功能障碍，右心室轻度扩张，右心室功能中度下降。

专家解析

Kim医生指出，客观数据证实了失代偿性心衰，并为心源性休克提供了更具体的体检结果，且几项指标提示终末器官低灌注。患者的这种症状可能已经持续了一段时间，而不是低钠血症引起的急性症状，这在慢性心衰中更为常见。然而，左心室并未显著扩张，因此患者的表现与慢性心衰不同。

新发心肌病的鉴别范围广泛，但考虑到患者的亚急性表现、左心室腔尺寸正常、心电图低电压且ST段抬高，故怀疑心肌炎。患者需要进行冠状动脉造影检查，以排除缺血；进行血流动力学检查也有助于进行危险分层。甲状腺功能正常，可除外黏液性水肿危象所致心肌病。尽管患者的表现与脓毒性心肌病不太一致，但白细胞增多，故而引起我们对潜在感染的关注。尽管淀粉样变性不太可能在无显著心室肥厚或心房扩大的情况下发生，但心电图低电压或与浸润疾病（infiltrative disease）一致。心源性结节病可伴有高度的心脏传导阻滞或室性心动过速风暴，但在没有电学不稳定的情况下不太可能表现是心源性休克。

病例介绍（续）

根据临床症状的极端表现程度，患者立即被转运至心导管实验室，但未发现冠心病相关证据。左心导管和右心导管的发现，如表1所示。

表1 心导管实验结果

患者被给予多巴酚丁胺5 mcg/kg/min，在右股动脉放置主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon pump,IABP)，并决定进行心内膜心肌活检。

专家解析

Uriel医生表示，此时进行早期血流动力学检测非常重要，或给我们一定的提示。首先，心脏指数低，收缩压<90 mmHg，充盈压力升高，证实了我们对心源性休克的怀疑。其次，在右心室收缩压和肺动脉压均较低的情况下，右心房压力显示升高，提示右心室功能不全。肺动脉搏动指数[(肺动脉收缩压-肺动脉舒张压)/右心房压]为0.95，右心房压/肺毛细血管楔压的比值为0.76，客观上提示严重的右室功能不全，且与左室功能不全不成比例。肺动脉搏动指数（<1.8）是预测左心室辅助植入术后房室衰竭的替代指标。排除缺血后，心肌炎的诊断变得更有可能，整体心肌受累并伴有严重的双心室功能障碍（由血流动力学决定）更突显了这一点。

使用正性肌力药物和IABP是常见的初始治疗策略，但时在严重右心室功能障碍的情况下，这些措施可能远远不够。我们还可以考虑运用Protek Duo（一种通过颈内静脉的双腔插管，流入腔在右心房，流出腔位于肺动脉主干），通过TandemHeart泵绕过右心室；也可以考虑使用Impella进行左心室的辅助。

由于患者极有可能发生急性心肌病，且考虑到室性心律失常的固有高风险，因此在开始正性肌力治疗时应谨慎。另外，考虑到某些类型的心肌炎对免疫抑制剂的反应，在此种新发心衰患者中进行心内膜活检尤为重要。同时，指南也支持在不明原因的心衰、新发心衰伴高度心脏传导阻滞或室性心律失常，以及在仅进行药物治疗情况下发生恶化的心衰患者中，进行心内膜心肌活检。

病例介绍（续）

在心导管术后1小时内，患者出现了室性心律失常，同时低血压进一步恶化。于是进行了多学科会诊，决定升级为双心室辅助装置（BiVAD）。

专家解析

Narang医生认为，尽管患者进行了强效的血流动力学支持，但在血流动力学持续不稳定的情况下，整体的血流动力学损伤和新发室性心律失常的程度仍支持采用BiVAD。即使没有心内膜活检的结果，我们也高度怀疑心肌炎。考虑到某些心肌炎的进展较快，尤其是巨细胞心肌炎（GCM），我们担心循环衰竭的程度恶化，故进行了BiVAD。

病例介绍（续）

病理检查（图2）显示，弥漫性单核淋巴细胞浸润、心肌坏死和多核巨细胞（无肉芽肿形成），证实了GCM的诊断。

图2 病理检查

随后，静脉注射甲基强的松龙1 g/d，持续3天，静脉注射免疫球蛋白25g×1，之后起始口服强的松（50 mg/次，每日两次）和他克莫司（最初目标谷浓度10-12 ng/ml）。随后的2周内，观察患者的临床表现，有显著动脉波形。于是，决定在超声心动图和血流动力学的联合指导下戒除BiVAD，如表2。

表2 在超声心动图和血流动力学参数指导下进行BiVAD 流量下调试验

专家解析

Kim医生认为，早期进行心内膜活检至关重要，其可帮助我们根据心肌炎亚型的组织诊断，提供免疫抑制剂治疗。既往GCM的注册数据表明，与病毒性心肌炎相比，免疫抑制治疗可以提高GCM的长期生存率，而病毒性心肌炎则对免疫抑制治疗没有反应。

GCM进行免疫抑制的方案各不相同，先前的报道中曾使用皮质类固醇、钙调神经磷酸酶抑制剂和硫唑嘌呤来降低T细胞所介导的活性。尽管如此，GCM仍有可能发展至暴发性心肌炎，提示了心脏移植的必要性。

Uriel医生表示，基于稳定的血流动力学状态和BiVAD的辅助支持，患者有心肌恢复的迹象。这表明，尽管左心室在机械辅助支持下已完全卸载，但仍能充分收缩，以使主动脉瓣开放。此时，可考虑拆除BiVAD。在拆除前，应保持稳定的血流动力学和终末器官功能。在完全抗凝的情况下，BiVAD的流量可降低0.5 L/min，直至达到1.5 L/min（最低值）。在每个阶段，需等待5 min，以测量右心房压力、心脏指数（连续的肺动脉氧饱和度）、血压、左室舒张末期直径等，并评估主动脉瓣和LVEF。另外，也可通过测量肺动脉和肺毛细血管楔压，来进行更详细的评估。稳定的血流动力学和心室功能的改善是心肌恢复的标志，有利于促进拔管。在拔管当天，我们通常会为患者注射正性肌力药物，不久之后便进行戒除辅助装置。

患者结局

在流量下调试验后，患者使用米力农进行桥接，并成功过渡到心衰药物治疗。停用用米力农，并长期进行他克莫司和低剂量皮质类固醇免疫抑制治疗。8个月后，随访MRI显示，LVEF为55%，无活动性出血迹象。

医脉通摘译自：Nikhil Narang, Gene H. Kim, Nir Uriel. It’s All in the Tissue——A Rare Case of Acute Cardiogenic Shock. Circulation. 2019;140:1519–1523. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.042542.