【接上文】
手術方式應根據病變部位確定，其基本原則與膽管癌手術一致，即除了切除病變原發部位外，還應當行區域性淋巴結清掃。如病變位於肝內，侷限於肝段、葉或半肝，應施行相應的肝段、葉或半肝切除術，同時行肝門部淋巴結清掃。如位於肝門部膽管，則應按肝門部膽管癌根治術的原則施行手術。
如位於肝外膽管，應按肝外膽管癌的根治原則施行手術，行根治性胰十二指腸切除術等。如病變累及一側肝臟及肝外膽管，可行胰十二指腸切除+相應半肝切除術；如果病變瀰漫性廣泛累及肝內外膽管，可行肝移植+胰十二指腸切除術。目前對於這類手術報道極為有限，病變侷限於膽管內且無淋巴結轉移者可能預後良好。
腹部B超檢查對顯示擴張膽管較為敏感，但很難直接觀察膽管內腫物，特別是當腫瘤分泌大量黏液時，更影響觀察質量。當膽管內合併膽固醇性結石時，B超檢查很難將其與軟組織進行分辨。CT和MRI檢查是診斷IPNB常用的無創檢查手段，但少數患者可能無法顯示明確的膽管內腫物，而僅可見膽管擴張或狹窄，此時高分辨CT薄層掃描檢查是必要的選擇。
ERCP檢查不僅能顯示膽管內的充盈缺損，還能直接觀察到部分患者自膽管內分泌出黏液的情況，對診斷有直接幫助。少數患者表現為膽管擴張和可見膽管內黏液分泌，但膽管內佔位性病變不明顯，此時EUS檢查有助於尋找病變部位。膽道鏡檢查具有直視下觀察病變的優勢，對明確病變類型和累及範圍具有最為直接的指導意義。
四、臨床病例
筆者單位2010年3月至2016年10月經病理學診斷明確7例IPNB患者。患者臨床表現為反覆右季肋區疼痛伴發熱、黃疸5例，無痛性進行性黃疸1例，健康體檢發現肝內外膽管擴張1例。CT和(或) MRI檢查術前明確膽管內單發或多發佔位性病變6例，EUS檢查示膽總管乳頭狀佔位性病變1例。
7例患者中，6例行根治性手術切除，其中胰十二指腸切除術5例、肝門部膽管癌根治術1例；1例行剖腹探查+膽道鏡輔助膽道探查術，未行根治性手術。現將未行根治性手術患者的資料總結如下，以期為同道認識IPNB的自然病程進展提供幫助。
患者男，64歲，主因"間斷髮熱伴黃疸4個月"於2011年4月入院。入院後完善相關檢查：TBil 50.7 μmol/L、DBil 29.8 μmol/L、CA19-9 110.0 U/L、CEA正常，MRCP和CT檢查示肝門部包塊(圖1)。患者於2011年4月行剖腹探查。術中觸診發現腫瘤質地柔軟，病變範圍廣泛，為明確病變性質及範圍採用術中膽道鏡輔助膽道探查。
膽道鏡下見膽總管、肝總管，直至肝內4級分支肝管內瀰漫性乳頭及絨毛狀腫物，質地脆，易脫落。活組織病理學檢查示：管狀腺瘤，臨床診斷考慮為IPNB。腫瘤無法根治性切除，關閉腹腔結束手術。術後患者順利康復出院並拒絕肝移植+胰十二指腸切除術。
五、結語
參考文獻【略】
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