鞘膜積液合併血友病手術出血風險大，多學科協作診療制定個體化手術方案，使血友病孩子也能像普通孩子一樣順利完成手術！
近日，我院泌尿外科成功為一名鞘膜積液合併血友病患兒，進行了腹腔鏡手術治療。該患兒為一名2歲男童，主因發現左側陰囊內腫物1年入院，診斷為左側鞘膜積液，行手術治療。
入院後檢查發現患兒APTT 55.2s (正常範圍25-31s)，FIB 1.68g/L (正常範圍1.8-3.5g/L)，凝血功能存在明顯異常，遂請血液科會診，查FVIII活性 3.4%，FVIII抑制物陰性，確診為血友病A。
血友病患兒手術出血風險大，但此患兒鞘膜積液張力較高，可能影響睪丸血運，家長手術意願強烈。為了降低手術風險，泌尿外科與血液科、輸血科、麻醉科多學科協作診療（MDT），共同制定了該患兒圍手術期管理方案：
（1）凝血因子替代治療是目前血友病較好的止血措施，術前30分鐘給予人凝血因子VIII 400iu，術後每12小時應用一次，連用3天。
（2）選用腹腔鏡手術而非傳統的開放手術，可以避免擴大創面，增加新的損傷。
（3）手術安排在上半周和手術當日的早些時段，這樣便可及時得到實驗室和血庫支持。
（4）手術採用全身麻醉，避免使用椎管內麻醉，神經阻滯麻醉。
（5）過度應用電刀易引起繼發感染、出血及組織壞死，從而影響正常組織的修復，故應嚴格控制電刀的使用。
（6）術後應儘量減少肌肉注射，以防止血腫的發生。術後患兒切口無出血、血腫、感染等併發症，3天出院。
泌尿外科主任張鐵軍說，鞘膜積液是由於鞘狀突管未閉合導致腹腔液體經鞘狀突管積聚到鞘膜腔內，引起陰囊腫大，是小兒常見疾病。1歲以內嬰兒尚有自行消退的機會，但如果積液量大、張力高，一旦影響睪丸血液循環會導致睪丸萎縮，需手術治療。
血友病則是一種凝血因子缺陷的染色體連鎖隱性遺傳疾病，具有高出血風險，以往一直是侵入性檢查及外科手術的禁忌症。經過我院多學科協作診療，制定個體化手術方案，充分確保了手術安全，讓血友病孩子也能像普通孩子一樣順利完成手術，提高了他們的生活質量，還血友病孩子一個美好的明天。
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