世界上有這樣一個群體：他們的身體像被冰雪凍住，今天是腿，明天是手……最後連控制呼吸的肌肉也不例外。每天目睹自己走向死亡，從出現症狀起，五年死亡率約70%……他們是“漸凍人”。
與其他罕見病相比，ALS經常帶著一種傳奇色彩，全球最著名的理論物理學家之一斯蒂芬·霍金教授就是一位ALS患者。
上線大醫生：鄒漳鈺
今日探討：漸凍人
漸凍症”（ALS），其實本名叫“肌萎縮側索硬化症”，是一種導致肌無力、殘疾和最終死亡的持續進展性神經變性疾病。
神經元是什麼？
要想了解“漸凍症”（ALS），我們首先得知道肌肉是怎麼工作的。
神經元（或神經）其實是一個細胞，它有一個細胞體和很多伸向四周的“胳膊”和“小觸手”，神經元就相當於人體內的電線，它們接受身體產生的某種信號，將其轉化為電脈衝，沿著神經纖維（軸突），發送脈衝，然後傳遞到另一神經或到肌肉，使機體產生相應的變化。
如果信號無法傳遞到支配肌肉的運動神經元，肌肉就不能正常工作。
得了“漸凍症”會怎樣？
症狀開始期：可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；部分病人由聲音沙啞開始，無其他明顯症狀。
工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場中則已出現障礙。
日常生活困難期：病程進入中期，部分四肢或者所有四肢出現嚴重障礙，生活已無法自理，如無法行動走路，語言表達已稍有不清晰的趨勢。
吞嚥困難期：病程已進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話已經嚴重不清晰，進食時連流質食物都容易嗆到。此時需要插鼻胃管或通過胃造瘻灌食，否則容易引起吸入性肺炎。
呼吸困難期：呼吸肌已受影響，在這段時間內，總是無法吸足一口氧氣的感覺時刻伴隨著患者，那種感覺就像噩夢中的“鬼壓身”和水下的窒息感。
漸凍症”（ALS）最可怕的地方在於，在整個病程中，他始終保持著清醒的意識和良好的皮膚感覺能力。
他能感知你在觸摸他的身體，但是無法回應。
他能清楚地聽到你在對他說話，但是做不出合適的表情。
他清醒地感知著力量在一點點消失，肉體在一點點地和靈魂分離。
漸凍症（ALS）會遺傳嗎？
國外的研究表明，5%－10% 的 ALS 患者有家族遺傳史，大多數的 ALS 患者並不遺傳，以散發居多。
大部分患者是40歲左右正值壯年的人群。據不完全統計，漸凍症患者平均生存時間約為5年。
漸凍症（ALS）能治癒嗎？
很遺憾，目前 ALS 尚不能被治癒。
病人的家屬也要多鼓勵他們，給他們一些生活的希望和勇氣。
每年6月21日為全球漸凍人日，設立這個日子，是希望漸凍人這一群體可以得到更多人的關注和愛護。
面對病症，他們以獨特的方式艱難地生存著。在我們享受生活和行動自由的同時，別忘了還有這樣一群人在默默地承受病痛的折磨，承擔著不幸。作為一個正常人，還有什麼理由不好好生活呢？
今日大醫生
鄒漳鈺
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