病例简介
患者，男性，29岁，近期因心脏骤停植入ICD。患者5个月前在工作中突发室颤，心肺复苏后对心脏骤停原因进行了多项检查，包括左心导管术、冠状动脉造影、经胸超声心动图和心脏磁共振成像等，综合结果显示无缺血性或结构性心脏病。随后患者植入单腔ICD后出院。
出院后患者出现心悸、头昏，清醒时ICD放电，合并发热、上呼吸道感染等症状。本次入院，患者生命体征、体格检查、全血细胞计数、电解质检查等均正常，12导联心电图如图1所示。
图1. 入院心电图。
问题
心电图分析
患者的远程遥测数据显示，其晕厥由室早引发持续性多形性室速（PVT）导致（图2）。室早与患者12导联心电图表现一致（图3）。V6导联呈现左束支传导阻滞形态，伴上行轴和迟发R:S转折点，表明异位病灶位于右室下壁。
图2. 带注释的遥测数据与院内晕厥事件相一致。遥测数据显示窦性节律伴频发室早除极（星号所示处）。其中一个室早（箭头所示处）触发了持续性多形性室速。心率173次/分。
图3. 带注释的心电图。
本例患者室早间期非常短，仅为240 ms，每一个室早落在前一个窦性T波的上升支。QT间期和QTc间期正常，分别为340 ms和380 ms。分析显示，患者初始PVT由室早触发，随后演变为室颤。由于患者无结构性心脏病，也缺乏相应原发性心律失常综合征（如Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征）证据，诊断为IVF。
1994，Leenhardt和同事描述了一例因短联律室早（≤300 ms）触发为PVT实质上为IVF的心电图，称为短联律尖端扭转型室速（scTdP）。scTdP以尖端扭转为特征，与典型扭转不同，它发生在正常的QT间期。Leenhardt原始病例中超过35%的患者发生心脏性猝死，约30%有猝死家族史。本例患者无心脏性猝死家族史，但表现出典型scTdP心电图特征，即由短联律室早触发PVT发作。
需要注意的是，钙通道阻滞剂或导管消融术均不能完全消除室性心律失常或心脏性猝死复发风险。因此，植入ICD对所有IVF患者显得至关重要。
图4. 消融部位的心腔内心电图。
小结
scTdP的特征是短联律室早，由此触发PVT，并可能恶化为室颤。scTdP应认为是IVF的一种病因。快速识别scTdP，及时给予钙通道阻滞剂、导管消融术或ICD植入至关重要。
来源
Leila Y. Beach, Nora Goldschlager, et al. Idiopathic Ventricular Fibrillation in a 29-Year-Old Man. Circulation. July 4, 2017.
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