—— 原文: 中華醫學會皮膚性病學分會紅斑狼瘡研究中心. 皮膚型紅斑狼瘡診療指南（ 2 0 1 9 版） [ J ] . 中華皮膚科雜誌, 2 0 1 9 , 5 2 ( 3 ) :1 4 9 - 1 5 5 . D O I : 1 0 . 3 7 6 0 / c m a .j.issn.0412-4030.2019.03.001
推薦理由：紅斑狼瘡是一病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE），病變主要限於皮膚；另一端為系統性紅斑狼瘡，除皮膚損害以外，病變可累及多臟器和多系統。正確認識不同類型紅斑狼瘡的皮膚損害，有助於早期診斷、正確治療及改善預後。為了對CLE 的診療提供更為科學、權威的參考依據，中華醫學會皮膚性病學分會紅斑狼瘡研究中心在《皮膚型紅斑狼瘡診療指南（2012）》基礎上，結合國內外研究進展及專家建議，制定了《皮膚型紅斑狼瘡診療指南（2019 版）》，於近日出版的《中華皮膚科雜誌》上發佈。本指南適用於成人及兒童CLE，可供廣大醫療機構及臨床醫務工作者參考應用。
該指南修訂內容主要涉及以下方面：調整CLE的分類模式，補充Blaschko線狀紅斑狼瘡這一特殊類型；補充完善不同類型CLE的臨床及病理特點；更新和細緻說明治療建議。主要內容介紹如下：
01
分類
CLE按照臨床表現和組織病理學特點可分為：
①急性CLE，包括侷限性和泛發性；
②亞急性CLE，包括環形紅斑型和丘疹鱗屑型；
③慢性CLE，包括侷限性和播散性盤狀紅斑狼瘡、疣狀紅斑狼瘡、腫脹性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡、Blaschko線狀紅斑狼瘡。少數情況下，CLE可與其他免疫相關性疾病同時存在，稱為重疊綜合徵。
此外，少數患者的紅斑狼瘡樣表現和自身抗體可能由某些藥物誘導發生，稱為藥物誘導性紅斑狼瘡。
02
臨床及實驗室檢查
（1）急性CLE：多發於中青年女性。患者常伴有發熱、乏力、納差、口腔潰瘍、關節痛、肺間質病變、漿膜炎、血液及腎臟受累等系統症狀，少數情況下可出現呼吸、循環功能障礙或神經精神症狀。組織病理可見表皮萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，皮膚附屬器周圍散在或灶狀分佈淋巴細胞浸潤。真皮上部水腫，可見黏蛋白沉積，真皮毛細血管壁可有纖維蛋白樣物質沉積。直接免疫熒光（DIF）檢查為陽性。實驗室檢查，80%以上的患者抗核抗體陽性。
（2）亞急性CLE：好發於暴露部位如上背、肩、手臂伸側、胸前V形區，常伴高度光敏感。約20%的患者併發乾燥綜合徵。組織病理表現為基底細胞液化變性，真皮血管及皮膚附屬器周圍淋巴細胞和單核細胞浸潤，但炎性浸潤較DLE部位淺而輕，無明顯角化過度、毛囊角栓。約60%的患者皮損處DIF檢查為陽性，非皮損部位皮膚DIF陽性率約30%。實驗室檢查，70%~ 90%的患者抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽性，90%以上ANA陽性。
（3）慢性CLE：根據其臨床特點可分為6類，不同類型的實驗室檢查大多正常，血液檢查顯示少數患者有貧血、白細胞減少、血小板減少、紅細胞沉降率升高等。尿液檢查結果很少異常。
03
診斷及鑑別診斷
診斷CLE主要根據各型的臨床表現、組織病理及免疫病理特徵。DIF檢查有助於鑑別診斷。一般情況下，皮損處DIF陽性支持CLE的診斷，但DIF陰性並不能排除診斷。皮膚鏡檢查對盤狀紅斑狼瘡的診斷及鑑別診斷也有一定參考價值。
04
首先應重視患者教育， 避免不良刺激，採用“階梯式治療”，即根據病情，選擇適當的治療方法；局部治療：外用糖皮質激素是廣泛採用的治療手段之一，還可外用鈣調磷酸酶抑制劑、維A酸類製劑等；系統治療包括一線用藥抗瘧藥（主要藥物為羥氯喹）及糖皮質激素、免疫抑制劑等；其他系統治療如沙利度胺、氨苯碸、植物提取物（雷公藤多苷、白芍總苷等）、維A酸類、生物製劑及幹細胞移植。
【來源：《中華醫學信息導報》2019年第7期】
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