在臨床實踐中，臨床醫生和研究者關注到部分特發性間質性肺炎（IIP）患者具有自身免疫性疾病特徵，即有症狀和體徵提示潛在結締組織病（CTD）相關的間質性肺炎，但缺乏血清自身抗體；或血清中出現高度特異性抗體，但無胸外的症狀和體徵；或放射學及組織學特點提示CTD，但患者無胸外累及和血清學異常。這類患者按現行CTD診斷標準並不能診斷具體的CTD。為此，美國胸科學會和歐洲呼吸病學會成立了CTD-ILD 工作小組，組成國際多學科委員會，提出有自身免疫特徵的間質性肺炎（IPAF）命名及診斷標準，為未來開展相關研究奠定了基礎。
該工作小組提出 IPAF 診斷要滿足：（1）經高分辨CT（HRCT）或肺活檢確診有間質性肺炎；（2）排除其他已知的病因；（3）未達到現有的CTD診斷標準；（4）至少滿足臨床、血清學、形態學三方面中任意兩方面，每方面中至少一項特徵。
1.臨床方面的診斷標準
主要由肺外症狀和體徵組成，包括遠端手指皮膚裂紋，遠端指尖皮膚潰瘍，炎性關節炎或多關節晨僵 ≥ 60 min，手掌或指腹毛細血管擴張症，雷諾現象，不明原因的手指浮腫，不明原因的手指背面的固定性皮疹（Gottrons徵）。這些肺外症狀在IIP中很少見，若出現則提示有潛在CTD的臨床特點，但以上臨床表現單獨出現不足以確診CTD。炎性關節病納入IPAF 臨床診斷標準，此處炎性關節病指外周關節滑膜炎，而單獨的關節痛因無特異性不在標準之列。需要注意的是，對肺外症狀評估需要綜合病史、專科醫生體格檢查，而不能僅依靠患者主觀陳述。
2.血清學方面的診斷標準
主要納入對CTD 特異性較強的外周抗體，而特異性較低的血清學指標，如低滴度的抗核抗體（ANA）、低滴度的類風溼因子（RF）、血沉、C 反應蛋白、肌酸磷酸激酶等，未作為診斷標準。由於低滴度的ANA陽性可見於非風溼病患者甚至健康人群，故未納入。而在 ANA 滴度高於 1︰320 時，由於抗核仁抗體及抗著絲粒抗體陽性與系統性硬化症密切相關，因此不論滴度如何均列為血清學方面診斷指標。根據ANA 測定指南，血清學標準推薦使用可以同時測出滴度和染色形式的間接免疫熒光法。此外，IPAF的診斷標準將高滴度的RF列為血清學方面診斷標準之一，取值通常是高於正常值的 2 倍。其他種類的自身抗體，只要為陽性，任何滴度均可作為血清學方面診斷標準之一。
3.形態學方面的診斷標準
形態學方面包括 HRCT和肺組織病理學，以及通過影像學、組織病理學及其他診斷方法證實除間質性肺炎外的氣管、肺血管、胸膜等多部位受累。具體如下：（1）HRCT提示如下放射學類型：非特異性間質性肺炎（NSIP）、機化性肺炎（OP）、NSIP重疊OP、淋巴細胞間質性肺炎（LIP）等。（2）肺活檢組織病理學提示如下類型：NSIP、OP、NSIP重疊OP、LIP；間質的淋巴細胞浸潤伴有生髮中心形成；瀰漫性淋巴漿細胞浸潤（伴或不伴淋巴濾泡增生）。這些表現在結締組織疾病繼發性間質性肺炎中多見，因此當這些病理表現出現，自身免疫性疾病的概率增加。（3）多部位受累（除間質性肺炎外）：如原因不明的胸膜積液或胸膜增厚；原因不明的心包積液或心包增厚；原因不明的氣道疾病（肺功能、胸部影像或病理證實氣流阻塞、細支氣管炎或細支氣管擴張）；原因不明的肺血管病變。
雖然IPAF命名、診斷標準的提出更具包容性，並且可以暫時經驗性的應用於具有自身免疫疾病特徵的間質性肺炎的臨床處理與治療，但對這一命名及診斷標準依然存在爭議，需再作進一步的研究探討。
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