前言：昨天，来自中日友好医院的邓昂老师、来自南方医科大学附属南方医院的郑萍药师和中国医学科学院肿瘤医院深圳医院的夏铮铮药师 在直播间为大家讲解了关于「蚕豆病」的那些事儿，现为大家推送文字版精选问答。
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郑萍药师精选问答
金银花可以泡水给“蚕豆病”儿童喝吗？
答:最好不要，因为有可能引发急性溶血性贫血。虽然有些人喝了不会发病，或者不是每次喝都会发病，但是不代表下次喝就不会发病。使用存在风险，而是否发生受影响因素比较多，和用量也有关。需要提醒的是，对于存在慢性溶血性贫血的患者，应该严格禁用。
答:蓝光光疗通过结构异构化将胆红素不可逆转化为光红素，光红素比胆红素更加容易溶解，不经过结合就直接经胆汁和尿液排出体外。
豆宝如果感冒了，喝什么感冒药呢？小儿氨酚黄那敏是不是也是禁用的？
答:感冒如果发烧可以使用布洛芬。小儿氨酚黄那敏含人工牛黄、扑尔敏（氨苯那敏），故不能使用。
豆宝为啥优先用布洛芬，而不是对乙酰氨基酚呢？
答:对乙酰氨基酚是低危的风险，被归于慎用级别，在过量的情况下会产生溶血风险。而布洛芬的安全性比对乙酰氨基酚更好，所以6个月以上的蚕豆病宝宝发热的话，首选布洛芬治疗。
对乙酰氨基酚不是慎用吗，我都是用布洛芬的。
答:对乙酰氨基酚是低危的，如果剂量正确，短期使用，必须使用，也是可以谨慎使用的。但首选布洛芬。
为什么家族史中没出现，自己的孩子出现，会不会是突变呢？
答:这种情况常见于父母中有一个是没有临床症状的G6PD缺乏基因的携带者。
夏铮铮药师精选问答
这个病为什么保险公司会单独列出来属于不能投保？难道真的会有很严重的后果吗？
答:蚕豆病是一种相对常见的遗传病，有的保险公司会列出不在保险范围内的遗传病，有的保险公司则可以正常承保，这并不是完全以疾病的严重程度来规定的。所以在投保时需要详细的询问保险公司是否承接相应的订单，此外可能还会提示关于蚕豆病相关的疾病可能不在承保范围内。
哪些药不能用啊，比如常用的碘伏，创口贴，红药水都能用吗？为什么我哥哥有这个病长大了也没见他忌口，什么都吃也没事
答:碘伏、创可贴可以用，红药水和紫药水都是禁用的。食物引发溶血的发生率还与G6PD缺乏的严重程度有关。
蚕豆病和G6PD缺乏是两种病么？我们这边都归为一种呢？
答:患有蚕豆病一定是因为G6PD缺乏，但G6PD缺乏却不一定表现出来蚕豆病。G6PD缺乏者中的一部分为蚕豆病患者。
我还想知道妈妈没有G6PD缺乏，为什么孩子会有？那如果生老二也会有吗？
答:建议您进行基因筛查。蚕豆病的遗传基因在人的x染色体上，属于x染色体不完全显性遗传。如果母亲携带致病基因，父亲基因正常，男宝会有50%的机会被遗传G6PD缺乏，50%的机会是正常的；女宝则有50%的可能携带致病基因。
新鲜薄荷叶不能吃吗？
答:普通薄荷叶经日常饮食少量摄入风险比较低，但是经工业提纯的薄荷醇/薄荷脑加工品应尽量避免。
邓昂药师精选问答
苦瓜，鲈鱼，鲫鱼我们都爱，吃过了呢？
答：因为时间关系，很多内容没办法解释的特别详细，在广东有专门使用纯蚕豆饲料喂养的草鱼，由于其肉质非常脆爽，和普通的草鱼肉质不一样，被称为“脆肉皖”，但是我专门查过文献，这种脆的肉质也和蚕豆饲料影响G6PD 酶有关，所以严格禁食“脆肉皖”这种鱼。由人工饲养的鲈鱼、鲫鱼等可能会添加一些蚕豆饲料，所以这种情况最好确认一下是否为野生捕捞或者尽可能吃海鲈鱼，避免在小鱼塘里的那种使用蚕豆饲料喂养的。而苦瓜里面含有大量的奎宁成分，有案例报道因食用苦瓜引发溶血的情况，因此我建议禁食，另外，蚕豆病患者出现溶血还受到多种因素的影响，比如酶缺乏的水平和摄入风险食物的量等问题。
如何判断具有溶血倾向？
答:通常自发溶血性倾向的患者会有明显的贫血，可以查血常规判断是否贫血，如果长期贫血而且很难恢复的情况，建议查一下G6PD酶的水平和血常规，必要的话进一步检查确认是否存在自发的溶血性倾向。但临床上我国患者这种情况很罕见。
G6PD缺乏的宝宝在孕期产检能检测出来吗？
答:如果有蚕豆病家族史的话，孕前和孕中都可以进行筛查，但是产检主要是筛查母亲自己，小宝宝在出生后才能筛查确诊。
宝宝就要上幼儿园了，因为这个蚕豆病是不是需要跟老师特别说明啊？说了幼儿园不接收怎么办？
答：我的孩子上幼儿园的时候我就和班里老师说了，老师还特别把孩子禁食蚕豆的禁忌情况贴在了门上用来提醒其他老师，我非常感激Oscar的幼儿园的几位老师，所以告诉老师是有必要的。
问O爸建个群或开个公众号，写写你怎么教育Oscar,对这个感兴趣呢借鉴一下？
答：我的工作实在忙，如果能抽出时间，我会借助问药师的公众号和冀连梅老师的公众号继续写作G6PD科普和孩子相关的护理指导，谢谢您的支持。
问避蚊胺成分的驱蚊水可以使用吗？
答：我个人查到的文献资料里没有见到关于避蚊胺导致G6PD溶血的案例，避蚊胺在<30%的浓度时，在2月龄以上的正常人群中使用是可以的，而且避蚊胺也不在禁忌用药和化学品目录里，但是对于不确定的，没有验证过的我一般也尽可能的不用，尽可能采取物理防蚊是最安全的，芳香类的驱蚊成分可能含有强氧化性的物质，据报道有一定风险，此外空气清新剂也可能存在一定的风险，我了解到的是派卡瑞丁成分的产品是可以使用的。而且有上市产品是标识了G6PD患者可以安全使用的提示，可以参考选用。
问如果有蚕豆病，孕期有法可以避免宝宝得病吗？
答：G6PD缺乏症是遗传性疾病，您的孩子有一定几率患病，很遗憾目前没有确切可以避免遗传的方法。
我男宝检测基因1376G>T突变半合子，酶检测0.51，请问是属于五个级别中的哪一个？危险程度高吗？谢谢
答：您的宝宝测定的基因是我国常见的9个突变致病基因的情况，看您描述的酶检测情况应该是比值法测定的指标，由于我国基因突变的人群大部分都是2型或3型，按照测定的G6PD酶水平看，归类应该归为第3型，但是具体情况建议您详细咨询检测的医生。
问慢性溶血性贫血查血常规体现在哪几项指标？由于不是经常查血常规，怎么判断小朋友有中度或轻度贫血？
答：中国人群的G6PD缺乏症患者中出现慢性溶血性倾向的可能性比较低，但是如果您怀疑，建议检查血常规就可以，查指尖血常规都可以大致判断，血红蛋白水平也会大致提示贫血的程度，进一步可能会做外周血涂片的检查和网织红细胞的计数检查，溶血性贫血可能还会检查溶血相关的胆红素水平等针对性的检查。一般情况下，5岁以下的孩子一年中总会进行一次以上的儿保体检的，如果很担心这种情况的话，在孩子体检的时候顺便就可以进行下检查。
贫血了应该怎么办呢？
答：轻度的贫血通常具有一定的自限性可以自我调节恢复，日常增加饮食营养补充即可，中度的贫血可能需要进行详细的贫血三项检查然后根据贫血的具体情况选择治疗。具体治疗可能因病情差异而有所不同，但是可能需要补充叶酸、维生素B12或铁剂等情况，但是由于溶血性贫血不一定缺铁，反而由于红细胞破坏释放出大量的含铁的血红蛋白导致铁吸收增加，因此需要根据实际检查情况考虑具体治疗。
问如果真正诱发了蚕豆病，出现了溶血情况，应该怎样治疗？
答：这需要考虑急性溶血的具体病情，轻度的溶血身体功能通过自身调节逐渐恢复，但是严重的急性溶血可能需要输血治疗。后续的贫血情况也需要支持治疗，具体治疗需要根据病情而定。
随着孩子长大，酶的数值会变高吗？有说蚕豆病，到宝宝长大了会慢慢变好？
答：一般而言随着孩子长大，机体对应激性刺激的调节和应对能力会增强，骨髓造血功能没有问题的情况下，能够更快速的应对诱因的打击，但是由于遗传基因相关的酶缺乏，G6PD酶的活性水平在不同情况下可能会出现变化和波动，所以不同时间检测的酶活性可能会不同，但是G6PD酶总体上还是低于正常人的。所以说不是蚕豆病因为长大好了，而是因为长大的孩子对过氧应激性刺激的抵抗适应能力和应对调节能力强了，但是由于仍然存在酶缺乏，仍然需要重视和日常的注意。
宝宝的蚕豆病情况，需要做什么检查？
怎么知道孩子G6PD缺乏的高风险还是低风险？需要做什么检查？
答：如果是经过了新生儿的筛查后怀疑G6PD缺乏，通常会进行静脉血G6PD酶活性检测或者通过G6PD／6PGD比值法，也可以考虑进行基因检查。如果怀疑存在溶血，则需要进行血常规和针对溶血相关的检查了，例如胆红素水平和乳酸脱氢酶等检查。
广东人煲汤的各种豆，吃了没有出现症状是不是可以继续吃？
答：一般情况下Ⅱ型和Ⅲ型的G6PD缺乏症患者没有溶血性倾向时，不用禁食其他的豆类，但是有自发溶血性倾向的患者无诱因下就可能出现溶血问题，这类人群在不确定是否有诱因的情况下需要谨慎选择食物，所以有关观点认为这类人可能需要禁食所有的豆类，而且这一观点也存在很多的争议，对于我国人群而言大多是非自发性溶血性倾向的G6PD患者，所以一般不需要进食豆类。毕竟豆类也是我们生活中重要的食物营养来源，完全禁食也不大符合我国的饮食习惯。
鱼腥草能吃吗？
答：鱼腥草并非是引发G6PD缺乏症患者溶血性风险的明确禁用食物，但是考虑到鱼腥草的所含有的化学成分非常复杂，我并不能确认其所有的成分完全没有风险，而且大量进食鱼腥草也并非正常人的饮食习惯，更没有证据说明鱼腥草对G6PD缺乏症患者有益的证据。考虑到鱼腥草在云贵川也是常见的食物，偶尔少量的食用风险不高，也提不上禁食的程度，但是我个人也确实很难接受其味道，因此我不会把鱼腥草列入蚕豆病宝宝的常规食谱。
哪里有基因检测，费用多少？
答：通常在一、二线城市的妇儿医院或者妇幼保健院可以进行相关基因检测，有些城市也有网络预约的G6PD基因检测信息管理系统可以，具体价格可能需要结合当地情况询问了。能确定的是广东省开展的较多，广州深圳应该都有。
孩子发烧，感冒，哪些药是比较安全可靠？
答：普通感冒具有自限性，通常充分的休息后就可以自行好转，只需要给予支持的治疗，比如适当多饮水，洗鼻等缓解症状的处理即可。严重的感冒或者继发的呼吸道感染，我建议最好在医院就诊进行常规检查，判断是否孩子是否处于应激状态，是否存在溶血的情况，根据病情使用必要的药物。请记得提示医生G6PD缺乏症病史，选用尽可能安全的用药。
对于孩子发烧的情况，优先选择布洛芬来退热，例如布洛芬混悬剂，没有布洛芬的情况下，谨慎选用对乙酰氨基酚退热；如果孩子患有哮喘则优选对乙酰氨基酚退热；因为布洛芬可能诱发哮喘。记得给孩子治疗剂量需严格遵守医嘱，自行使用的时候使用“常规治疗剂量”，即按照孩子的公斤体重换算相应剂量，避免过量服药。严重高热不能退烧的情况下建议在医疗机构就诊评估后处理。
一岁前查的数值，现在还有必复查吗？
答：这取决于孩子的身体状况，如果常规每年儿保体检或者接种疫苗时孩子的身体状况良好，没有必要频繁复查，如果怀疑孩子出现了溶血或者贫血，想要进一步确认当前的疾病状态可以考虑复查。
平时就经常吃苦瓜，是不是从现在开始就不应该再给孩子吃苦瓜了？
答：因为苦瓜中含有的奎宁属于可能诱发溶血的成分，但是奎宁归类属于低风险的慎用药物级别，有证据和研究认为奎宁也有诱发溶血的可能性，也有临床报道溶血的病例，因此我个人认为既然有风险，且苦瓜也不属于非吃不可的蔬菜，或许吃一口两口不至于出现风险，但是能避免尽量避免。因为G6PD缺乏症患者出现溶血的情况受到多种因素的影响，因此即便是曾经吃过苦瓜没有出现溶血，也不代表食用苦瓜就一定是安全的，所以我也不会把苦瓜列入常规食谱中。
请问医生，宝宝出生五天的时候，黄疸值达到19，当时未查出宝宝有蚕豆病，照了蓝光值到10出院，出院后宝宝黄疸值又到12左右，后面一直到满月还有黄疸，大概6.7的样子，满月几天后宝宝黄疸才消退，请问这种情况可能伤害宝宝的脑吗？很后怕
答：这种情况您放心，不用过于担心，尽管我不了解您宝宝的胆红素测定的具体指标和单位，但根据蓝光治疗的级别看，您的宝宝应该不属于严重的新生儿黄疸，严重的黄疸如果治疗的话可能需要换血治疗，也提示了可能存在更高的胆红素水平，但是核黄疸相关的严重情况是不可能仅仅使用蓝光治疗的，您宝宝的黄疸水平有能在治疗后没有很高的反弹，又能在满月后几天消退，所以综合考虑这种情况下出现核黄疸的可能性不高，没有核黄疸也就不会出现神经系统的后遗症。
好多洗发水会含水杨酸，薄荷脑，是不是以后这些都不能用了？
答：尽管外用接触的量会很小，出现溶血风险的几率可能很低，但是我仍然会建议尽可能避免含上述成分的卫生清洁用品，这些成分的卫生清洁用品本身的刺激性就强，还是使用适合孩子娇嫩肌肤的产品会更好。
问那外出就餐时如何知道是蚕豆制品的豆瓣酱呢？
答：以规避风险为原则，让孩子吃能确认安全的食品为宜，作为一个吃货的O爸，我了解到的是常见的川菜、湘菜、湖北菜中确实很喜欢用蚕豆发酵制作的豆瓣酱，尤其是爆炒、干煸烹饪的菜品中，蚕豆酱/豆瓣酱/郫县辣酱这类的调料会用的很多，O仔出生前，我擅长的干煸牛肉、泡椒肥肠、爆炒腰花中，我也经常使用蚕豆酱/豆瓣酱，但是现在家里已经很少做这些菜用这些调料了，即便是用也都是尽可能在O仔不在家的时候做，所以家里都不用的话，外出带着孩子也不会点这类菜品。另外点菜的时候建议主动问下服务员和大厨，勇敢的说出“我有忌口不吃蚕豆酱”吧。
抗病毒口服液，蓝芩口服液，这些中成药能用吗？孩子不舒服时去医院，医生一般都会开这两种药？
答：通常我能用单方西药解决的问题就不用复方西药，能用一种药就不增加第二种药物治疗。对于中成药，除非能确定其中没有禁忌的成分，部分中医院或者儿童医院可能有医生能够更了解比较安全的中药，但是因为我是西药师，中药问题我不擅长，所以本着规避风险谨慎选择安全用药的原则，我建议考虑到中药成分复杂，在没有能力进行判断选择的情况下，不选择中药治疗。
宝宝每一次验血常规都有提示红细胞数值低于范围值，但平时红肉也吃得很多，是否和蚕豆病有关？
答：如果孩子在快速生长期，出现的由于快速生长相关的贫血是有可能的，但是这不一定和蚕豆病相关，如果您怀疑孩子有蚕豆病，建议进行诊断性的G6PD酶学检查。
O爸给宝宝买的是什么保险？
很遗憾，我给O宝买的标准的一老一小保险，保险公司也不接受O仔上保险。
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