在導致間質性肺疾病的眾多原因中，風溼相關疾病引發的間質性肺疾病佔有較高的比例，主要包括系統性硬化症、多發性肌炎-皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、乾燥綜合徵、強直性脊柱炎等。此類疾病，歸屬於結締組織病，也稱為膠原血管疾病。是一組異質性、免疫介導的，可以累及多個器官的炎性疾病。結締組織病起病大多較為緩慢，病程長，緩解與加重交替出現，常有不規則發熱、關節痛等表現，可有一種以上的結締組織病同時存在，也可能相互轉化。臨床上，患有結締組織疾病的患者，也常常出現肺部受累。那麼，為什麼此類疾病會導致肺間質的改變呢？
這要追溯到結締組織疾病的病理變化上，此類疾病的主要病理改變為疏鬆結締組織發生黏液性水腫、類纖維蛋白變性、小血管壞死和組織損傷，並累及多個系統。由於支氣管、肺血管和肺間質及胸膜含有豐富的結締組織，因此是結締組織疾病重要的靶器官。所有的呼吸系統結構如氣道、血管、肺實質、胸膜及呼吸肌等均可受累。其發生率、臨床表現、預後和對治療的反應差異主要取決於結締組織病本身和呼吸系統受累的類型。
從中醫角度分析，間質性肺疾病多歸於“肺痺”“肺痿”範疇，而早在《素問·痺論》中就指出了該病的演變過程，首先論述了“五體痺”，繼而云“皮痺不已，內舍於肺，……”，“凡痺之客五臟者，肺痺者，煩滿喘而嘔”言肺痺可由五體痺進一步發展導致。“其入髒者死，其留連筋骨間者疼久，其留皮膚間者易已”強調該病預後的兇險性。結合歷代文獻，“皮痺”的主要表現為：皮膚麻木、反應遲鈍、寒熱腫脹、變硬幹燥，髮質厚發黑，兼有關節不利，可常見寒熱癮疹等症。與現代醫學中的多發性肌炎-皮肌炎、系統性硬化症、類風溼關節炎、乾燥綜合徵等結締組織疾病的症狀極為類似，而臨床證據表明，這幾種結締組織病更易合併肺間質病變。
臨床上結締組織病併發肺-胸膜病變常常同時發生，大多數發生在已經確診結締組織病的患者。而對於部分患者，可以首先侵犯呼吸系統。呼吸困難、咳嗽、咳痰等呼吸系統症狀為首發表現，此時容易忽略原發結締組織疾病的診斷。故對於間質性肺疾病的患者，出現以下症狀時，應考慮是否存在結締組織疾病。
1.女性，50歲以下患者。
2.發熱、雷諾現象，指端硬化；皮疹；技工手；關節痛；晨僵；腫脹；肌肉疼痛；肌無力；口乾、眼乾；反覆口腔潰瘍等。
3.實驗室檢查示高滴度ANA＞1:320或類風溼因子＞60IU或核型ANA陽性或特異性自身抗體陽性。
4.肺組織病理示NSIP型、LIP型或其他ILD型。
5.HRCT表現為ILD型，同時具有食管擴張、胸膜下線、胸腔積液及胸膜肥厚、孤立的囊狀陰影等表現。
對於具有以上特點的患者，可以邀請風溼免疫科醫師評價及診斷；對於暫時不符合該病診斷標準的患者，也應每年至少進行一次自身抗體的複查。
閱讀更多 中醫呼吸張偉醫生 的文章
