再生障碍性贫血是什么病?

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再生障碍性贫血

简称再障,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为,骨髓造血功能低下、全血细胞减少好贫血、出血、感染综合征。

再障发病病因不明,可能为:1,病毒感染以及化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯。

再障起病急,进展快,病情重,多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸、气短,多数患者有发热;呼吸道感染常见,有的合并败血症;均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血,皮肤表现为出血点或瘀斑,口腔黏膜有血泡,鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血;脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,常危及生命。

重度再障呈全血细胞减少,网织红细胞百分数多在0.005以下,白细胞计数<2×10^9/L,中性粒<0.5×10^9/L,血小板<20×10^9/L;多部位骨髓重度减低,粒细胞、红细胞、巨核细胞明显减少,骨髓组织活检示造血组织减少。

再障的治疗包括一般治疗和针对发病机制的治疗。

包括预防感染,避免出血,杜绝接触各类有害因素;纠正贫血,控制出血,以及控制感染,等。

(一)免疫抑制剂

1,抗淋巴/胸腺细胞球蛋白,需做过慢试验,可用糖皮质激素预防过敏反应。

2,环孢素,参考患者的造血功能、药物不良反应、血药浓度等调整用药剂量和疗程。

3,环磷酰胺,甲波尼松,单克隆抗体,等。

(二),促造血治疗,雄激素,常用司坦唑醇丙酸睾酮,以及造血生长因子。

(三),造血干细胞移植。

如治疗得当,再障患者多数可缓解甚至治愈,近年来,随着治疗方法的改善,再障患者预后明显改善,但仍有1/3死于感染和出血。

加强劳动和生活环境保护,避免接触各类射线,避免接触有毒化学物质,尽可能不用损伤骨髓的药物,是有效的预防措施。


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曾经有一个血液科医生非常形象的通过与白血病对比的方式来解释再生障碍性贫血,他是这样描述的,把人体的造血系统骨髓比喻成一片稻田,白血病就是田好地肥但是杂草太多,把水稻挤一边去了,要做的就是打打除草剂(化疗),或者索性把田彻底犁一遍换个新品种改种杂交水稻(骨髓移植)。

而再生障碍性贫血就是块特别贫瘠的土地,偏偏又是次品种子,你悉心照料也只能稀稀拉拉长几棵青黄不接的小苗,而且还会雪上加霜的长有蝗虫。再生障碍性贫血是骨髓微环境+造血干细胞+免疫亢进三重因素的叠加。

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭综合征。按其发病原因,可分为先天性再障和获得性再障,一般我们所称的再障指获得性再障 。

多数再生障碍性贫血的发病原因不明,称为原发性或特发性再生障碍性贫血。部分是由于化学 、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起的 ,称为继发性再生障碍性贫血。继发性再生障碍性贫血主要以药物 、化学毒物苯及其衍生物 、电离辐射以及病毒感染为多。

大量的临床和实验资料表明,后天获得性再障是一种自身免疫性疾病。它的特点是:1、全血细胞减少并且出现相应的临床症状 ,如白细胞减少则患者易感染 ,出现发热 ;红细胞减少而见心悸 、气短、乏力 、头晕 ;血小板减少则见出血情况 。2、骨髓增生低下 ,造血组织减少,非造血组织增多。3、无肝脾淋巴结肿大 。4、常用的抗贫血药治疗无效。

再生障碍性贫血患者在饮食方面需要营养价值更高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等;食物中要常补充富含铁和维生素的食品,如枸杞子、黑芝麻、猪肝、黄鳝等,以及新鲜蔬菜如西红柿、芹菜、菠菜、莴苣等;补充铁剂的时候,一定要与餐同食或餐后服用,可以降低铁对肠胃道的刺激,同时食物中的蛋白质和维生素C,可以提高铁质的吸收率。

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再生障碍性贫血是一种骨髓造血系统衰竭综合征,简称再障,是血液系统疾病中常见的类型。全血细胞减少是该病的显著特征,贫血、出血、易感染是该病的三大常见症状。

再生障碍性贫血在临床上多被分为慢性再障与急性再障两大类,具体如下:

慢性再障:发病缓慢,贫血为常见首发症状,且长期发展,患者常见面色苍白、身体乏力、心悸、头昏、活动后气短等症状。该病感染相对容易控制,上呼吸道感染较常见,其次为牙龈炎、扁桃体炎等。该病出血倾向较轻,多以皮肤黏膜出血为主,多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。

慢性再障病程较长,相对急性再障来说病情预后较好。

急性再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。大多数患者可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。此型病例病情严重,不经治疗死亡率高。


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