AAV可累及多個系統，肺臟是主要受累臟器之一，也是導致死亡的主要原因。但AASV臨床表現複雜多變，缺乏特異性，常被誤診為其它疾病，延誤治療。而早期診斷、及時治療可明顯改善患者的預後。本文討論一下ANCA相關性血管炎的肺部表現。
肉芽腫性多血管炎（ GPA）
累及呼吸道的肉芽腫性炎症和累及小及中等血管的系統性壞死性血管炎、壞死性腎小球腎炎。
常累及上呼吸道、肺和腎臟組成的臨床三聯徵。
臨床上GPA可分為侷限型和全身型。侷限型主要累及上呼吸道、無腎臟受累，是全身型的早期階段。全身型（瀰漫型）約佔85%，除肺、腎受累外，還累及皮膚、眼、心臟、神經關節、胃腸道。
肺部病變特點
肺實質改變常表現為多髮結節或單髮結節，可伴空洞形成，病變可呈遊走性，也可表現為肺的侷限性或瀰漫性浸潤影、胸腔積液或肺纖維化。也可出現肺泡出血。
嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA）
是一種少見的肺部血管炎和肉芽腫病，但在哮喘患者中的發病比例遠高於常人。在肺部主要與哮喘和嗜酸粒細胞增多有關。
肺是最常見的靶器官，哮喘患者最常見，並呈進行性加重。心臟受累是本病死亡的主要原因，是預後不良的信號。
肺部病變特點
短暫的肺葉或肺段分佈斑片狀肺泡浸潤是最典型的影像學表現，也可表現為瀰漫間質浸潤影、雙側結節樣浸潤影不伴空洞形成、胸水及肺門淋巴結腫大。系統疾病相關性肺血管炎肺部臨床表現與原發性血管炎肺部受累相同。
顯微鏡下多血管炎（MPA）
是一種累及小血管的壞死性血管炎，也可累及中等動脈。可累及多個系統，50%的病例可累及肺部，表現為咳嗽、咯血、咳痰、發熱、胸悶、胸痛、呼吸困難等，與肺部感染症狀相似，故極易被誤診或漏診。
肺部病變特點
X線上，雙肺磨玻璃影位於肺周圍區和中下肺野佔優勢，肺頂和肋膈角很少。急性瀰漫肺泡出血呈兩肺門為中心分佈的磨玻璃影或大片實變影。
CT上，沿中軸支氣管束分佈的磨玻璃影、實變影，支氣管血管束增厚，無結節影，瀰漫性肺泡出血呈類肺水腫改變。晚期出現支氣管擴張。
約20%的MPA患者以肺間質為首發表現。
活動期及穩定期MPA具有不同的胸部CT表現。活動期以肺實變、磨玻璃樣改變、縱隔淋巴結腫大及胸腔積液多見。穩定期以纖維條狀密度增高影、散在斑片影多見。
如果不治療，AAV通常是致命的，6個月的死亡率約為60%，1 年的死亡率高達 80%。由於免疫抑制療法的出現，尤其是糖皮質激素聯合每日口服環磷酰胺（CTX）的出現，極大地改善了AAV的結局。在此方案治療下，85% 的患者獲得緩解。推薦血漿置換用於嚴重急性腎功能衰竭、肺出血或同時合併抗腎小球基底膜（GBM）抗體的患者。AAV里程碑式的治療是糖皮質激素聯合每日口服 CTX 的誘導治療。但是口服CTX有嚴重的不良反應，包括繼發感染、骨髓抑制，出血性膀胱炎和膀胱腫瘤。口服CTX給藥的相關毒性促進了替代免疫抑制治療的研究。數項研究比較了口服 CTX 和靜注CTX作為誘導緩解治療方案的有效性和安全性，結果顯示兩種方案緩解率相似，但是靜注CTX與較低的累積劑量和較少的不良反應有關。
基於假定的 ANCA 的潛在致病性，評估了B細胞的靶向治療。證實了利妥昔單抗與CTX在初始治療中具有等效性，不產生更多的不良反應。在病情不嚴重的患者或者有CTX使用禁忌證的患者中推薦使用利妥昔單抗和糖皮質激素。
在CTX誘導緩解後，應該使用毒性較小的藥物來替代CTX作為維持治療，比如硫唑嘌呤（AZA）、甲氨蝶呤（MTX）、來氟米特（LEF）或嗎替麥考酚酯（MMF）。在這些維持治療的藥物中，建議首先 AZA。雖然 2014 年 Guilevin 等報道他們的預試驗數據提示利妥昔單抗維持治療、預防復發的效果優於 AZA，但是這一結果還需要進一步的研究。最近證實了補體的替代途徑激活在人類 AAV 的致病機制中發揮重要作用。尤其是C5a在ANCA介導的中性粒細胞活化中起作用。因此，抑制C5a是AAV的潛在治療方法。CCX168，一種人類C5aR的小分子拮抗劑，對人體中的應用進行研究。對中國AAV患者的治療方法與以上西方國家推薦的方案一致。
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