2019年即將過去了，不知道今年你們所在單位是否已經或準備進行員工體檢了呢。每到體檢時，多多少少都會有些人被查出問題了。在腎內科最常見的就是體檢時發現蛋白尿。這不，這周腎內科又接收一位54歲因為體檢發現大量蛋白尿收住入院的患者。
醫生
患者很驚訝的問到尿蛋白這麼高，但腎功能卻是正常，這到底是什麼病？
醫生給予的回答是目前考慮腎病綜合徵，且有可能是膜性腎病。什麼是腎病綜合徵，膜性腎病和腎病綜合徵是什麼關係。今天就來為大家進行講解。
腎病綜合徵
腎病綜合徵（NS）其實是指腎小球損傷的一組臨床表現相似的綜合徵，主要體現為“三高一低”。
高尿蛋白[成人尿蛋白＞3.5g/d，兒童＞50mg/（kg•d）]：腎小球濾過膜對血漿白蛋白通透性增加，導致大量蛋白尿。
低蛋白血癥（＜30g/L）：尿中蛋白丟失，肝臟白蛋白合成減少及體內白蛋白分佈異常，分解代謝增加。
高度水腫：大量蛋白尿的出現，使血漿白蛋白濃度降低，血漿膠體滲透壓下降，血管內水及電解質外滲到組織間隙中，同時繼發性有效循環血量減少，發射性的引起交感神經興奮，腎素—血管緊張素—醛固酮（我的前兩篇文章均有提到這個系統）及抗利尿激素等分泌增加，促使腎臟對水鈉重吸收，引起水腫。
高脂血症：在低蛋白血癥時，總膽固醇、遊離膽固醇、膽固醇酯均升高，甘油三酯在病變嚴重時才升高。這是因為低蛋白血癥及血漿膠體滲透壓低，刺激肝臟脂蛋白合成增加。
除了“三高一低”之外，還可體現為血尿、高血壓、腎功能減退、高凝狀態及細胞免疫缺陷。
腎病綜合徵上述的生理機制也是引起腎病綜合徵併發症的原因，從中我們可以得知腎病綜合徵相關的併發症有哪些：
（1）感染：最常見及引起死亡的最主要原因，除因腎病綜合徵存在細胞免疫缺陷而出現感染外，腎病綜合徵應用的糖皮質激素、免疫抑制劑均可導致或加重感染。
（2）高凝狀態及血栓栓塞：高凝狀態是因為肝臟何種凝血因子和纖維蛋白原增加，抗凝血酶活性卻在降低，同時高脂血症會加重內皮細胞損傷，激活血小板，導致高凝狀態。動、靜脈均可發生血栓栓塞，其中腎靜脈最多見。血栓形成後多為亞臨床型（指疾病過程中不僅有機體損害，發生 紊亂的病例表現，而且還有防禦、適應、代償生理性反應，又稱之為"無症狀疾病"），甚至無症狀，但部分患者可出現嚴重的蛋白尿、血尿甚至腎衰竭。
（3）急性腎損傷：可由疾病本身引起，如①嚴重的腎間質水腫②雙側腎靜脈血栓形成③腎小球嚴重增生性病變等；也可由治療不當引起，如①低血容量是不恰當的使用大量利尿藥②藥物引起的腎小管間質病變等。
（4）脂代謝紊亂：肝臟合成脂蛋白增加和分解代謝障礙所致。
腎
腎病綜合徵可分為原發性和繼發性
引起繼發性腎病綜合徵的原因有糖尿病腎病、系統性紅斑狼瘡、肝炎病毒相關性腎炎，腎澱粉樣變，藥物或毒物損傷等疾病。在排除繼發因素後，即為原發性腎病綜合徵。
腎病綜合徵的一般檢查有
①24小時尿蛋白，瞭解尿蛋白情況；
②血液生化檢查，通過白蛋白測定了解體內白蛋白具體情況；
③血脂，瞭解血脂情況；
④腎功能，瞭解腎臟功能情況；
⑤腎臟B超，瞭解腎臟大小、形態和內部結構；
⑥腎臟ECT，瞭解腎小球濾過率，明確腎臟的損傷程度；
⑦腎臟病理，通過腎穿刺活檢，將病理結果進行分類。
常見的病理類型有：
兒童：原發性的微小病變型腎病，繼發性的過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎、系統性紅斑狼瘡腎炎。
青少年：原發性的系膜增生性腎小球腎炎、微小病變型腎病、局灶性節段性腎小球硬化、系膜毛細血管性腎小球腎炎，繼發性的病理類型與兒童一樣。
中老年：原發性的膜性腎病，繼發性的糖尿病腎病、腎澱粉樣變性、骨髓瘤性腎炎、淋巴瘤或實體腫瘤性腎病。
我們開頭提到的54歲因蛋白尿入院的患者，醫生之所以一開始告知他極有可能是膜性腎病的原因現在就清楚了吧，54歲中年人，再無其他基礎疾病的情況下，膜性腎病的可能性是最大的。後來這位患者的病理結果也驗證了醫生的懷疑，確實為膜性腎病。
那麼膜性腎病如何治療呢，其他類型的腎病綜合徵也是一樣的治療方案嗎？首先來看看綜合性治療
（1）休息 情況嚴重的患者應臥床休息為主。
（2）飲食 嚴重低蛋白血癥時，蛋白攝入量為0.8-1g（kg•d），熱量需要126-146Kj/（kg•d），水腫時應低鹽飲食（＜3g/d）。
（1）利尿消腫：適當限水限鈉，必要時使用利尿劑，常用藥物有氫氯噻嗪、呋塞米、托拉塞米、螺內酯等，使用利尿劑是需要注意電解質和腎功能變化，口服利尿劑應避免夜間服用，因為晚上服用利尿劑會導致夜尿增多。低蛋白血癥或血容量不足的患者，單純使用利尿劑效果不佳，應針對低蛋白和血容量不足進行糾正，補充白蛋白、血漿或右旋糖酐40。如果嚴重水腫、利尿劑效果不佳，可能需要使用透析器進行單純超濾脫水。
患者入院期間是由醫護人員檢查水腫緩解情況，那在家裡如何檢測呢。體重，即使在醫院，對於能起身的患者都應鼓勵進行體重的檢測，每天早晨，穿著一樣的衣服測量體重，每日減重0.5-1kg為佳，若3天內體重增加超過2kg說明目前的利尿效果不佳，需要調整。水腫最先出現在眼瞼、眶下軟組織、脛骨千、踝部皮下組織，指壓後可出現組織凹陷。
（2）減少尿蛋白：腎病綜合徵患者，應用ACEI（普利類，常見卡託普利、依那普利、福辛普利等）或ARB（沙坦類，常見氯沙坦、纈沙坦、厄貝沙坦、替米沙坦等）藥物，可減輕腎小球高濾過狀態，減少蛋白尿，延緩腎功能惡化。需要注意這兩類藥物在血肌酐增幅＞50%或＞265μmol/L（3 mg/dl）時應停用。
（三）激素和免疫抑制劑的應用
（1）糖皮質激素使用期間，應起始足量、緩慢減量、保證療程。常見的糖皮質激素有潑尼松、地塞米松等，肝功能異常者選用潑尼松龍或甲潑尼龍。，人體正常激素分泌週期是上午8時左右最旺盛，選擇這個時間段服用糖皮質激素，可減少藥物副作用，故糖皮質激素應在早晨7-8時之間頓服，且為餐後服用。
（2）免疫抑制劑，當激素無效，或激素依賴，或復發的難治性腎病綜合徵，需要加用細胞毒性藥物或免疫抑制劑。常見的藥物有環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯、他克莫司等。免疫抑制劑的不良反應眾多，最特別就是會有骨髓移植，所以接受長期治療的患者，一定要按照醫生的要求規範服藥，定時複查。
（四）併發症處理
（1）感染，一旦發生感染，應及時應用有效的抗生素，必要時停用免疫抑制劑，或激素減量。
（2）血栓及栓塞，對於有血栓及栓塞高危的患者，可給予低分子肝素或華法林治療，監測凝血指標，對於腎病綜合徵的患者，活化部分凝血活酶時間（APTT）達2-3倍，國際標準化比率（INR）在無血栓形成前控制在1.8-2，已有血栓則控制在2-3。
（4）脂質代謝紊亂，少使用富含飽和脂肪酸和膽固醇的食物，根據情況使用降血脂藥物，常見的有辛伐他汀、瑞舒伐他汀、阿託伐他汀等。需要注意的是如果是微小病變型腎病，不推薦使用降脂藥。
對腎病綜合徵進行腎穿刺活檢，除了確定病理類型外，每種病理因各有其自身疾病的特徵，所以治療的方案也自然不經相同。
（1）對於成人微小病變型腎病，首選糖皮質激素。反覆復發或激素依賴型則需要增加免疫抑制劑。
（2）局灶性節段性腎小球硬化，在出現腎病綜合徵時才需要使用激素和免疫抑制劑。
（3）膜性腎病根據蛋白尿和腎功能會分為低、中和高危。低危患者使用ACEI或ARB治療一段時間，部分患者可出現自發緩解；中危患者除使用ACEI或ARB外，應加用糖皮質激素和免疫抑制劑。高危患者因腎功異常，應用激素加免疫抑制劑，高危患者會存在無法繼續使用ACEI或ARB的情況，這是需要停用這兩類藥物，避免加重腎臟損傷。
蛋白尿完全緩解及腎功能穩定，是腎病綜合徵預後良好的重要指標。在臨床上腎病綜合徵易緩解、難治癒，且容易復發，用藥療程長，藥物不良反應發生率高，希望我的這篇科普能讓大家對腎病綜合徵和其治療方案有個初步的認識，再加上積極主動的配合醫生的治療，及時為這輛因疾病而加速駛向終點的生命之車踩上剎車，雖不能完全踩停（踩停了可就是長生不老了），但能減慢車速，讓我們能有更多的時間來感受祖國的繁榮昌盛。
本文僅用於科普，非醫療建議。
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