今日的好病例分享整理自首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病及人工肝中心李璐医生。
患儿基本情况
男，6岁，主诉：发热、皮疹、肝功能异常2月余。
现病史
2月余前（2017-11-16）无明显诱因出现发热，体温38.6℃，伴咳嗽。就诊当地诊所，口服“阿莫西林、萘普生”，次日体温再次升高，出现皮疹，始于面部，皮疹渐波及躯干及四肢，伴瘙痒。
诊治经过
01
口服药物治疗效果不佳，遂就诊于当地医院。化验结果提示肝功能（2017-11-17）：ALT 989U/L，AST 1304U/L，TBIL 51.8μmol/L，DBIL 42.5 μmol/L，GGT147U/L；
血常规（2017-11-17）：WBC 4.3×10^9/L，HGB 126g/L，NEUT% 45.3%，LYMPH% 47.3%，CRP 6.96mg/L。
保肝药物治疗半日，患儿皮疹较前增多，呈暗红色，部分融合成片，水泡形成，部分破溃，出现口唇破溃、双眼睑肿胀。
02
患儿立即被带往去往当地上级医院继续诊治。
当地上级医院诊断：渗出性多形性红斑？
肝功能损害
予甲强龙200mg、丙种球蛋白15g、维生素C、葡醛酸钠及复方甘草酸苷等药物治疗1日
T 38.5℃，全身皮疹加重，伴大疱形成，皮肤剥脱
03
诊断：Stevens-Johnson综合征、脓毒症、肝功能异常
治疗：甲强龙 60mg（2mg/kg）/日、免疫球蛋白15g/日、更昔洛韦、头孢唑肟、谷胱甘肽、复方甘草酸苷、骨化三醇、泮托拉唑、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片等药物治疗，以及予紫草油、苯扎氯铵涂抹皮损，妥布霉素滴眼液滴眼治疗。
间断行人工肝治疗（共8次）（共治疗2周余）
治疗效果：患者皮疹明显消退，体温正常。脓疱逐渐脱皮，形成陈旧色素脱失及色素沉着斑。
04
但不幸的是，患者出现皮肤、巩膜黄染加重。2017年12月5日，就诊于北京某医院。
2018-01-09：行肝穿刺活检，后行经鼻胆汁外引流术
电镜检查结果回报：
电镜下超微结构符合
肝脏胆汁淤积性改变。
05
入院检查。
初步诊断：
入院相关检查：
复阅肝脏病理：
小叶结构存在，10余个汇管区中，仅3个汇管区可见小胆管，其余汇管区均未见小动脉伴行小胆管，间质无明显炎症，周边无细胆管反应，周围部分肝细胞CK7免疫染色阳性，小叶中心毛细血管胆栓，肝细胞淤胆，伴肝细胞坏死，蜡质样细胞沉积，少数肝细胞气球样变，偶见肝细胞小泡性脂变。
病理诊断：胆管消失综合征，伴中-重度肝内胆汁淤积
确定诊断：
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2020鼠你好运
李璐，首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病及人工肝中心主治医师，医学博士在读。
主要从事肝脏相关疾病诊疗及研究，并具备一定的临床经验。
以第一作者发表SCI文章1篇（在审2篇），中文核心期刊文章4篇。
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