類風溼關節炎的皮膚表現知多少?

類風溼關節炎(RA)是一種除了關節受累,還可以有各種關節外的表現的慢性全身性疾病。皮膚是RA經常累及的部位。RA皮膚受累時臨床表現包括類風溼結節、速發類風溼結節病、類風溼性結節病、Felty綜合徵、類風溼性血管炎、壞疽性膿皮病、類風溼性中性粒細胞性皮膚病、間質性肉芽腫性皮炎和柵欄狀中性粒細胞肉芽腫性皮炎。本文簡要概述了類風溼關節炎相關的皮膚表現,一起來了解一下吧。

類風溼結節

類風溼性結節是RA最常見的關節外表現,大約25%的RA患者可出現。在白人男性中更常見。 臨床上為單個或多個結節,大小從幾毫米到幾釐米不等,通常位於反覆摩擦的部位,如鷹嘴、伸肌前臂、枕骨、手指和腳跟等。通常位於深層皮下組織內,而且很少涉及內部器官。

組織學上,類風溼結節由3部分組成:內部中心壞死區、周邊蜂窩柵欄狀區和慢性炎性細胞的血管周圍浸潤的構成的外區。結節通常無症狀,並且不需要治療,除非出現潰爛、感染或壓迫鄰近的神經,則需要手術治療。

速發類風溼結節病

速發類風溼結節病(ARN)首次被描述為甲氨蝶呤(MTX)治療RA患者的併發症,好發於男性,且在沒有類風溼結節病史的患者中也可見到。病變更常見於手部,尤其是掌指關節和近端指間關節,其特點是RA患者在MTX治療過程中結節起病迅速,病情加重。研究發現,停止甲氨蝶呤治療後,ARN相關症狀消退,重新開始甲氨蝶呤治療後會再次出現。此外,依那西普也可導致速發類風溼結節的形成。

類風溼結節病

Bywaters在1949年首次描述類風溼結節病,其特點是迴文性風溼病患者存在大量RN, RA有輕度或無全身表現。好發於30-50歲男性。類風溼結節病的診斷標準如下:多發性皮下結節,經組織病理學檢查證實為類風溼結節;複發性關節症狀,臨床表現和X線表現均輕微;良性病程;無或僅有輕度RA系統症狀。

類風溼血管炎

類風溼性血管炎(RV)是類風溼性關節炎的一個嚴重但罕見的表現,發病率不到1%。RV發病的相關危險因素包括病情嚴重、高滴度RF、類風溼結節和關節糜爛等。皮膚表現是RV的常見關節外病變,包括皮膚潰瘍、指端梗死、瘀點、紫癜、外周壞疽等。RV可導致在外踝或脛骨前區出現急性、疼痛、穿孔的潰瘍。潰瘍通常是多因素的,可歸因於血管炎、加速動脈粥樣硬化、靜脈功能不全和免疫抑制劑導致的傷口癒合不良。Bywaters於1956年首次描述了指甲邊緣、皺褶和指腹出現紫色或色素性沉著的無痛性損傷。

Felty綜合徵

1924年,Felty首次描述了脾腫大、白細胞減少和關節炎的三聯徵。其影響不到1%的RA患者,Felty綜合徵通常好發與病程長、血清陽性、破壞性RA的患者。皮膚表現包括腿部潰瘍、類風溼結節、脛骨和腳踝周圍的色素沉著等。

肉芽腫性皮炎

間質性肉芽腫性皮炎伴關節炎是一種罕見的病症,多見於嚴重的RA和類風溼因子陽性的中年女性。臨床表現為對稱性的皮膚損傷,好發於腋窩、軀幹和大腿內側,紫紅色的丘疹、結節和斑塊,皮損處疼痛或伴灼熱感。紫色到紅色的線狀帶(特殊繩索徵)是肉芽腫性皮炎特徵性的表現。病理特徵是間質組織細胞肉芽腫的存在。

中性粒細胞性皮炎

與RA相關的中性粒細胞性皮膚病包括類風溼性中性粒細胞性皮膚病,柵欄性中性粒細胞性肉芽腫性皮炎,壞疽性膿皮病和Sweet's綜合徵。

類風溼性中性粒細胞性皮膚病(RND)典型表現為無症狀的丘疹結節或斑塊,其分佈在四肢的伸肌表面上,特別是在手、前臂以及頸部和軀幹上。在組織學上,看到緻密的中性粒細胞浸潤而沒有血管炎。病變傾向於與在RA改善自發消退。

柵欄型中性粒細胞肉芽腫性皮炎患者,早期病灶表現為白細胞破壁性血管炎伴中性粒細胞浸潤,膠原局部變性,病灶發育完全,可見白細胞破壁碎片周圍柵欄狀肉芽腫、纖維蛋白及膠原改變;晚期病灶表現為真皮纖維化柵欄狀肉芽腫,有中性粒細胞碎片。

壞疽性膿皮病(PG)是一種疼痛,反覆發作的慢性嗜中性粒細胞性皮膚病,常見於四種臨床變異:潰瘍性、大皰性、膿皰性和淺表性肉芽腫,其中潰瘍性變異最常見於RA。

已知Sweet's綜合徵與RA有關。病變多表現為紅斑,突起斑塊,通常是柔軟和明顯的界限,並與發熱有關。

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