01.16 腎病綜合症反覆無常,併發症是導致腎衰的罪魁禍首


1感染

腎病綜合徵患者對感染抵抗力下降的原因最主要是由於:

1尿中丟失大量IgG。

2B因子(補體的替代途徑成分)的缺乏導致對細菌免疫調理作用缺陷;

3營養不良時,機體非特異性免疫應答能力減弱,造成機體免疫功能受損。

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4轉鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉鐵蛋白為維持正常淋巴細胞功能所必需,鋅離子濃度與胸腺素合成有關。

5局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴重水腫使局部體液因子稀釋、防禦功能減弱,均為腎病綜合徵患者的易感因素。

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在抗生素問世以前,細菌感染曾是腎病綜合徵患者的主要死因之一,嚴重的感染主要發生在兒童和老人,成年人較少見。臨床上常見的感染有:原發性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立,應立即予以治療。

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2急性腎衰

急性腎衰為腎病綜合徵最嚴重的併發症,常需透析治療。常見的病因有:

1血液動力學改變:腎病綜合徵常有低蛋白血癥及血管病變,特別是老年患者多伴腎小動脈硬化,對血容量及血壓下降非常敏感,故當急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物後,都能使血壓進一步下降,導致腎灌注驟然減少,進而使腎小球濾過率降低,並因急性缺血後小管上皮細胞腫脹、變性及壞死,導致急性腎衰。

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2腎間質水腫:低蛋白血癥可引起周圍組織水腫,同樣也會導致腎間質水腫,腎間質水腫壓迫腎小管,使近端小管包曼囊靜水壓增高,GFR下降。

3藥物引起的急性間質性腎炎。

4雙側腎靜脈血栓形成。

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5血管收縮:部分腎病綜合徵患者在低蛋白血癥時見腎素濃度增高,腎素使腎小動脈收縮,GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。

6濃縮的蛋白管型堵塞遠端腎小管:可能參與腎病綜合徵急腎衰機制之一。

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7腎病綜合徵時常伴有腎小球上皮足突廣泛融合,裂隙孔消失,使有效濾過面積明顯減少。

8急進性腎小球腎炎。

9尿路梗阻。

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3腎小管功能減退

腎病綜合徵的腎小管功能減退,以兒童多見。其機制認為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收,使小管上皮細胞受到損害。常表現為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒,凡出現多種腎小管功能缺陷者常提示預後不良。

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4骨和鈣代謝異常

腎病綜合徵時血循環中的VitD結合蛋白(Mw65000)和VitD複合物從尿中丟失,使血中1,25(OH)2VitD3水平下降,致使腸道鈣吸收不良和骨質對PTH耐受,因而腎病綜合徵常表現有低鈣血癥,有時發生骨質軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。在腎病綜合徵進展的腎衰所併發的骨營養不良,一般較非腎病所致的尿毒症更為嚴重。

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