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神經檔案室又有新病例啦！這次的病例來自復旦大學附屬華山醫院的章悅老師。一起來看看——
這天，神經內科醫生接到急診科醫生的電話，趕到急診來查看患者。
病 史
16歲男性，因“發熱、劇烈頭痛1周”來院，而且已在急診治療3天了。
幾天的治療下來，他頭痛不見好轉，每天都有噴射性嘔吐。急診查血常規示，白細胞高達22×109/L，CT見腦室擴大。於是，根據頭痛、發熱、血象高這些線索，神內醫生考慮診斷為“腦膜炎”，以“腦膜炎”收治入院。
圖1. 患者的急診CT片示腦室擴大，提示腦積水。
哪種腦膜炎會引起如此嚴重的腦積水？
比較容易引起腦積水的通常為結核性腦膜炎或者真菌性腦膜炎。
一項納入了80例結核性腦膜炎患者的研究發現，在研究起始點即出現腦積水者有52例(65%)，在半年的隨訪過程中又有8例患者出現腦積水，故結核性腦膜炎引起腦積水的概率約為3/4[1]。
隱球菌性腦膜炎也容易造成腦積水。一項納入了341例患者的研究中，有32例患者出現腦積水，發生率約9%，而其他研究中，腦積水的發生率9%-63%不等[2]。
社區獲得性細菌性腦膜炎鮮有導致腦積水的報道，一項120例細菌性腦膜炎患者的研究中僅有4.2%出現腦積水，多數相關研究提示腦積水的發生率在5%上下，而比較容易引起腦積水的菌種有李斯特菌和肺炎克雷伯菌[3]。
病毒感染引起的腦積水很罕見，以往有報道的病毒種類有淋巴細胞性脈絡叢腦膜炎病毒、單純皰疹2型病毒，JC病毒和EB病毒等
[4]。結核或者真菌性腦膜炎？似乎不太對勁
看來，患者很有可能是結核或者真菌性腦膜炎了。但是，這兩者都是亞急性到慢性病程。患者病程只有7天，這種急性病程卻更加符合細菌性或病毒性的腦膜炎。於是，神內醫生決定進一步追問病史。
反覆回憶之下，患者家屬確定，患者病程確實只有7天。並且，醫生髮現：
患者起病時症狀主要是頭痛，一開始並不伴發熱。發熱是從急診留觀第三天後才出現的，使用頭孢曲松後，體溫已經降至正常。
所以，發熱可能是個干擾選項，有可能是其他繼發感染導致的。患者在急診呆了三天，急診室環境嘈雜，即使健康人在那裡，都有可能與其他患者之間發生交叉感染。體溫已經降下去了，結合患者以頭痛起病的病史，診斷似乎還需重新考慮。
醫生們再次仔細查看了患者的急診頭部CT，又發現一處蛛絲馬跡：
除了腦積水外，三腦室裡還有個佔位，還帶鈣化——
松果體鈣化。
圖2. 患者頭顱CT，可見松果體區佔位伴鈣化。
松果體鈣化，有臨床意義嗎？
松果體鈣化常見於成人，且隨年齡增加而更易出現，約75%正常成人在CT掃描時顯示有松果體鈣化。其直徑範圍通常為3-5mm，有時可能會更廣泛些。
但是，如果松果體鈣化面積大、出現移位或出現在小兒身上，則要警惕松果體區腫瘤的可能性。
松果體鈣化在18歲以下人群中較少出現，Winkler P等研究1044例0-18歲患兒，發現有80例患者出現松果體鈣化（<8%），0到6歲患兒出現鈣化的比例更低，為2.9%-4.2%[5]。
松果體鈣化會是感染嗎？文獻報道出現松果體鈣化的感染很罕見，僅有一例松果體弓形蟲感染被誤診為腫瘤的案例[6]。
感染 vs 腫瘤，腰穿檢查來斷案！
患者入院之後查體：
查體
體溫正常，神志清楚，頸項強直，四肢肌力佳，克氏徵陽性，病理徵未及。
感染還是腫瘤？為進一步明確診斷，醫生安排了腰穿檢查。腰穿的項目包括生化、常規、細菌、真菌、結核、乳膠凝集、T-SPOT、寄生蟲抗體、腫瘤脫落細胞等等，總之能查的都查了。
此時上級醫師突然靈光一閃，在實驗室檢查的醫囑上，又加了——血和腦脊液的β-HCG（人絨毛膜促性腺激素）。
大男人查β-HCG？瘋了吧？
β-HCG？這不是用來檢查懷孕的嗎？患者一個好端端的大男孩，怎麼就查上β-HCG了？
上級醫師當然自有考慮。β-HCG可以用作某些腫瘤性疾病的檢測，如滋養細胞腫瘤、生殖細胞瘤、乳腺癌、睪丸癌、卵巢癌、肺腺癌等，這些腫瘤並非女性專屬。生殖細胞瘤、睪丸癌和肺腺癌男性也可有，甚至有些只有男性可以有。
只是，腦脊液β-HCG這個項目實在太小眾，檢驗科根本不常規進行，也沒有確切的參考範圍。不過，小眾歸小眾，在臨床需要的情況下，檢驗科還是義不容辭地做了。
真相大白：松果體生殖細胞瘤
當天下午報告發出來了，患者血和腦脊液β-HCG均超出正常上限，腦脊液升高更為明顯！
圖3. 患者血和腦脊液β-HCG升高，以腦脊液升高更為明顯。
腦子當然不可能懷孕，但是腦子可以“害喜”——升高的腦脊液β-HCG，強烈提示著神經系統生殖細胞瘤。
除了β-HCG外，患者腰穿結果沒有任何其他陽性提示。MR可見經典的松果體生殖細胞瘤的影像（圖4）。患者後轉至神經外科進行手術活檢，病理毫無懸念就是生殖細胞瘤。
圖4. A. T1加權相，B. FLAIR相，C. DWI相，D. T1增強相，提示松果體佔位，符合生殖細胞瘤表現。
松果體生殖細胞瘤的特點
中樞神經系統生殖細胞瘤是一種主要見於兒科的生殖細胞腫瘤，好發部位為腦中線結構，如松果體（佔73%-86%），三腦室底部、鞍上區（佔15%-40%）和基底節區（5%-10%），而在松果體這個部位，生殖細胞瘤是最常見的，約佔所有松果體腫瘤的50%。
中樞神經系統生殖細胞發病高峰年齡為10-12歲，90%以下的患者年齡小於20歲。松果體區的生殖細胞瘤以男性居多，男女比例為5-22:1，而鞍上區和三腦室底部者沒有如此男性偏向。
松果體細胞瘤和松果體生殖細胞瘤均可發生鈣化，但生殖細胞瘤鈣化常位於瘤中央，而松果體細胞瘤的鈣化則在外周帶（圖5）。
圖5. 帶有鈣化的松果體腫瘤鑑別，Case courtesy of A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID:36376
MRI上可見，松果體瘤組織呈卵圓形或分葉狀，T1和T2均呈等信號或輕度高信號，可伴有囊泡、出血及鈣化。增強可見顯著而均勻的強化。外周血和腦脊液的β-HCG和AFP升高有助於診斷。
AllenJ的研究發現58例中樞神經系統生殖細胞瘤患者中，23例患者出現血或腦脊液β-HCG升高，其中單純腦脊液β-HCG升高者有20例，單純血中β-HCG升高者1例，血和腦脊液都升高者2例，23例患者中有20例腦脊液β-HCG水平要較血中高，可見腦脊液的敏感性要較外周血高很多[7]。
生殖細胞瘤對放療敏感，78%-90%的患者可獲得長期治癒，90%以上的患者生存期超過5年。
後記
當真相大白之後，這個病例似乎平淡無奇了，年齡、性別、部位和臨床表現都是經典教科書表現。這個患者的成功診斷，仰賴於多學科的通力合作，從急診、神內的收治，到檢驗科非常規項目的開展，到神經外科、病理科的最終確診。
患者一開始合併的發熱，一定程度上干擾了臨床醫生的視線。這再次告訴我們，臨床醫生不能放過每一個疑點——因為也許一個小小的疑問，背後就隱藏著大大的故事。
參考文獻
[1]Raut T, et al. Hydrocephalusin tuberculous meningitis: Incidence, its predictive factors and impact on theprognosis. J Infect. 2013 Apr;66(4):330-7.
[2] Cherian J, AtmarRL, Gopinath SP, 2016. Shunting in cryptococcal meningitis. J Neurosurg 125:177–186.
[3] Bodilsen J, et al.Hydrocephalus is a rare outcome in community-acquired bacterial meningitis inadults: a retrospective analysis. BMC Infect Dis. 2013; 13: 321.
[4] Heppner PA，et al. Acute hydrocephalus secondaryto herpes simplex type II meningitis. J Clin Neurosci. 2008 Oct;15(10):1157-9.
[5] Winkler P, et al. Age-related incidence of pineal glandcalcification in children: a roentgenological study of 1,044 skull films and areview of the literature. J Pineal Res. 1987;4(3):247-52.
[6] Poon TP, et al. Pinealtoxoplasmosis mimicking pineal tumor in an AIDS patient. J Natl Med Assoc. 1994 Jul; 86(7): 550–55.
[7] Allen J, et al. Diagnostic Sensitivity ofSerum and Lumbar CSF bHCG in Newly Diagnosed CNS Germinoma. Pediatr BloodCancer. 2012 December 15; 59(7): 1180–1182
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