支氣管擴張症是一種在肺內呈侷限性或彌散性分佈的不可逆性的氣道擴張，傳統上可分為柱狀或管狀型（最常見的類型）、靜脈曲張型和囊狀型支氣管擴張。
病因學
支氣管擴張症可由感染性和非感染性因素引起（表1）。肺部病灶的表現形式常常可提示潛在的病因。侷限性支氣管擴張症指支氣管擴張樣改變侷限於肺的一個區域，這常由氣道阻塞引起，可能是外在性阻塞（如鄰近淋巴結腫大或器質性腫塊的壓迫），也可能是內在性阻塞（如氣道內腫塊或吸入性異物、瘢痕性或狹窄性氣道或先天性氣道閉鎖）。彌散性支氣管擴張症以全肺廣泛的支氣管擴張樣改變為特徵，常由潛在的系統性疾病或感染性疾病發展而來。
表1 支氣管擴張的常見病因及相關檢查推薦
a.麴黴變應原皮膚試驗；麴黴沉澱素檢測；血清IgE檢測；血嗜酸粒細胞檢測等
➤顯著的上葉肺受累在囊性纖維化患者最常見，也可見於放射後肺纖維化患者，病變範圍對應放射區域。 ➤主要累及下葉肺的支氣管擴張症常見於慢性反覆性誤吸（如硬皮病引起的食管運動失調），終末期纖維性肺疾病（如特發性肺纖維化引起的牽拉性支氣管擴張），或者反覆發生的免疫缺陷相關性感染（如低丙種球蛋白血癥）。 ➤非結核分枝桿菌（NTM；最常見為鳥複合型分枝桿菌[MAC]）感染導致的支氣管擴張症傾向於累及中肺。纖毛活動障礙或原發性纖毛不動綜合徵等先天性異常導致的支氣管擴張症的病灶也以中肺為主。 ➤有報道稱病灶以中心氣道為主的支氣管擴張症和變應性支氣管肺麴菌病（ABPA）相關，機體對麴黴菌的免疫反應引起支氣管壁損傷。 ➤先天性異常引起的中心氣道病變為主的支氣管擴張症可見於先天性巨大氣管-支氣管症（Mounier-Kuhn綜合徵）和支氣管軟骨發育不全（Williams-Campbell綜合徵）。
大多數情況下，支氣管擴張症的病因難以確定。病例研究顯示，多達25%~50%的支氣管擴張症患者屬於特發性。流行病學
由於潛在病因的不同，支氣管擴張症的流行病學也大不相同。例如，先天性囊性纖維化患者常常在青春期後期或成年早期出現典型的支氣管擴張症的臨床表現，但是有些患者到三四十歲症狀也不明顯。相比之下，MAC感染導致的支氣管擴張多見於50歲以上的非吸菸女性患者。總體而言，支氣管擴張症的發病率隨年齡增長而增高，並且女性患者多於男性患者。在結核流行地區，支氣管擴張症常常作為肉芽腫性炎症的後遺症出現。腫大的肉芽腫性淋巴結外源性壓迫氣管和（或）鈣化的淋巴結侵犯支氣管壁（如支氣管結石症）導致的內源性阻塞都會引起侷限性支氣管擴張症。特別是在複發性肺結核中，感染導致肺組織的實質性破壞作用很可能引起多區域瀰漫性支氣管擴張。除了結核相關的支氣管擴張症外，發病機制不明的非囊性纖維化的支氣管擴張症的發病率增加，成為發展中國家的一個顯著問題。
某些營養不良高發地區的人群可能更易發生免疫功能紊亂，罹患支氣管擴張症。
臨床表現
支氣管擴張症最常見的臨床表現為持續咳嗽，伴大量黏稠膿痰。體格檢查肺部聽診可聞及溼囉音和哮鳴音，有些支氣管擴張患者可有杵狀指（趾）。肺功能檢查常有輕至中度氣流受限，可見於合併其他疾病者（如COPD）。通常，支氣管擴張症急性加重的特徵性表現為痰液性狀改變，痰量增多、呈膿性改變。而發熱、新出現的浸潤影等肺部感染的典型症狀和體徵可能並不出現。
診斷
支氣管擴張症的診斷常常基於慢性持續性咳嗽、大量膿痰以及相應的影像學表現。儘管X線胸片的敏感性低，但象徵氣道擴張的“軌道徵”出現時可提示支氣管擴張。胸部CT對診斷支氣管擴張的特異性更高，可用來明確診斷。支氣管擴張的CT表現包括氣道擴張（平行的“軌道徵”或“印戒徵”———氣道的橫截面直徑至少是相鄰血管的1.5倍） ，支氣管尖端變細不明顯（包括靠近胸膜1cm 內的管狀結構），擴張的支氣管管壁增厚，分泌物的聚集（如“樹芽徵”），或者沿支氣管壁的簇囊狀改變（囊性支氣管擴張尤為顯著，見圖1）。
圖1 嚴重支氣管擴張症典型的胸部CT表現
該病人的胸部CT中可見嚴重擴張的氣道，不僅有縱切面的示意圖（三角所指處）還有橫截面的示意圖（箭頭所指處）
支氣管擴張症的評估
支氣管擴張病人的診斷包括臨床病史的採集、胸部影像學檢查和一系列明確潛在病因的檢查。侷限性支氣管擴張症的診斷通常要進行支氣管鏡檢查以排除潛在腫塊或異物引起的氣道阻塞。瀰漫性支氣管擴張症的診斷檢查包括主要病因的分析及相關檢查（表1）。肺功能檢查是對病人功能性評估的重要組成部分。
支氣管擴張症的治療
感染性支氣管擴張的治療旨在控制活動性感染、改善分泌物清除和氣道衛生的管理，從而減少氣道內的菌負荷量，將再感染的風險降到最低。
1. 抗生素治療在支氣管擴張急性發作期，應給予針對病原菌或可疑菌（常見為流感嗜血桿菌、銅綠假單胞菌）的抗生素，通常療程至少7~10d。其中，NTM 感染的抗生素治療方案很難決策，因為NTM 既可能是定植菌也可能是病原菌，且長期治療病人常常難以耐受。專家共識指出具有臨床症狀和影像學表現且伴有如下任一條的患者可在臨床上診斷NTM感染：①至少2次痰培養陽性；②至少一次支氣管肺泡灌洗液培養陽性；③肺組織活檢顯示NTM 感染的病理學特徵（如有肉芽腫或抗酸桿菌染色陽性），同時有一次痰培養陽性；④胸腔積液（或其他肺外無菌部位）培養陽性。MAC是最常見的一類非結核分枝桿菌，
對HIV陰性患者推薦應用的藥物是大環內酯類聯合利福平、乙胺丁醇治療。同時，對臨床上明確分離出MAC的患者，專家共識推薦做大環內酯類抗生素的藥敏試驗。2. 氣道衛生管理提高支氣管擴張患者的氣道分泌物清除有多種方法，包括使用水化和黏液溶解藥物，霧化吸入支氣管擴張藥和高滲性藥物（如高滲性生理鹽水），以及物理排痰治療（如體位引流、傳統的手拍擊胸部排痰、藉助呼氣末正壓振盪排痰裝置或高頻胸壁振盪系統排痰）。囊性纖維化相關的支氣管擴張患者推薦常規使用黏液溶解的鏈球菌脫氧核糖核酸酶（DNase），而非囊性纖維化支氣管擴張患者因其臨床療效差以及潛在的毒副作用，並不推薦使用。
3. 抗炎治療控制炎症反應可能使支氣管擴張患者獲益，一些小規模臨床試驗結果顯示，吸入糖皮質激素可減輕呼吸困難，降低吸入性β受體激動藥的使用劑量並減少痰量，但對肺功能和急性發作次數並無明顯影響 。此外，在感染性支氣管擴張患者中使用抗炎治療必須警惕出現免疫抑制和腎上腺抑制的風險。儘管如此，口服或全身應用糖皮質激素在治療一些特定原因引發的支氣管擴張症患者中可能有一定價值，如ABPA 或者一些內在疾病導致的非感染性支氣管擴張，尤其是像類風溼關節炎、乾燥綜合徵等自身免疫處於活躍狀態的患者。另外，長療程口服抗真菌藥伊曲康唑也可能使ABPA患者獲益。4. 難治病例
對少數難治性支氣管擴張患者可考慮手術治療，切除病變的肺組織。對一些晚期的支氣管擴張患者可考慮肺移植手術。
併發症
在嚴重的感染性支氣管擴張患者中，反覆的感染和抗生素治療會導致細菌對抗生素產生耐藥。針對這些病人，聯合使用毒理作用不同的抗生素來治療耐藥菌十分必要。
反覆的感染會破壞表面黏膜小血管導致出血，情況嚴重時甚至可能出現危及生命的大咯血。處理大咯血時通常需要插管以穩定患者，同時辨認出血來源並保護好未出血的部位。控制出血常需要行支氣管動脈栓塞術，嚴重者須行手術治療。
預後
支氣管擴張症患者的預後因潛在病因不同而不同，也會受急性加重發生頻率和一些特殊病原菌感染的影響。有研究結果顯示，非囊性纖維化支氣管擴張症患者的肺功能下降情況和COPD 患者相似，FEV1以每年50~55ml的速度下降，而健康對照每年只下降20~30ml。
預防
積極治療潛在的免疫缺陷狀態（如針對免疫球蛋白缺乏者應用丙種球蛋白）以及對慢性呼吸疾病患者定期接種疫苗（如流感和肺炎球菌疫苗）能降低反覆感染的風險。對吸菸患者應勸導其戒菸。
對於反覆發作的患者（如每年≥3次），有人提出在急性感染得到控制後使用抑菌藥來降低細菌負荷量，減少急性發作的次數。相比囊性纖維化支氣管擴張患者，非囊性纖維化支氣管擴張患者使用抑菌藥的共識尚不足。潛在的抑菌治療包括如下幾種：
①口服抗生素（如環丙沙星），每日一次，每月1~2周；
②按照一個循環時間表週期性口服抗生素（使耐藥性發生的風險最小化）；
③使用大環內酯類抗生素，每日1次或每週3次（其獲益機制可能來自於它的非抗菌作用部分，如抗炎作用和減少革蘭陰性桿菌生物膜的作用）；
④選擇合適的病人週期性按照循環時間表（如使用30d，停用30d）霧化吸入抗生素（如妥布黴素吸入溶液[TOBI]），旨在降低細菌負荷量的同時避免全身應用抗生素帶來的副作用；
⑤對嚴重支氣管擴張和（或）合併耐藥病原菌感染的患者間斷靜脈注射抗生素（如清除治療）。此外，長期堅持重視支氣管衛生管理能提高氣道對分泌物的清除能力，減少細菌負荷量。
