路易體痴呆


2014年美國著名的喜劇演員羅賓·威廉姆斯(Robin Williams)自殺身亡,表面的原因是患者死於情緒障礙,但病理解剖後真正的死因是路易體痴呆,對多數人來說,這是一個不太瞭解的疾病。

路易體痴呆


我們知道有很多疾病可以有痴呆症狀,最常見的是阿爾茨海默病,排在第二位的原因就是路易體痴呆,大約佔痴呆總數的20%。路易體痴呆除了痴呆表現之外,還有它的特殊症狀:


1、波動性認知障礙

患者的認知障礙不同於阿爾茨海默病的情景記憶障礙,表現為視空間能力、執行能力以及注意能力的下降,這些認知障礙會有明顯的波動,患者會時而清醒,時而糊塗,照料者能在一天之內或數天之內感覺到這種變化


路易體痴呆


2、視 幻覺

患者常常會出現幻覺,這種幻覺主要是視覺形式,如經常看有到人靜靜地站在或坐在床邊,有各種動物在房間裡等,很少伴有聽覺幻覺


3、類似於帕金森病 的運動感症狀

患者多少會有一些帕金森病的表現,如行走遲緩,震顫,肌肉強直和姿勢步態異常


4、睡眠行為障礙

(快速動眼時期睡眠行為障礙)

這也是一個特徵性的表現,患者會在夜間睡眠中大聲喊叫,拳打腳踢,傷人或傷己.


路易體痴呆


路易體痴呆患者不一定會具備所有上面這四個基本症狀,但是如果痴呆患者出現其中兩個症狀,我們就要考慮診斷為路易體痴呆

。除了這四個基本症狀之外,很多患者還會有情緒障礙,植物神經功能受累如暈厥,便秘,心律失常,體位性低血壓等,嗅覺下降,睡眠障礙等。


最值得一提的是情緒障礙,也就是本文開始的所述說的羅賓·威廉姆斯自殺身亡的原因。許多路易體痴呆患者在患病前數年或者數十年就有可能出現情緒問題,表現為抑鬱,如心境低落,缺乏動力,憂傷,後悔等;焦慮,如對未來的擔心,心煩,不停地問同一個問題,或者家人不在身旁時生氣、害怕;妄想,患者會堅信某些並不存在的事情,如配偶出軌,故去的人還活在世上,甚至會有卡普格拉妄想(Capgras delusion),這種妄想又稱為替身妄想,患者會堅信他所熟悉的人是冒名頂替的。當然還會有其它的情緒和行為的異常,不在此一一贅述了。嚴重的情緒障礙會讓患者有自殺的念頭甚至會付諸行動,如果不能及時就醫,就會釀成嚴重的後果。


路易體痴呆


那麼大家會有一個疑問了

為什麼這樣一個痴呆疾病,會有如此多的臨床症狀呢?

這就要從患者的病理基礎上找原因了。路易體痴呆同帕金森病的病理基礎相似,是由於大腦一種叫做突觸核蛋白的結構成分發生病變,形成了包涵體,由於這種包涵體是在上個世紀初,由一位名叫F.H路易(Frederic Henry Lewey)的德國醫生髮現的,所以就以他的名字命名為路易包涵體。

路易體痴呆


Frederic Henry Lewey

(188-1950)


這種病理改變是路易體痴呆和帕金森病共同的病理基礎。只不過帕金森病的路易包涵體主要出現在中腦黑質,而路易體痴呆的包涵體則可以在大腦皮層,腦幹以至脊髓等很多部位見到,所以患者的症狀就會很多,如果早期出現在與情緒相關的大腦結構中,就可能先表現相應的情緒症狀,被診斷為焦慮或者抑鬱症


由於路易體痴呆的病因還不清楚,病程持續進展,到目前還沒有針對病因的治療,因此這個疾病也屬於神經變性疾病。儘管醫學上尚治療手段緩解病情進展,但是也有不少辦法讓患者改善症狀,減少痛苦,獲得更好的生活質量。

一旦患者診斷為路易體痴呆,醫生會採取綜合和權衡利弊的治療策略:


針對於痴呆,目前主要是借用治療阿爾茨海默痴呆的改善認知藥物,但是筆者更推薦鹽酸美金剛,主要理由是該病患者可能有植物神經功能受累,心臟功能會受到一定影響,膽鹼脂酶抑制類藥物對心臟有潛在風險。許多患者在使用美金剛後認知功能有一定改善,而且幻覺症狀也相應好轉。

精神行為症狀如果不重的話,暫時可以不處理,如果確實需要處理,則可以給予氯氮平或者奎硫平等藥物,但劑量不宜太大,因為可能會讓認知症狀或者帕金森症狀加重。情緒症狀可以給予左洛復、艾司西酞普蘭等藥物治療。

帕金森病症狀,可以給予美多巴,亦應小劑量,以免患者的幻覺等精神行為症狀加重。睡眠行為障礙可以給予褪黑素,或者氯硝西泮等藥物治療。一些傳統藥物、理療及功能鍛鍊也可以試用。


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