呂欣桐1， 朱忠生2， 王朝霞2
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1嬰兒膽汁淤積性肝病
嬰兒膽汁淤積性肝病是指1歲以內嬰兒由各種原因引起的肝細胞和（或）毛細膽管分泌功能障礙，或膽管疾病導致膽汁排洩減少或缺乏。主要表現為高結合膽紅素血癥、糞便顏色改變、膽汁酸增加、伴或不伴肝大、質地改變、肝功能異常，部分患兒可伴有營養不良。其不同病因引起的嬰兒膽汁淤積性肝病的隨訪指導重點不同。
膽汁淤積性肝病患兒每天飲食中熱量攝入通常為同齡正常兒童推薦量的120%~150%，標準配方能量密度為0.67 kcal/ml，如果患兒出現腹水可選用高能量密度1.3~2.0 kcal/ml。適宜的配方奶滲透壓濃度為300 mmol/L。肝臟是維持血糖的重要器官，碳水化合物是主要的能量來源。膽汁淤積性肝病患兒肝功能受損，糖異生和糖原儲備功能下降，故應動態密切監測血糖，尤其是夜間和清晨。肝臟亦是蛋白合成、代謝的主要場所，一般情況下，無肝性腦病患兒不限制蛋白質攝入，無肝性腦病患兒的蛋白質推薦量為3~4 g·kg-1·d-1，存在肝性腦病的患兒則應限制蛋白的攝入，推薦量0.5~1.0 g·kg-1·d-1。而中鏈脂肪酸可經門靜脈直接吸收，減輕肝臟負擔，同時能減少膽汁酸性腹瀉和促進生長髮育。維生素和微量元素膽汁淤積性肝病患兒肝臟受損，脂溶性維生素吸收障礙，故應注意脂溶性維生素（維生素A、D、E、K）的補充，推薦劑量：維生素K1 2.5~5 g·kg-1·d-1，維生素E 15~25 IU·kg-1·d-1，維生素D 400 IU/d，維生素A 5000~25 000 IU/d；但應根據患兒表現進行調整劑量。鐵元素的推薦補充量為3~6 mg·kg-1·d-1，1個月評估鐵營養狀態，鋅元素推薦補充量為1 mg·kg-1·d-1，動態監測血清鋅調整劑量。
鉅細胞病毒性肝炎
鉅細胞病毒感染後，除了存在黃疸、肝炎外，還包括脈絡膜視網膜炎、聽力受損，同時還可以累及血液、中樞神經系統。故在隨訪中每個月應進行營養狀態的評估、血常規、血細胞形態學檢查、肝功能、凝血常規、pp65、鉅細胞核酸定量、聽力檢查（包括有無聽力受損、中耳炎等）、脈絡膜視網膜檢查，同時應注意有無智力發育遲緩、腦炎、癲癇發作等。
Citrin缺陷導致的新生兒肝內膽汁淤積症(NICCD)
2肝豆狀核變性
肝豆狀核變性也稱Wilson病（Wilson′s disease,WD），是一種常染色體隱性遺傳病，發病率約為1/100 000~1/30 000，致病基因攜帶者約為1/90。此病是由於銅代謝異常而致銅在機體各組織尤其是肝臟、大腦、角膜、腎臟等部位沉積，進而導致肝功能受損、角膜出現K-F環、神經系統受累、精神症狀、腎功能損傷等臨床表現。WD的診斷需結合患者的臨床表現（尤其是肝臟和神經精神症狀）、角膜K-F環、血清銅藍蛋白及血清銅和24 h尿銅等綜合判斷。
青黴胺
鋅劑
二巰基丙磺酸鈉
3非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）
NAFLD是一種與胰島素抵抗和遺傳易感密切相關的代謝應激性肝損傷，疾病譜包括非酒精性單純性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎及其相關肝硬化和肝細胞癌。隨著肥胖症和代謝綜合徵在全球流行，近20年亞洲國家NAFLD增長迅速且呈低齡化發病趨勢，其發病率呈不斷上升趨勢。NAFLD的危險因素為高熱量高脂肪飲食、多坐少動的生活方式、胰島素抵抗、代謝綜合徵。儘管嗜肝病毒感染與脂肪肝密切相關，但脂肪肝的流行主要與肥胖症的發生率增高密切相關。
4慢性乙型肝炎
HBV感染呈世界流行，不同地區的流行強度不同，我國為人口大國，為HBV感染大國，發病率較其他地區明顯升高。2014年中國疾病預防控制中心對全國人群乙型肝炎血清流行病學調查結果顯示，1~4歲、5~14歲人群HBsAg檢出率分別為0.32%和0.94%。
干擾素（IFN）
NAs
5其他
其他慢性肝病如自身免疫性肝炎、遺傳代謝類疾病所致肝損傷均需定期隨訪，因為肝臟為合成及代謝的主要場所，所以無論是何種肝病，在隨訪中均需注意營養狀態的評價，描記生長曲線，由於兒童營養除基礎代謝外，還應注意生長髮育的特殊性，故應及早發現營養不良等情況，營養干預上除WD強調低銅飲食、脂肪肝強調低脂低糖低鹽飲食外，其餘慢性肝病，給予營養干預旨在改善蛋白質-能量營養不足狀態，對部分患者有可能改善肝功能。定期監測肝功能、凝血常規、腹部超聲是所有慢性肝病隨訪的主要內容，尤其對於生長期兒童具有特別重要的意義，同時因患不同慢性肝病及所用藥物不同，故應根據不同患者制訂個體化隨訪方案。
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