再生障碍性贫血的鉴别标准是什么?怎样鉴别自己是否得了这个病?

何洁龍


作为儿科医生,我来回答这个问题。

诊断标准,必须符合以下条件。

1、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2、一般无脾大

3、骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多(有条件的做骨髓活检等检查。)

4、能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病等。诊断为再障之后,进一步再分为急性和慢性的标准。

A急性再障

发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项: A.网织红细胞<1%,绝对值<0.015×1012/L。 B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。 C.血小板<20×109/L。

骨髓象: 多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。 骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

b慢性再障

临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。

白象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

骨髓象: 三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。 骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

再障主要应与以下疾病鉴别:

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):典型病例有血红蛋白尿易于鉴别,但不少病例无血红蛋白尿发作,呈3C血细胞减少异物认为再障。

2.急性白血病。急性白血病常有肝脾大,骨髓增生,活跃或增生极度活跃,白血病细胞为主可资鉴别。

3.噬细胞综合症,血象三少外多有发热,肝脾淋巴结肿大,甘油三酯升高。在骨髓和淋巴结等处可噬血细胞。

除此之外还应该跟骨髓增生异常综合症,骨髓转移瘤、急性造血功能停滞,系统性红斑狼疮,脾功能亢进等等鉴别。

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儿科医生雨滴


急性再生障碍性贫血属于再生障碍性贫血,发病急,病情重,血象迅速下降,早期可能合并严重出血和感染,3-6个月的死亡率高达90%以上。

我记得有个患者第一次来门诊的时候就是单纯血小板减少,白细胞和血红蛋白正常,骨穿的增生度III级,造血细胞不少,但是1个月后复查血常规,白细胞就已经达到粒细胞缺乏状态了(中性粒细胞小于500是粒细胞缺乏状态)。

有一个患者早期就表现为白细胞明显减少,血红蛋白和血小板计数正常,也是过了半月,出现了全血细胞减少。

有一个患者全血细胞减少,骨穿3次,造血细胞不少,染色体正常,不能诊断再障,但是因为全血细胞减少明显,考虑再障可能性大。

以上三个例子都是成功的急性再障挽救治疗病例,应用了ATG+中药+雄激素+环孢素的联合治疗。说明诊断急性再障没有问题。那么,这些似是而非的早期症状如何解释?

血小板减少是急性再障的早期症状之一,大约存在于80%以上的患者。中性粒细胞减少更普遍,几乎所有患者都会出现,而骨髓造血细胞不少只能说明疾病发展太快,以至于骨髓还没有来得及表现出来,当然,经验证明,给予足够的时间,再障的典型症状一览无余。


唐旭东大夫


再生障碍性贫血患者的鉴别标准,怎么确定自己是否患了再生障碍性贫血,再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)等疾病的区别是什么,怎么区分,下面我们一一来看:

1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下:

一、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

二、一般无脾大。

三、骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

四、能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等.

(1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):

①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:

A.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。

B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。

C.血小板<20×109/L。

③骨髓象:

A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。

B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

(2)慢性再障(CAA):

①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。

②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

③骨髓象:

A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。

B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

(3)病程中如病情变化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小 板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%,具备上述3项中之2项,< p="">

并有骨髓增生重度减低(70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA),近年来,不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血,出血,感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断, 对少数不典型病例,可借助于观察病态造血,骨髓活检,造血祖细胞培养,溶血试验,染色体,癌基因,核素骨髓扫描等检查加以鉴别。


鉴别诊断

再障主要应与以下疾病鉴别:

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难,但本病出血,感染均较少,较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55,CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征(MDS):与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板,骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性,进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L),染色体,癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障,下列特点有助于鉴别:

①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻。

②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞。

③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复。

④血清铜显著增高,红细胞铜减低。

4.骨髓纤维化(MF):慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

5.急性白血病(AL):特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝,脾,淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒,单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于明确诊断。

6.恶性组织细胞病(MH):常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝,脾,淋巴结肿大,黄疸,出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。

7.纯红细胞再生障碍性贫血:溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞,慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障,巨幼细胞贫血,骨髓转移癌,肾性贫血,脾功能亢进等。


血液科刘风


再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能障碍导致的一种疾病,这种疾病起病急,病情进展快,病情比较重,由于这种疾病会导致较重的感染和出血,在原来医疗技术不太发达的时候病死率极高,但随着医疗技术的进展,近几年的治疗效果较之前有了明显的改善,但仍然有三分之一的病人会因为严重的症状而死亡,所以绝对不能忽视。

再生障碍性贫血的诊断需要做血常规、骨穿、血涂片、腹部彩超等检查,临床症状以进行性加重的贫血、不同程度的出血以及感染为主,血常规检查时可见白细胞系、红细胞系、血小板的减少,网织红细胞明显减少,做骨髓穿刺后的骨髓象检查对于再生障碍性贫血十分重要,骨髓象可见骨髓多部位的增生减低,造血细胞数量与正常人相比明显降低,另外做腹部彩超时一般不会出现脾大的表现,根据这个,可以除外一些其他的疾病。

如果出现了上述症状需要及时就诊,完善血常规、骨穿、彩超等相关检查以明确诊断,但是,还需要除外其他有可能导致血常规中血细胞异常表现的疾病,比如阵发性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征等,还要除外免疫因素、白血病等其他疾病之后才能够明确再生障碍性贫血的诊断。

总而言之,再生障碍性贫血在排除其他疾病之后,通过临床症状及实验室检查和骨髓象检查,很容易诊断,在现代医疗技术的支持下,对于再生障碍性贫血的治疗也有了比较规范的方法,患者的预后有明显改善,病死率较之前有了大幅度的下降,一般来说,通过积极的治疗,注意感染的发生,预后一般良好。

本期答主:陈泳淼,医学硕士欢迎关注杏花岛,获取更多有用的健康知识。


杏花岛


再生障碍性贫血是疑难血液病,不能单纯靠自己鉴别。需要科学的诊断检查。

如确诊需尽快积极治疗,前三个月是治疗最佳时间,治疗时间短,治愈率高,复发率低。


陕西西安血液病研究所


答:身体一天一天 需弱,血液一天天消 净,


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