05.21 一例隱藏性血友病的診療經驗分享

患者男性，24歲，因上消化道出血1天來診......

4-16：進食水果，下午突發噁心、劇烈嘔吐，嘔出鮮血600-800ml，外院急診予抗酸、奧曲肽、補液等，再次嘔血600-800ml，遂送至我院。Bp67/40mmHg，Hb68g/L，N88.7%，PT18.1s，APTT52.3s。於4月17日1AM行急診胃鏡，示賁門粘膜撕裂出血，予內鏡下止血並輸注RBC2u。

4-18：8PM胃管引流出鮮血，二次內鏡止血，於撕裂口下端賁門與胃體上部後壁結合部放置止血夾1枚，血止，繼續補液、輸血治療。

4-19：凌晨間斷解暗紅色血便，Hb及Bp進行性下降，遂於8am入手術室剖腹探查，行近端胃切除術，出血4500ml，輸注RBC1020ml，血漿1200ml，術後回ICU，一度病情平穩，Hb升至94g/L。

4-22：轉至普外科，再次排暗紅色血便，Hb降至45g/L，積極輸血補液，相對平穩。

4-24：轉回ICU，4-28解大便後左下腹絞痛，急查Hb79g/L，之後腹脹明顯，Hb至46g/L，遂入手術室急診探查，術中見脾有撕裂傷，行脾切除術及空腸造瘻術，術中出血約3500ml，輸注RBC2040ml，血漿1800ml。

5-5及5-6：因引流液多而行胸腹探查置管引流，之後好轉，仍有間斷血便，HB最低33g/L，經予VIIa，FIB，PCC及FFP等，5-11複查HB111g/L。

既往：體健，否認幼時外傷出血史。

項目 測定結果 參考範圍

APTT（正常血漿） 26.1s 22.7-31.8s

APTT（正常血漿-2h） 27.3s

APTT（患者血漿） 74.4s

APTT（患者血漿-2h） 79.9s

APTT 1：1糾正（即刻） 38.3s

APTT1：1糾正（2h） 46.5s

因子缺乏---即刻+2h均糾正；抗磷脂抗體等抗凝物---均不糾正；凝

血因子抑制物---即刻部分糾正/糾正，2h不糾正。

項目 測定結果 參考範圍

FVIII：C 7.9% 50-150%

FXII 58.4% 50-150%

FVIII：I 0.2BU/ml血漿 <0.6

FXI 55.3% 65-150%

FIX　　　　　　　 76.3% 65-150%

提示：VIII因子活性明顯減低，XI因子活性略低　

vWF：Ag---299.7% 參考：O型42-140.8%

非O型66.1-176.3%

------除外了vWD

診斷：

輕型血友病

消化道大出血

脾臟、近端胃切除後

教訓：未及時想到血友病，致出血量大。先期輸注提純FVIII、基因

重組FVII、血漿等，後期輸注拜科齊，最終止血出院。目前隨訪

穩定。