再生障礙性貧血的鑑別標準是什麼?怎樣鑑別自己是否得了這個病?

何潔龍


作為兒科醫生,我來回答這個問題。

診斷標準,必須符合以下條件。

1、全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。

2、一般無脾大

3、骨髓檢查至少一個部位增生減低或重度減低。骨髓小粒非造血細胞增多(有條件的做骨髓活檢等檢查。)

4、能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症,骨髓增生異常綜合徵,急性造血功能停滯,骨髓纖維化,急性白血病等。診斷為再障之後,進一步再分為急性和慢性的標準。

A急性再障

發病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內臟出血。

血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備以下3項中之2項: A.網織紅細胞<1%,絕對值<0.015×1012/L。 B.白細胞明顯減少,中性粒細胞<0.5×109/L。 C.血小板<20×109/L。

骨髓象: 多部位增生減低:三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,如增生活躍須有淋巴細胞增多。 骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。

b慢性再障

臨床表現:發病慢,貧血,感染,出血較輕。

白象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞,白細胞,中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。

骨髓象: 三系或二系減少:至少一個部位增生減低,如增生活躍紅系中常有炭核晚幼紅比例增多,巨核細胞明顯減少。 骨髓小粒脂肪細胞及非造血細胞增多。

再障主要應與以下疾病鑑別:

1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH):典型病例有血紅蛋白尿易於鑑別,但不少病例無血紅蛋白尿發作,呈3C血細胞減少異物認為再障。

2.急性白血病。急性白血病常有肝脾大,骨髓增生,活躍或增生極度活躍,白血病細胞為主可資鑑別。

3.噬細胞綜合症,血象三少外多有發熱,肝脾淋巴結腫大,甘油三酯升高。在骨髓和淋巴結等處可噬血細胞。

除此之外還應該跟骨髓增生異常綜合症,骨髓轉移瘤、急性造血功能停滯,系統性紅斑狼瘡,脾功能亢進等等鑑別。

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兒科醫生雨滴


急性再生障礙性貧血屬於再生障礙性貧血,發病急,病情重,血象迅速下降,早期可能合併嚴重出血和感染,3-6個月的死亡率高達90%以上。

我記得有個患者第一次來門診的時候就是單純血小板減少,白細胞和血紅蛋白正常,骨穿的增生度III級,造血細胞不少,但是1個月後複查血常規,白細胞就已經達到粒細胞缺乏狀態了(中性粒細胞小於500是粒細胞缺乏狀態)。

有一個患者早期就表現為白細胞明顯減少,血紅蛋白和血小板計數正常,也是過了半月,出現了全血細胞減少。

有一個患者全血細胞減少,骨穿3次,造血細胞不少,染色體正常,不能診斷再障,但是因為全血細胞減少明顯,考慮再障可能性大。

以上三個例子都是成功的急性再障挽救治療病例,應用了ATG+中藥+雄激素+環孢素的聯合治療。說明診斷急性再障沒有問題。那麼,這些似是而非的早期症狀如何解釋?

血小板減少是急性再障的早期症狀之一,大約存在於80%以上的患者。中性粒細胞減少更普遍,幾乎所有患者都會出現,而骨髓造血細胞不少只能說明疾病發展太快,以至於骨髓還沒有來得及表現出來,當然,經驗證明,給予足夠的時間,再障的典型症狀一覽無餘。


唐旭東大夫


再生障礙性貧血患者的鑑別標準,怎麼確定自己是否患了再生障礙性貧血,再障與陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)、骨髓增生異常綜合徵(MDS)等疾病的區別是什麼,怎麼區分,下面我們一一來看:

1964年中國醫學科學院血液學研究所提出的再障診斷依據,經國內20多年臨床實踐,並經過兩次修訂,於1987年確定為我國現行再障診斷標準,具體內容如下:

一、全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。

二、一般無脾大。

三、骨髓檢查至少一個部位增生減低或重度減低。

四、能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症,骨髓增生異常綜合徵,急性造血功能停滯,骨髓纖維化,急性白血病,惡性組織細胞病等.

(1)急性再障(AAA),亦稱重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):

①臨床表現:發病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內臟出血。

②血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備以下3項中之2項:

A.網織紅細胞<1%,(經血細胞比容糾正)絕對值<0.015×1012/L。

B.白細胞明顯減少,中性粒細胞<0.5×109/L。

C.血小板<20×109/L。

③骨髓象:

A.多部位增生減低:三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,如增生活躍須有淋巴細胞增多。

B.骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。

(2)慢性再障(CAA):

①臨床表現:發病慢,貧血,感染,出血較輕。

②血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞,白細胞,中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。

③骨髓象:

A.三系或二系減少:至少一個部位增生減低,如增生活躍紅系中常有炭核晚幼紅比例增多,巨核細胞明顯減少。

B.骨髓小粒脂肪細胞及非造血細胞增多。

(3)病程中如病情變化:臨床表現,血象及骨髓象與急性再障相同,稱重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

目前國外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)診斷標準:外周血中性粒細胞<0.5×109/L,血小 板<20×109/L,貧血及網織紅細胞<1%,具備上述3項中之2項,< p="">

並有骨髓增生重度減低(70%,即可診斷為SAA;未達到上述標準者為輕型再障(MAA),近年來,不少學者將粒細 胞<0.2×109/L的SAA定為極重型再障(VSAA)。

典型病例診斷並無困難,可根據臨床兼有貧血,出血,感染表現,外周血全血細胞減少,骨髓增生減低併除外其他引起全血細胞減少的疾病,即可確定診斷, 對少數不典型病例,可藉助於觀察病態造血,骨髓活檢,造血祖細胞培養,溶血試驗,染色體,癌基因,核素骨髓掃描等檢查加以鑑別。


鑑別診斷

再障主要應與以下疾病鑑別:

1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH):與陣發性睡眠性血紅蛋白尿症不發作型鑑別較困難,但本病出血,感染均較少,較輕,網織紅細胞絕對值大於正常,骨髓多增生活躍,幼紅細胞增生較明顯,含鐵血黃素尿試驗(Ruos)可陽性,酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽性,紅細胞微量補體敏感試驗(mCLST),CD55,CD59等可檢出PNH紅細胞,N-ALP減少,血漿及紅細胞膽鹼酯酶明顯減少。

2.骨髓增生異常綜合徵(MDS):與MDS中的難治性貧血(RA)鑑別較困難,但本病以病態造血為特徵,外周血常顯示紅細胞大小不均,易見巨大紅細胞及有核紅細胞,單核細胞增多,可見幼稚粒細胞和畸形血小板,骨髓增生多活躍,有二系或三系病態造血,巨幼樣及多核紅細胞較常見,中幼粒增多,核漿發育不平衡,可見核異常或分葉過多,巨核細胞不少,淋巴樣小巨核多見,組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽性,環狀鐵粒幼細胞增多,小巨核酶標陽性,進一步可依據骨髓活檢,白血病祖細胞培養(CFU-L),染色體,癌基因等檢查加以鑑別。

3.急性造血功能停滯常由感染和藥物引起,兒童與營養不良有關 起病多伴高熱,貧血重,進展快,多誤診為急性再障,下列特點有助於鑑別:

①貧血重,網織紅細胞可為0,伴粒細胞減少,但血小板減少多不明顯,出血較輕。

②骨髓增生多活躍,二系或三系減少,但以紅系減少為著,片尾可見巨大原始紅細胞。

③病情有自限性,不需特殊治療,2~6周可恢復。

④血清銅顯著增高,紅細胞銅減低。

4.骨髓纖維化(MF):慢性病例常有脾大,外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞,骨髓穿刺多次幹抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網狀纖維明顯增生。

5.急性白血病(AL):特別是低增生性AL可呈慢性過程,肝,脾,淋巴結腫大,外周血全血細胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆,應仔細觀察血象及多部位骨髓象,可發現原始粒,單,或原始淋巴細胞明顯增多,骨髓活檢也有助於明確診斷。

6.惡性組織細胞病(MH):常伴有非感染性高熱,進行性衰竭,肝,脾,淋巴結腫大,黃疸,出血較重,外周血全血細胞明顯減少,可見異常組織細胞,多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞,常有吞噬現象。

7.純紅細胞再生障礙性貧血:溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因,去除後可自行緩解,後者骨髓象中可出現巨原紅細胞,慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑑別。

8.其他 需除外的疾病有:純紅細胞再障,巨幼細胞貧血,骨髓轉移癌,腎性貧血,脾功能亢進等。


血液科劉風


再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能障礙導致的一種疾病,這種疾病起病急,病情進展快,病情比較重,由於這種疾病會導致較重的感染和出血,在原來醫療技術不太發達的時候病死率極高,但隨著醫療技術的進展,近幾年的治療效果較之前有了明顯的改善,但仍然有三分之一的病人會因為嚴重的症狀而死亡,所以絕對不能忽視。

再生障礙性貧血的診斷需要做血常規、骨穿、血塗片、腹部彩超等檢查,臨床症狀以進行性加重的貧血、不同程度的出血以及感染為主,血常規檢查時可見白細胞系、紅細胞系、血小板的減少,網織紅細胞明顯減少,做骨髓穿刺後的骨髓象檢查對於再生障礙性貧血十分重要,骨髓象可見骨髓多部位的增生減低,造血細胞數量與正常人相比明顯降低,另外做腹部彩超時一般不會出現脾大的表現,根據這個,可以除外一些其他的疾病。

如果出現了上述症狀需要及時就診,完善血常規、骨穿、彩超等相關檢查以明確診斷,但是,還需要除外其他有可能導致血常規中血細胞異常表現的疾病,比如陣發性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合徵等,還要除外免疫因素、白血病等其他疾病之後才能夠明確再生障礙性貧血的診斷。

總而言之,再生障礙性貧血在排除其他疾病之後,通過臨床症狀及實驗室檢查和骨髓象檢查,很容易診斷,在現代醫療技術的支持下,對於再生障礙性貧血的治療也有了比較規範的方法,患者的預後有明顯改善,病死率較之前有了大幅度的下降,一般來說,通過積極的治療,注意感染的發生,預後一般良好。

本期答主:陳泳淼,醫學碩士歡迎關注杏花島,獲取更多有用的健康知識。


杏花島


再生障礙性貧血是疑難血液病,不能單純靠自己鑑別。需要科學的診斷檢查。

如確診需儘快積極治療,前三個月是治療最佳時間,治療時間短,治癒率高,複發率低。


陝西西安血液病研究所


答:身體一天一天 需弱,血液一天天消 淨,


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