今日的好病例分享整理自首都醫科大學附屬北京佑安醫院疑難肝病及人工肝中心李璐醫生。
患兒基本情況
男，6歲，主訴：發熱、皮疹、肝功能異常2月餘。
現病史
2月餘前（2017-11-16）無明顯誘因出現發熱，體溫38.6℃，伴咳嗽。就診當地診所，口服“阿莫西林、萘普生”，次日體溫再次升高，出現皮疹，始於面部，皮疹漸波及軀幹及四肢，伴瘙癢。
診治經過
01
口服藥物治療效果不佳，遂就診於當地醫院。化驗結果提示肝功能（2017-11-17）：ALT 989U/L，AST 1304U/L，TBIL 51.8μmol/L，DBIL 42.5 μmol/L，GGT147U/L；
血常規（2017-11-17）：WBC 4.3×10^9/L，HGB 126g/L，NEUT% 45.3%，LYMPH% 47.3%，CRP 6.96mg/L。
保肝藥物治療半日，患兒皮疹較前增多，呈暗紅色，部分融合成片，水泡形成，部分破潰，出現口唇破潰、雙眼瞼腫脹。
02
患兒立即被帶往去往當地上級醫院繼續診治。
當地上級醫院診斷：滲出性多形性紅斑？
肝功能損害
予甲強龍200mg、丙種球蛋白15g、維生素C、葡醛酸鈉及複方甘草酸苷等藥物治療1日
T 38.5℃，全身皮疹加重，伴大皰形成，皮膚剝脫
03
診斷：Stevens-Johnson綜合徵、膿毒症、肝功能異常
治療：甲強龍 60mg（2mg/kg）/日、免疫球蛋白15g/日、更昔洛韋、頭孢唑肟、谷胱甘肽、複方甘草酸苷、骨化三醇、泮托拉唑、雙歧桿菌乳桿菌三聯活菌片等藥物治療，以及予紫草油、苯扎氯銨塗抹皮損，妥布黴素滴眼液滴眼治療。
間斷行人工肝治療（共8次）（共治療2周餘）
治療效果：患者皮疹明顯消退，體溫正常。膿皰逐漸脫皮，形成陳舊色素脫失及色素沉著斑。
04
但不幸的是，患者出現皮膚、鞏膜黃染加重。2017年12月5日，就診於北京某醫院。
2018-01-09：行肝穿刺活檢，後行經鼻膽汁外引流術
電鏡檢查結果回報：
電鏡下超微結構符合
肝臟膽汁淤積性改變。
05
入院檢查。
初步診斷：
入院相關檢查：
複閱肝臟病理：
小葉結構存在，10餘個匯管區中，僅3個匯管區可見小膽管，其餘匯管區均未見小動脈伴行小膽管，間質無明顯炎症，周邊無細膽管反應，周圍部分肝細胞CK7免疫染色陽性，小葉中心毛細血管膽栓，肝細胞淤膽，伴肝細胞壞死，蠟質樣細胞沉積，少數肝細胞氣球樣變，偶見肝細胞小泡性脂變。
病理診斷：膽管消失綜合徵，伴中-重度肝內膽汁淤積
確定診斷：
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2020鼠你好運
李璐，首都醫科大學附屬北京佑安醫院疑難肝病及人工肝中心主治醫師，醫學博士在讀。
主要從事肝臟相關疾病診療及研究，並具備一定的臨床經驗。
以第一作者發表SCI文章1篇（在審2篇），中文核心期刊文章4篇。
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