常見中樞性“惡性眩暈”疾病的鑑別診斷丨“暈”籌帷幄

導讀

耳科門診常見的中樞性“惡性眩暈”可以大體分為三類：（1）假性前庭神經炎（pseudo-vestibular neuritis，PVN），最常見的病因為小腦後下動脈內側支（medial branch of the posterior inferior cerebellarartery，mPICA）供血區的小腦梗死，前庭神經核、第8顱神經在腦橋延髓交界處出入腦幹段區的小梗死灶或者多發性硬化等，臨床表現類似於前庭神經炎；（2）伴有聽覺前庭症狀的急性腦卒中（acute ischemic stroke with audiovestibular loss，AISwAVL）（對應於耳鼻喉科的伴有眩暈症狀的突發性感音神經性聾（sudden sensorineural deafness with vertigo，SSNDwV，也可以叫假性突聾伴眩暈），主要由小腦前下動脈（anterior inferior cerebellar artery，AICA）供血區的梗死引起，臨床表現類似於伴有眩暈症狀的突發性感音神經性聾（俗稱突聾伴眩暈）；（3）中樞性陣發性位置性眩暈（central paroxysmal positional vertigo，CPPV），主要由第四腦室背外側部、小腦背側蚓部、小腦小結葉和舌葉周圍區域的病變引起，臨床表現類似於BPPV。

第一類和第三類疾病的鑑別在既往的專欄中已經介紹。今天我們主要來講講第二類：真假突聾伴眩暈的鑑別診斷。

概述

AICA供血區較小，通常供應內耳、腦橋外側部、小腦中腳和小腦前下部（包括絨球）。AISwAVL主要由AICA供血區的梗死引起，主要累及內耳、橋臂、小腦絨球等結構。與其他小腦動脈病變相比，AICA缺血性卒中可導致外周和中樞前庭症狀及體徵的各種組合，其中眩暈/眼震、聽力損失、面神經麻痺、肢體或面部的感覺障礙，共濟失調和小腦辨距不良通常同時發生。部分患者常以耳聾、耳鳴、眩暈為首發症狀來診，因臨床表現類似於SSNDwV，故常就診於耳科門診，易被誤診。

以急性聽力下降就診的患者中約有1.2%（4/333例）最終確診為後循環缺血性卒中（累及小腦或腦幹）。另一項研究發現，約60%（49/82例）的AICA供血區梗死患者會出現聽覺和前庭功能聯合損傷，因此聽覺前庭功能的聯合損傷是AICA供血區梗死的重要臨床特徵。雖然AICA供血區梗死患者很少全程僅表現為孤立性聽覺和前庭系統功能損傷，但其中樞病損體徵可能呈漸進性出現。文獻報道，高達31%的AICA供血區梗死患者以孤立性聽覺前庭功能損傷起病，初期MRI-DWI可表現正常，類似SSNDwV，但發病數天後開始出現中樞神經體徵，考慮可能是由於內耳或腦幹前庭結構對缺血的耐受性相對較差所致，提示急性聽覺前庭功能障礙可能是AICA供血區梗死的先兆表現。另外，少數AICA供血區梗死患者也可表現為類似於梅尼埃病的發作性前庭綜合徵表現。

AISwAVL和SSNDwV患者臨床鑑別要點

AISwAVL患者臨床表現除聽覺系統損害之外，其他症狀體徵與AVS類似，其與SSNDwV的主要床旁查體鑑別點如下，詳見表1。

表1 常見中樞性“惡性眩暈”疾病的鑑別診斷

1. 姿勢及共濟失調檢查

AISwAVL可伴有外周和/或中樞前庭結構（小腦絨球）的損傷，因此Romberg試驗可向患側/健側傾倒，原地踏步試驗可向患側/健側偏斜，可出現共濟失調、四肢肌力不對稱。SSNDwV患者急性期Romberg試驗向患側傾倒，原地踏步試驗向患側偏斜，無共濟失調和肌力不對稱。

2. 自發性眼震

AISwAVL自發性眼震快相可向健側或患側，常伴下跳或扭轉成分，扭轉向患側，固視抑制存在或消失。SSNDwV急性期自發性眼震快相向健側，固視抑制存在。

3. 凝視誘發性眼震和反常性搖頭後眼震

AISwAVL病變累及前庭小腦或前庭小腦傳導纖維時可出現凝視誘發性眼震和反常性搖頭後眼震。SSNDwV凝視眼震符合亞歷山大定律，快相方向不變。

4. 甩頭試驗

AISwAVL和SSNDwV均可出現患側甩頭試驗陽性。

5.平滑跟蹤、掃視、眼側傾及眼偏斜反應

AISwAVL可出現掃視樣跟蹤、掃視辨距不良、掃視側衝、眼側傾及眼偏斜反應陽性。如冷熱水試驗表現為半規管輕癱或甩頭試驗異常的患者，眼偏斜反應偏向患側，而冷熱水試驗、甩頭試驗表現正常的患者，可僅表現為向健側的眼扭轉，而無頭偏斜（未累及前庭脊髓束）。

HINTS檢查法的拓展應用

HINTS檢查法雖然對於鑑別VN和PVN有良好的靈敏度和特異度，但由於AICA供血區梗死患者可能因內聽動脈栓塞/供血不足而出現外周性前庭功能損傷，表現為患側甩頭試驗陽性。面對這類患者，HINTS檢查法可能存在假陰性。有研究顯示，5/18例AICA供血區梗死患者未能通過HINTS檢查提前篩查出AISwAVL。為彌補HINTS檢查法的不足，Newman-Toker教授提出了“HINTS+”（The HINTS “plus” hearing battery）檢查法，即在原HINTS檢查的基礎上增加了聽力粗測檢查（通過耳邊搓手指進行床邊聽力粗測），進一步提高了中樞性AVS篩查的特異性和

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