前言：昨天，來自中日友好醫院的鄧昂老師、來自南方醫科大學附屬南方醫院的鄭萍藥師和中國醫學科學院腫瘤醫院深圳醫院的夏錚錚藥師 在直播間為大家講解了關於「蠶豆病」的那些事兒，現為大家推送文字版精選問答。
錯過聽課的朋友依然有機會獲得進入直播間聽課的資格。取得資格的朋友可以反覆多次進入直播間回聽精彩的課程內容。
鄭萍藥師精選問答
金銀花可以泡水給“蠶豆病”兒童喝嗎？
答:最好不要，因為有可能引發急性溶血性貧血。雖然有些人喝了不會發病，或者不是每次喝都會發病，但是不代表下次喝就不會發病。使用存在風險，而是否發生受影響因素比較多，和用量也有關。需要提醒的是，對於存在慢性溶血性貧血的患者，應該嚴格禁用。
答:藍光光療通過結構異構化將膽紅素不可逆轉化為光紅素，光紅素比膽紅素更加容易溶解，不經過結合就直接經膽汁和尿液排出體外。
豆寶如果感冒了，喝什麼感冒藥呢？小兒氨酚黃那敏是不是也是禁用的？
答:感冒如果發燒可以使用布洛芬。小兒氨酚黃那敏含人工牛黃、撲爾敏（氨苯那敏），故不能使用。
豆寶為啥優先用布洛芬，而不是對乙酰氨基酚呢？
答:對乙酰氨基酚是低危的風險，被歸於慎用級別，在過量的情況下會產生溶血風險。而布洛芬的安全性比對乙酰氨基酚更好，所以6個月以上的蠶豆病寶寶發熱的話，首選布洛芬治療。
對乙酰氨基酚不是慎用嗎，我都是用布洛芬的。
答:對乙酰氨基酚是低危的，如果劑量正確，短期使用，必須使用，也是可以謹慎使用的。但首選布洛芬。
為什麼家族史中沒出現，自己的孩子出現，會不會是突變呢？
答:這種情況常見於父母中有一個是沒有臨床症狀的G6PD缺乏基因的攜帶者。
夏錚錚藥師精選問答
這個病為什麼保險公司會單獨列出來屬於不能投保？難道真的會有很嚴重的後果嗎？
答:蠶豆病是一種相對常見的遺傳病，有的保險公司會列出不在保險範圍內的遺傳病，有的保險公司則可以正常承保，這並不是完全以疾病的嚴重程度來規定的。所以在投保時需要詳細的詢問保險公司是否承接相應的訂單，此外可能還會提示關於蠶豆病相關的疾病可能不在承保範圍內。
哪些藥不能用啊，比如常用的碘伏，創口貼，紅藥水都能用嗎？為什麼我哥哥有這個病長大了也沒見他忌口，什麼都吃也沒事
答:碘伏、創可貼可以用，紅藥水和紫藥水都是禁用的。食物引發溶血的發生率還與G6PD缺乏的嚴重程度有關。
蠶豆病和G6PD缺乏是兩種病麼？我們這邊都歸為一種呢？
答:患有蠶豆病一定是因為G6PD缺乏，但G6PD缺乏卻不一定表現出來蠶豆病。G6PD缺乏者中的一部分為蠶豆病患者。
我還想知道媽媽沒有G6PD缺乏，為什麼孩子會有？那如果生老二也會有嗎？
答:建議您進行基因篩查。蠶豆病的遺傳基因在人的x染色體上，屬於x染色體不完全顯性遺傳。如果母親攜帶致病基因，父親基因正常，男寶會有50%的機會被遺傳G6PD缺乏，50%的機會是正常的；女寶則有50%的可能攜帶致病基因。
新鮮薄荷葉不能吃嗎？
答:普通薄荷葉經日常飲食少量攝入風險比較低，但是經工業提純的薄荷醇/薄荷腦加工品應儘量避免。
鄧昂藥師精選問答
苦瓜，鱸魚，鯽魚我們都愛，吃過了呢？
答：因為時間關係，很多內容沒辦法解釋的特別詳細，在廣東有專門使用純蠶豆飼料餵養的草魚，由於其肉質非常脆爽，和普通的草魚肉質不一樣，被稱為“脆肉皖”，但是我專門查過文獻，這種脆的肉質也和蠶豆飼料影響G6PD 酶有關，所以嚴格禁食“脆肉皖”這種魚。由人工飼養的鱸魚、鯽魚等可能會添加一些蠶豆飼料，所以這種情況最好確認一下是否為野生捕撈或者儘可能吃海鱸魚，避免在小魚塘裡的那種使用蠶豆飼料餵養的。而苦瓜裡面含有大量的奎寧成分，有案例報道因食用苦瓜引發溶血的情況，因此我建議禁食，另外，蠶豆病患者出現溶血還受到多種因素的影響，比如酶缺乏的水平和攝入風險食物的量等問題。
如何判斷具有溶血傾向？
答:通常自發溶血性傾向的患者會有明顯的貧血，可以查血常規判斷是否貧血，如果長期貧血而且很難恢復的情況，建議查一下G6PD酶的水平和血常規，必要的話進一步檢查確認是否存在自發的溶血性傾向。但臨床上我國患者這種情況很罕見。
G6PD缺乏的寶寶在孕期產檢能檢測出來嗎？
答:如果有蠶豆病家族史的話，孕前和孕中都可以進行篩查，但是產檢主要是篩查母親自己，小寶寶在出生後才能篩查確診。
寶寶就要上幼兒園了，因為這個蠶豆病是不是需要跟老師特別說明啊？說了幼兒園不接收怎麼辦？
答：我的孩子上幼兒園的時候我就和班裡老師說了，老師還特別把孩子禁食蠶豆的禁忌情況貼在了門上用來提醒其他老師，我非常感激Oscar的幼兒園的幾位老師，所以告訴老師是有必要的。
問O爸建個群或開個公眾號，寫寫你怎麼教育Oscar,對這個感興趣呢借鑑一下？
答：我的工作實在忙，如果能抽出時間，我會藉助問藥師的公眾號和冀連梅老師的公眾號繼續寫作G6PD科普和孩子相關的護理指導，謝謝您的支持。
問避蚊胺成分的驅蚊水可以使用嗎？
答：我個人查到的文獻資料裡沒有見到關於避蚊胺導致G6PD溶血的案例，避蚊胺在<30%的濃度時，在2月齡以上的正常人群中使用是可以的，而且避蚊胺也不在禁忌用藥和化學品目錄裡，但是對於不確定的，沒有驗證過的我一般也儘可能的不用，儘可能採取物理防蚊是最安全的，芳香類的驅蚊成分可能含有強氧化性的物質，據報道有一定風險，此外空氣清新劑也可能存在一定的風險，我瞭解到的是派卡瑞丁成分的產品是可以使用的。而且有上市產品是標識了G6PD患者可以安全使用的提示，可以參考選用。
問如果有蠶豆病，孕期有法可以避免寶寶得病嗎？
答：G6PD缺乏症是遺傳性疾病，您的孩子有一定幾率患病，很遺憾目前沒有確切可以避免遺傳的方法。
我男寶檢測基因1376G>T突變半合子，酶檢測0.51，請問是屬於五個級別中的哪一個？危險程度高嗎？謝謝
答：您的寶寶測定的基因是我國常見的9個突變致病基因的情況，看您描述的酶檢測情況應該是比值法測定的指標，由於我國基因突變的人群大部分都是2型或3型，按照測定的G6PD酶水平看，歸類應該歸為第3型，但是具體情況建議您詳細諮詢檢測的醫生。
問慢性溶血性貧血查血常規體現在哪幾項指標？由於不是經常查血常規，怎麼判斷小朋友有中度或輕度貧血？
答：中國人群的G6PD缺乏症患者中出現慢性溶血性傾向的可能性比較低，但是如果您懷疑，建議檢查血常規就可以，查指尖血常規都可以大致判斷，血紅蛋白水平也會大致提示貧血的程度，進一步可能會做外周血塗片的檢查和網織紅細胞的計數檢查，溶血性貧血可能還會檢查溶血相關的膽紅素水平等針對性的檢查。一般情況下，5歲以下的孩子一年中總會進行一次以上的兒保體檢的，如果很擔心這種情況的話，在孩子體檢的時候順便就可以進行下檢查。
貧血了應該怎麼辦呢？
答：輕度的貧血通常具有一定的自限性可以自我調節恢復，日常增加飲食營養補充即可，中度的貧血可能需要進行詳細的貧血三項檢查然後根據貧血的具體情況選擇治療。具體治療可能因病情差異而有所不同，但是可能需要補充葉酸、維生素B12或鐵劑等情況，但是由於溶血性貧血不一定缺鐵，反而由於紅細胞破壞釋放出大量的含鐵的血紅蛋白導致鐵吸收增加，因此需要根據實際檢查情況考慮具體治療。
問如果真正誘發了蠶豆病，出現了溶血情況，應該怎樣治療？
答：這需要考慮急性溶血的具體病情，輕度的溶血身體功能通過自身調節逐漸恢復，但是嚴重的急性溶血可能需要輸血治療。後續的貧血情況也需要支持治療，具體治療需要根據病情而定。
隨著孩子長大，酶的數值會變高嗎？有說蠶豆病，到寶寶長大了會慢慢變好？
答：一般而言隨著孩子長大，機體對應激性刺激的調節和應對能力會增強，骨髓造血功能沒有問題的情況下，能夠更快速的應對誘因的打擊，但是由於遺傳基因相關的酶缺乏，G6PD酶的活性水平在不同情況下可能會出現變化和波動，所以不同時間檢測的酶活性可能會不同，但是G6PD酶總體上還是低於正常人的。所以說不是蠶豆病因為長大好了，而是因為長大的孩子對過氧應激性刺激的抵抗適應能力和應對調節能力強了，但是由於仍然存在酶缺乏，仍然需要重視和日常的注意。
寶寶的蠶豆病情況，需要做什麼檢查？
怎麼知道孩子G6PD缺乏的高風險還是低風險？需要做什麼檢查？
答：如果是經過了新生兒的篩查後懷疑G6PD缺乏，通常會進行靜脈血G6PD酶活性檢測或者通過G6PD／6PGD比值法，也可以考慮進行基因檢查。如果懷疑存在溶血，則需要進行血常規和針對溶血相關的檢查了，例如膽紅素水平和乳酸脫氫酶等檢查。
廣東人煲湯的各種豆，吃了沒有出現症狀是不是可以繼續吃？
答：一般情況下Ⅱ型和Ⅲ型的G6PD缺乏症患者沒有溶血性傾向時，不用禁食其他的豆類，但是有自發溶血性傾向的患者無誘因下就可能出現溶血問題，這類人群在不確定是否有誘因的情況下需要謹慎選擇食物，所以有關觀點認為這類人可能需要禁食所有的豆類，而且這一觀點也存在很多的爭議，對於我國人群而言大多是非自發性溶血性傾向的G6PD患者，所以一般不需要進食豆類。畢竟豆類也是我們生活中重要的食物營養來源，完全禁食也不大符合我國的飲食習慣。
魚腥草能吃嗎？
答：魚腥草並非是引發G6PD缺乏症患者溶血性風險的明確禁用食物，但是考慮到魚腥草的所含有的化學成分非常複雜，我並不能確認其所有的成分完全沒有風險，而且大量進食魚腥草也並非正常人的飲食習慣，更沒有證據說明魚腥草對G6PD缺乏症患者有益的證據。考慮到魚腥草在雲貴川也是常見的食物，偶爾少量的食用風險不高，也提不上禁食的程度，但是我個人也確實很難接受其味道，因此我不會把魚腥草列入蠶豆病寶寶的常規食譜。
哪裡有基因檢測，費用多少？
答：通常在一、二線城市的婦兒醫院或者婦幼保健院可以進行相關基因檢測，有些城市也有網絡預約的G6PD基因檢測信息管理系統可以，具體價格可能需要結合當地情況詢問了。能確定的是廣東省開展的較多，廣州深圳應該都有。
孩子發燒，感冒，哪些藥是比較安全可靠？
答：普通感冒具有自限性，通常充分的休息後就可以自行好轉，只需要給予支持的治療，比如適當多飲水，洗鼻等緩解症狀的處理即可。嚴重的感冒或者繼發的呼吸道感染，我建議最好在醫院就診進行常規檢查，判斷是否孩子是否處於應激狀態，是否存在溶血的情況，根據病情使用必要的藥物。請記得提示醫生G6PD缺乏症病史，選用盡可能安全的用藥。
對於孩子發燒的情況，優先選擇布洛芬來退熱，例如布洛芬混懸劑，沒有布洛芬的情況下，謹慎選用對乙酰氨基酚退熱；如果孩子患有哮喘則優選對乙酰氨基酚退熱；因為布洛芬可能誘發哮喘。記得給孩子治療劑量需嚴格遵守醫囑，自行使用的時候使用“常規治療劑量”，即按照孩子的公斤體重換算相應劑量，避免過量服藥。嚴重高熱不能退燒的情況下建議在醫療機構就診評估後處理。
一歲前查的數值，現在還有必複查嗎？
答：這取決於孩子的身體狀況，如果常規每年兒保體檢或者接種疫苗時孩子的身體狀況良好，沒有必要頻繁複查，如果懷疑孩子出現了溶血或者貧血，想要進一步確認當前的疾病狀態可以考慮複查。
平時就經常吃苦瓜，是不是從現在開始就不應該再給孩子吃苦瓜了？
答：因為苦瓜中含有的奎寧屬於可能誘發溶血的成分，但是奎寧歸類屬於低風險的慎用藥物級別，有證據和研究認為奎寧也有誘發溶血的可能性，也有臨床報道溶血的病例，因此我個人認為既然有風險，且苦瓜也不屬於非吃不可的蔬菜，或許吃一口兩口不至於出現風險，但是能避免儘量避免。因為G6PD缺乏症患者出現溶血的情況受到多種因素的影響，因此即便是曾經吃過苦瓜沒有出現溶血，也不代表食用苦瓜就一定是安全的，所以我也不會把苦瓜列入常規食譜中。
請問醫生，寶寶出生五天的時候，黃疸值達到19，當時未查出寶寶有蠶豆病，照了藍光值到10出院，出院後寶寶黃疸值又到12左右，後面一直到滿月還有黃疸，大概6.7的樣子，滿月幾天後寶寶黃疸才消退，請問這種情況可能傷害寶寶的腦嗎？很後怕
答：這種情況您放心，不用過於擔心，儘管我不瞭解您寶寶的膽紅素測定的具體指標和單位，但根據藍光治療的級別看，您的寶寶應該不屬於嚴重的新生兒黃疸，嚴重的黃疸如果治療的話可能需要換血治療，也提示了可能存在更高的膽紅素水平，但是核黃疸相關的嚴重情況是不可能僅僅使用藍光治療的，您寶寶的黃疸水平有能在治療後沒有很高的反彈，又能在滿月後幾天消退，所以綜合考慮這種情況下出現核黃疸的可能性不高，沒有核黃疸也就不會出現神經系統的後遺症。
好多洗髮水會含水楊酸，薄荷腦，是不是以後這些都不能用了？
答：儘管外用接觸的量會很小，出現溶血風險的幾率可能很低，但是我仍然會建議儘可能避免含上述成分的衛生清潔用品，這些成分的衛生清潔用品本身的刺激性就強，還是使用適合孩子嬌嫩肌膚的產品會更好。
問那外出就餐時如何知道是蠶豆製品的豆瓣醬呢？
答：以規避風險為原則，讓孩子吃能確認安全的食品為宜，作為一個吃貨的O爸，我瞭解到的是常見的川菜、湘菜、湖北菜中確實很喜歡用蠶豆發酵製作的豆瓣醬，尤其是爆炒、乾煸烹飪的菜品中，蠶豆醬/豆瓣醬/郫縣辣醬這類的調料會用的很多，O仔出生前，我擅長的乾煸牛肉、泡椒肥腸、爆炒腰花中，我也經常使用蠶豆醬/豆瓣醬，但是現在家裡已經很少做這些菜用這些調料了，即便是用也都是儘可能在O仔不在家的時候做，所以家裡都不用的話，外出帶著孩子也不會點這類菜品。另外點菜的時候建議主動問下服務員和大廚，勇敢的說出“我有忌口不吃蠶豆醬”吧。
抗病毒口服液，藍芩口服液，這些中成藥能用嗎？孩子不舒服時去醫院，醫生一般都會開這兩種藥？
答：通常我能用單方西藥解決的問題就不用複方西藥，能用一種藥就不增加第二種藥物治療。對於中成藥，除非能確定其中沒有禁忌的成分，部分中醫院或者兒童醫院可能有醫生能夠更瞭解比較安全的中藥，但是因為我是西藥師，中藥問題我不擅長，所以本著規避風險謹慎選擇安全用藥的原則，我建議考慮到中藥成分複雜，在沒有能力進行判斷選擇的情況下，不選擇中藥治療。
寶寶每一次驗血常規都有提示紅細胞數值低於範圍值，但平時紅肉也吃得很多，是否和蠶豆病有關？
答：如果孩子在快速生長期，出現的由於快速生長相關的貧血是有可能的，但是這不一定和蠶豆病相關，如果您懷疑孩子有蠶豆病，建議進行診斷性的G6PD酶學檢查。
O爸給寶寶買的是什麼保險？
很遺憾，我給O寶買的標準的一老一小保險，保險公司也不接受O仔上保險。
閱讀更多 冀連梅藥師 的文章
