常见中枢性“恶性眩晕”疾病的鉴别诊断丨“晕”筹帷幄

导读

耳科门诊常见的中枢性“恶性眩晕”可以大体分为三类：（1）假性前庭神经炎（pseudo-vestibular neuritis，PVN），最常见的病因为小脑后下动脉内侧支（medial branch of the posterior inferior cerebellarartery，mPICA）供血区的小脑梗死，前庭神经核、第8颅神经在脑桥延髓交界处出入脑干段区的小梗死灶或者多发性硬化等，临床表现类似于前庭神经炎；（2）伴有听觉前庭症状的急性脑卒中（acute ischemic stroke with audiovestibular loss，AISwAVL）（对应于耳鼻喉科的伴有眩晕症状的突发性感音神经性聋（sudden sensorineural deafness with vertigo，SSNDwV，也可以叫假性突聋伴眩晕），主要由小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA）供血区的梗死引起，临床表现类似于伴有眩晕症状的突发性感音神经性聋（俗称突聋伴眩晕）；（3）中枢性阵发性位置性眩晕（central paroxysmal positional vertigo，CPPV），主要由第四脑室背外侧部、小脑背侧蚓部、小脑小结叶和舌叶周围区域的病变引起，临床表现类似于BPPV。

第一类和第三类疾病的鉴别在既往的专栏中已经介绍。今天我们主要来讲讲第二类：真假突聋伴眩晕的鉴别诊断。

概述

AICA供血区较小，通常供应内耳、脑桥外侧部、小脑中脚和小脑前下部（包括绒球）。AISwAVL主要由AICA供血区的梗死引起，主要累及内耳、桥臂、小脑绒球等结构。与其他小脑动脉病变相比，AICA缺血性卒中可导致外周和中枢前庭症状及体征的各种组合，其中眩晕/眼震、听力损失、面神经麻痹、肢体或面部的感觉障碍，共济失调和小脑辨距不良通常同时发生。部分患者常以耳聋、耳鸣、眩晕为首发症状来诊，因临床表现类似于SSNDwV，故常就诊于耳科门诊，易被误诊。

以急性听力下降就诊的患者中约有1.2%（4/333例）最终确诊为后循环缺血性卒中（累及小脑或脑干）。另一项研究发现，约60%（49/82例）的AICA供血区梗死患者会出现听觉和前庭功能联合损伤，因此听觉前庭功能的联合损伤是AICA供血区梗死的重要临床特征。虽然AICA供血区梗死患者很少全程仅表现为孤立性听觉和前庭系统功能损伤，但其中枢病损体征可能呈渐进性出现。文献报道，高达31%的AICA供血区梗死患者以孤立性听觉前庭功能损伤起病，初期MRI-DWI可表现正常，类似SSNDwV，但发病数天后开始出现中枢神经体征，考虑可能是由于内耳或脑干前庭结构对缺血的耐受性相对较差所致，提示急性听觉前庭功能障碍可能是AICA供血区梗死的先兆表现。另外，少数AICA供血区梗死患者也可表现为类似于梅尼埃病的发作性前庭综合征表现。

AISwAVL和SSNDwV患者临床鉴别要点

AISwAVL患者临床表现除听觉系统损害之外，其他症状体征与AVS类似，其与SSNDwV的主要床旁查体鉴别点如下，详见表1。

表1 常见中枢性“恶性眩晕”疾病的鉴别诊断

1. 姿势及共济失调检查

AISwAVL可伴有外周和/或中枢前庭结构（小脑绒球）的损伤，因此Romberg试验可向患侧/健侧倾倒，原地踏步试验可向患侧/健侧偏斜，可出现共济失调、四肢肌力不对称。SSNDwV患者急性期Romberg试验向患侧倾倒，原地踏步试验向患侧偏斜，无共济失调和肌力不对称。

2. 自发性眼震

AISwAVL自发性眼震快相可向健侧或患侧，常伴下跳或扭转成分，扭转向患侧，固视抑制存在或消失。SSNDwV急性期自发性眼震快相向健侧，固视抑制存在。

3. 凝视诱发性眼震和反常性摇头后眼震

AISwAVL病变累及前庭小脑或前庭小脑传导纤维时可出现凝视诱发性眼震和反常性摇头后眼震。SSNDwV凝视眼震符合亚历山大定律，快相方向不变。

4. 甩头试验

AISwAVL和SSNDwV均可出现患侧甩头试验阳性。

5.平滑跟踪、扫视、眼侧倾及眼偏斜反应

AISwAVL可出现扫视样跟踪、扫视辨距不良、扫视侧冲、眼侧倾及眼偏斜反应阳性。如冷热水试验表现为半规管轻瘫或甩头试验异常的患者，眼偏斜反应偏向患侧，而冷热水试验、甩头试验表现正常的患者，可仅表现为向健侧的眼扭转，而无头偏斜（未累及前庭脊髓束）。

HINTS检查法的拓展应用

HINTS检查法虽然对于鉴别VN和PVN有良好的灵敏度和特异度，但由于AICA供血区梗死患者可能因内听动脉栓塞/供血不足而出现外周性前庭功能损伤，表现为患侧甩头试验阳性。面对这类患者，HINTS检查法可能存在假阴性。有研究显示，5/18例AICA供血区梗死患者未能通过HINTS检查提前筛查出AISwAVL。为弥补HINTS检查法的不足，Newman-Toker教授提出了“HINTS+”（The HINTS “plus” hearing battery）检查法，即在原HINTS检查的基础上增加了听力粗测检查（通过耳边搓手指进行床边听力粗测），进一步提高了中枢性AVS筛查的特异性和

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