認識帕金森病,是杞人憂天?還是樂天安命?

瞭解帕金森病(Parkinson's Disease,PD)

認識帕金森病,是杞人憂天?還是樂天安命?

  • 流行病學

自1817年,英國醫生詹姆斯·帕金森博士首次描述該病以來,已經過了200多個年頭,在1997年,歐洲帕金森病聯合會將每年的4月11日定為"世界帕金森病日",而這一天正是詹姆斯·帕金森博士的生日。

隨著人口老年化的加劇,PD發病率有逐年增多的趨勢,並逐漸成為了僅次於阿爾茨海默病的第二大神經系統變性疾病,也成為了中老年人最常見的運動障礙性疾病。PD主要發生於65歲以上的老年人,並且隨著年齡的增加發病率逐年增高,據統計,≧55歲人群發病率為1%,≧65歲發病率為1.67%,而在75-84歲的人群中,發病率達2.7%,≧85歲人群發病率高達4%。全國目前約有221萬PD患者,造成經濟損失170億元。


  • 臨床表現

PD患者起病通常是單側或者一個肢體開始,表現為不自主的抖動、強直感、不靈活,數年後累及另一肢體,病情進展十分緩慢,症狀逐漸加劇。其主要的運動症狀表現為震顫、肌強直和運動遲緩。

  1. 震顫:發生率很高,但不是所有,70%-80%的患者有震顫,震顫頻率約為4-6次/秒,主要是在靜止狀態出現,做隨意活動時消失,我們稱為靜止性震顫,情緒緊張、激動時加重,睡眠時完全停止。震顫多為一側上肢開始,逐漸擴展到同側下肢和對側,我們稱為倒"N"形發展,很少以下肢開始,而下頜、口唇、舌、頭部的震顫一般在晚期才累及。
  2. 強直:幾乎所有患者都有強直,在作關節的被動運動時,可以感覺明顯的阻力,增高的肌張力始終保持一致,稱為"鉛管樣強直"。
  3. 運動緩慢:由於肌肉的強直,加上姿勢、平衡感的下降常引起動作的緩慢。臨床上讓患者寫字,因手臂和手指肌肉的強直,寫字十分慢,而且越寫越小,稱為"寫字過小症"。患者行走時多起步困難,但一旦邁步後即以小步伐向前急衝,越走越快,無法立即停止或者轉彎,稱為"慌張步態"。肌肉張力高,運動較少,表情肌的運動減少,稱為"面具臉"。由於四肢、軀幹、頸部肌肉強直,患者常呈現頭部前傾,軀幹俯屈,上臂內收,肘關節屈曲的形態。
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PD患者頭部前傾,軀幹俯屈,上臂內收,肘關節屈曲的形態

此外還有許多患者以非運動症狀首發,這是經常容易被忽略的。包括消化系統的症狀如:頑固性的便秘,腹脹、噁心等;還有體溫調節的異常,表現為出汗過多;感覺異常如嗅覺減退、肌肉痠痛等;神經精神症狀包括焦慮、抑鬱、情緒低落等,這也是很多患者早期被懷疑抑鬱症的原因。


  • 診斷、治療及預後

對於PD的診斷非常複雜,它有太多的帕金森綜合症和疊加綜合症需要排查。對於大眾來說,如果出現了上述3種症狀中的兩種或以上,需要高度懷疑PD的可能,要去神經內科專科就診,經過一系列複雜的入排標準,來最終給出合理建議。

對於原發性帕金森病的診斷絕非易事,Jankovic等(2000,2001)分析長期隨訪的帕金森患者,發現首次入組的臨床錯誤診斷率居然高達24%,同時在"帕金森病"患者屍檢中發現原發性帕金森病約有10%的診斷錯誤,可見原發性帕金森病非一般的複雜性。告訴大家這個目的是,

不論最終確診或者是排除,都應該堅持長期的隨訪。


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定期醫院門診隨訪

治療方面,在左旋多巴及其複方製劑應用以前,PD患者的平均存活9年左右,而隨著越來越多的藥物問世,目前PD患者的預後大為改觀,甚至幾乎達到了正常人的壽命

。在這裡無法提供具體的用藥方案,因為PD的特殊性,無法根治,只能針對症狀進行治療,根據每一個患者症狀的特點,結合患者的個人情況及需求進行個體化治療。需要鼓勵每一位患者,儘可能多的進行體力活動,繼續工作,培養興趣愛好,好的業餘活動及勞動可以防止抑鬱及記憶力減退的早期出現,堅持隨訪,切記不能為了緩解症狀自行加大藥物劑量,這樣可能導致後期藥物療效的下降,同時使藥物的副作用提前出現,進一步加大治療的難度。


附:特發性震顫(essential tremor,ET)

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很多朋友有"手抖"的症狀,我感覺科普一下特發性震顫(ET)比較重要。能減輕大家一定的焦慮,同時也有一些需要注意的地方。

特發性震顫(ET)是一種非常常見的疾病,普通人群的發病率1.7%,而隨著年齡的增長髮病率會增加,大於40歲的人群發病率達5.5%,大於60歲的人群發病率達10.2%,而且有明顯的家族性發病傾向。

特發性震顫病因不明,且以震顫為主要症狀,他的震顫與PD表現不同,以姿勢性震顫、運動性震顫為主,靜止性震顫少見(有關於震顫的內容可以瀏覽我上一篇文章你的手抖屬於哪一種?“世界帕金森病日”——遲來的科普。),特發性震顫主要累及手、上肢和頭部,其他部位不常見。

飲酒能緩解大部分特發性震顫患者的震顫症狀,具有特徵性,所以飲酒試驗也是重要的輔助診斷手段。就和每個人的酒量有大有小一樣,能緩解震顫所需要的酒精含量,對於每個人也有差異。一般來說飲至頭昏(不能醉酒)時,震顫的改善有一定意義。當然如果只喝少量的酒就能改善,也是有意義的。

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患者(1)為特發性震顫患者畫圓,無法完成畫圖。右圖為患者飲酒試驗後,症狀明顯改善。

對於特發性震顫的治療來說,雖然酒精能緩解症狀,但是持續時間僅2-4小時,且長期飲酒會帶來其他嚴重的併發症,並不推薦用飲酒作為治療手段。對於大多數症狀較輕、不影響日常生活的患者,可以定期隨訪,暫不需要用藥,而對於症狀嚴重的患者首選普萘洛爾(心得安)、撲米酮治療。局部的震顫可以用肉毒毒素治療,對於藥物反應較差,症狀很重的患者,經過評估還可以做腦深部電刺激(DBS)緩解震顫。


是杞人憂天?還是樂天安命?

單純的特發性震顫患者預後普遍較好,在看完PD和ET的相關內容後,我希望朋友們一拍腦門,"我放心了,我不是帕金森病"。但是作為醫生總是被人說是杞人憂天,根據近年的病例對照研究顯示,特發性震顫患者未來發展成為帕金森病的風險明顯增加,較普通人高達3-13倍的風險。而震顫患者發展成為痴呆的可能性幾乎是正常人的2倍。怎麼辦呢?難道只能聽天由命?

對於PD來說,雖說其病因仍不明確,但目前的研究仍能發現很多易發展成PD的危險因素,有些是不可調控的,比如基因、年齡、性別等,而對於一些可控因素,我們可以多加控制,而非坐以待斃。

  1. 環境因素:農藥暴露(包括百草枯、魚藤酮等)會增加PD發病風險,工業環境中金屬鐵與PD發病率呈正相關。
  2. 生活方式:攝入大量的牛奶和乳製品會增加PD的發生風險,且在男性中這一影響更為顯著,進一步研究表明牛奶、奶酪會增加PD風險,而酸奶、黃油與PD的風險無明顯相關性。PD的發生風險還與飲酒相關,尤其是酒精含量高的烈酒。
  3. 創傷:創傷性的腦外傷會導致PD的風險增加。
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攝入大量的牛奶和乳製品會增加PD的發生風險

除了避免上述的危險因素,我們還需要了解一些PD的保護性因素

  • 體育鍛煉降低PD的風險是比較明確的,尤其是中高強度的體育鍛煉。
  • 吸菸也可以降低PD的發生風險,可能與菸草中的尼古丁相關(但不鼓勵吸菸)。
  • 攝入咖啡因和茶與降低PD的發生 風險呈線性相關,劑量-反應關係的研究證實每天攝入3杯咖啡對PD的保護強度達到最大。
  • 對於飲酒來說,烈酒會增加PD的發病風險,而紅酒、低劑量的啤酒可以降低PD的發生風險。
  • 關於脂肪攝入與 PD發病風險的關係,研究證實脂肪中多不飽和脂肪酸可降低PD風險。
  • 對於一些藥物來說,他汀類的藥物、多巴胺類藥物、維生素B6可以降低PD的發生風險。

綜上,對於高危人群,比如有PD家族史,或者震顫疾病的朋友,儘量避免接觸環境中有害因素,減少乳製品的攝入、避免飲用高度酒尤其是酗酒,避免顱腦外傷,同時增加體育鍛煉,適量咖啡因和茶的攝入,以及適量的飲用啤酒和紅酒。#新作者扶植計劃 第二期##頭條健康科普##關注帕金森病#

從現在做起,無需懼怕,做到定期隨診,同時早發現早治療。我命由我不由天,贊成的朋友點個關注吧。

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10.《新編神經疾病學》


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