膽汁淤積是新生兒最常見的一種膽汁淤積性疾病。新生兒膽汁淤積通常定義為新生兒期或此後不久發生的結合型高膽紅素血癥。膽汁淤積是由於膽汁形成和或排洩減少,可由多種疾病導致。
"新生兒膽汁淤積"這一術語通常指出生時即存在和/或出生後幾個月內發生的膽汁淤積性肝病,而非嚴格指新生兒期(出生後28日)。在臨床實踐中,這些疾病通常在出生後2個月內變得明顯,此為識別嬰兒膽道閉鎖的關鍵時期,膽道閉鎖是該年齡段患者膽汁淤積的最常見原因。但對於2月齡後發現膽汁淤積的嬰兒,診斷注意事項相似。
新生兒膽汁淤積的原因可分為以下幾類:
·阻塞
·感染
·代謝/遺傳
·中毒
·同種免疫
雖然新生兒膽汁淤積的原因多種多樣,但膽道閉鎖必須儘快與其他膽汁淤積原因區別開,因為早期手術干預(即2月齡前)會使患者的結局更好。此外,其他可治療的疾病需要及時診斷以啟動有效治療,例如酪氨酸血癥、半乳糖血症、甲狀腺功能減退症和感染性疾病。
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