每週一期，學會發骨髓報告單

每週一期與細胞形態學診斷者一起提升疾病診斷及鑑別診斷的能力!圖片及病例均來自江蘇省人民醫院血液科張建富、王蓉、王琰和王慧提供及授權發佈。

——檢驗君

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病史資料

患者鄧某，男性，75歲。全身疼痛，雙側髂骨為重1月餘。患者4個月前不明原因出現右側腰臀部疼痛，隨即疼痛部位出現皰疹，當地醫院輸液、口服藥物（具體不詳）後，皰疹消散，疼痛加重。3個月前，疼痛範圍擴大，胸前、後背疼痛，疼痛難忍，夜不能寐，當地疼痛科予椎旁神經阻滯，口服普瑞巴林，疼痛緩解3天，後疼痛進一步加重。

體格檢查：一般可，中度貧血貌，肝脾淋巴結未觸及。胸部CT示：兩肺感染，右肺為著。多發骨質破壞。

血常規：WBC:8.06*10^9/L， M#:1.02*10^9/L M%:12.7% 。RBC: 2.06*10^12/L， HB:70 g/L ， MVC: 103.9 fl ，MCH: 34.0 pg ，MCHC 327 g/L 。PLT 32*10^9/L生化: TP 45.7↓g/L ALB 29.9↓g/L GLB 15.8↓g/L UREA: 34.28 ↑mmol/L CREA: 373.9↑ μmol/L,UA: 699↑ μmol/L Ca: 3.04↑ mmol/L 血KAP輕鏈3.78 g/L， LAM輕鏈1.229 g/L KAP/LAM:2.93↑。β微球蛋白：16.1↑ mg/L。

02

外周血細胞形態

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骨髓血細胞形態

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根據簡要病史和細胞形態，作何診斷？依據是什麼？

1

今天病例符合CRAB症狀，但前六張(看增生程度應為外周血)原幼漿比例明顯大於或等於20%，血象8.06x10⁹/L，絕對值肯定大於或等於2x10⁹L，故首先考慮PCL。

2

有骨質破壞、腎功能損害、貧血，原幼漿細胞，目測外周原幼漿比例大於20%，故考慮漿白。KAP/LAM:2.93↑，是不是證明有克隆KAP輕鏈？

3

今日病例，形態上考慮漿細胞系統疾病。血片髓片，可見漿細胞比例明顯增高，10%肯定是過了，可見原幼漿，且比例高。此類原幼漿細胞體積偏小，呈漿樣淋的感覺，核漿比高，漿量豐富泡沫感，核偏位有幼稚感，核形尚規則核仁清楚，結合患者老年男性慢性病史，CRAB症狀明顯，MM或者PCL可能大，PCL診斷根據漿細胞在塗片及骨髓中所佔比例來定，比例＞20%和/或絕對值＞2*10⁹/L。紅細胞呈緡錢樣排列，血片輕度緡錢，骨髓較明顯。建議骨髓活檢、免疫分型、固定電泳等檢測。

4

我覺得除了考慮PCM,PCL等漿細胞疾病外還要和伴有漿細胞分化的淋巴瘤進行區分！完善相關檢查！

5

CRAB都很明顯了，還是應該骨髓瘤優先考慮吧。淋巴瘤固然有像漿細胞樣的，但是淋巴瘤結合CRAB不多見吧。俺也是小學生一枚，大家集體討論。

6

今日病例：患者老年男性，臨床上有骨痛(骨痛史非常長，猜測之前就有MM)，有感染，貧血，無肝脾淋巴結腫大。CT有多發骨質破壞，生化：球蛋白不高，反而低，多發性骨髓瘤分泌單克隆球蛋白多數增高，但也有不高的，比如非分泌型。所以，成熟紅也無緡錢狀排列，患者有高鈣，腎功能損害。KAP/LAM:2.93↑，表明存在單克隆漿細胞增殖。β微球蛋白增高。血常規：貧血和血小板減少。此血象傾向白血病。綜上：該患者滿足了MM的CRAB症狀及其他各項指標特點。同時：外周血及骨髓圖片所示：異常漿細胞增多，胞體大小不等，漿不多，有偏位，核質細緻，核仁可見。這些細胞不那麼典型，但是，還是存在典型的漿細胞特徵。1、如果骨髓滿足原幼➕成熟漿細胞比例≥10%，同時外周血比例≥20%，或絕對值≥2×10⁹/L，診斷漿白，可能是MM轉漿白，為繼發性的漿白。非原發。分析該患者病史骨痛時間長，猜測之前就是MM並沒有正規治療和做骨穿，拖太久，現在已經到了白血病階段。同時原發的漿白無CRAB症狀，發病年齡年輕。此病人特點不滿足。2、患者有CRAB，若外周血中漿細胞（原幼漿+成熟漿）＜20%，絕對值＜2.0X10

張建富老師評析

一、病史回顧:患者四個月前患者右側腰臀部疼痛，隨即出現皰疹，這是帶狀皰疹，說明患者免疫力低下，與本病有關，與感染有關，但不是本病特有症狀，是因患者單克隆免疫球蛋白增高，多克隆免疫球蛋白減低造成。漿細胞疾病患者的首發症狀可能僅為感染。因此該患者4個月前就表現出了一定的臨床症狀。1個月前患者雙髂骨疼痛，後來的CT也證實了是骨質破壞引起的，這是本病的重要臨床表現。參考其他實驗室檢查發現，該患者有貧血、腎功能不全，Ca升高。因此該患者有CRAB。

二、細胞形態，外周血白細胞總數偏高，這裡說的白細胞總數偏高，不是與正常參考值相比的結論，而是與該患者在未患病前相比，該患者患病前可能會比這個數值低一些。因此我估計增高了。細胞形態，部分幼稚細胞偏向漿，部分與淋巴細胞類似，本患者的原幼漿類似淋巴樣漿細胞，比例和絕對值符合漿細胞白血病的診斷標準，即比例≥20%和≥2.0X10⁹/L。

外周血漿細胞的比例和或絕對值是多發性骨髓瘤與漿細胞白血病唯一鑑別點，即外周血漿系比例≥20%和≥2.0X10⁹/L，診斷漿細胞白血病。反之，只能診斷多發性骨髓瘤。因此該患者是漿細胞白血病。免疫分型也符合本診斷。

03

流式細胞實驗室報告單

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病例重點與結論

今天的病例討論結果是，漿細胞白血病。

課後練習

01

病史資料

患者陳某某，男，51歲，因"腰背部疼痛1月餘，食慾減退半月"入院。患者1月前無明顯誘因下出現腰背部疼痛，間歇性，後逐漸加重，食慾減退，偶有噁心，嘔吐，3-18於溧水區某中醫院就診。

查肌酐 1645.7 μmol/L，尿素氮 44.16 μmol/L,Hb 71g/L，予以糾酸補鹼，改善微循環對症處理，現為進一步診治來我科住院。病程中患者無發熱，近期體重明顯減輕。

體格檢查：精神可，貧血貌，淺表淋巴結未觸及腫大，肝脾肋下未及，腰椎正、側位DR示腰椎退變，T12、L1錐體輕度楔形變。

請根據簡要病史和細胞形態給出你的診斷和診斷思路。答案將於下週公佈！

上期課後練習解答

01

病史資料

患者黃某某，女，48歲，20天前患者無明顯誘因出現雙側頭枕部疼痛，未予以重視。1周前出現胸悶，仍有頭痛，乏力納差。

體格檢查：全身皮膚黏膜出瘀點淤斑及黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。肝脾肋下未及。血常規：WBC 263.97↑*10^9/L，N% 83.9↑%，HB 106↓g/L，PLT 857↑*10^9/L。

全腹CT示脾大。

病例討論結果是，CML

一、病例簡介:該患者為中年女性，患者20天前雙側頭枕部疼未重視，一週前患者出現了胸悶、乏力和納差後就診。體格檢查未見異常。外周血常規示白細胞總數明顯增高，機器分類以中性粒細胞為主。輕度貧血和血小板明顯增高。

根據簡要病史和外周血常規，該患者20天前雙側頭枕部疼痛以及後來的胸悶可能有如下原因:

1.白細胞總數明顯增高引起的血管填塞現象。

2.血小板明顯增高引起血栓造成的。細胞填塞和血栓可以發生在腦內，也可以是肺部及其他臟器。

乏力就不要說了，納差可能是胃部血管栓塞及脾臟腫大。

這裡提醒大家，體格檢查中淋巴結和肝脾未及這句話的含義。

淋巴結未及腫大是指淺表淋巴結，不代表深部淋巴結。

肝脾未及可信度不高。因此淋巴結是否腫大，和肝脾是否腫大要B超CT的結果為準。不要盲目的跟著說未及。大家看該患者CT檢查不是有脾腫大嗎？

二、細胞形態學:

(一)根據外周血常規檢查結果我們就可以診斷CML。該患者白細胞總數明顯增高，完全可以排除類白血病反應，類白血病反應不可能有那麼高的白細胞總數。

(二)白細胞總數增高增高，機器分類以中性粒細胞為主，沒看外周血細胞形態，也可以肯定診斷CML。為何？因急性白血病，機器分類不可能是以中性粒細胞為主，只有CML，才有這種現象。

(三)如果是急性白血病，機器分類要麼是以淋巴細胞為主？要麼是以單核細胞為主？要麼是兩者均明顯增高。因此大家看到這樣的外周血常規，不管有無貧血，有無血小板減少(包括正常和增高)，基本可以肯定是CML。

(四)看外周血細胞形態就更明白了，CML外周血細胞形態特徵是:

1.白細胞總數增高或明顯增高，你千萬不要死抱著教科書不放，教科書上說白細胞總數要大於多少萬。現在的CML患者大多因體格檢查或其他原因引起身體不適就診，外周血常規發現白細胞總數增高而確診，因此有時不可能象教科書上說的高達多少多少。我們還診斷過根本不增高的，這裡說的不增高是指與正常參考值比較，而不是對患者本人，因你根本不知道患者沒發病時白細胞總數到底是多少，即基礎值。我們還診斷過以血小板增高為主的CML。

2.細胞形態分析，可見各階段粒細胞，一般＞10%，原始粒細胞<10%，粒系基本無病態造血現象。嗜鹼粒細胞≥2.0%，或閱片易見嗜鹼粒細胞。因此僅僅根據外周血常規和外周血細胞形態分析就可以診斷CML。根本不需要什麼骨髓檢查和染色體及分子生物學檢查，當然我不是說不要骨髓檢查、染色體檢查及分子生物學檢查。我只想說這樣的外周血常規和細胞形態分析，染色體檢查及分子生物學檢查肯定是t(9;22)和BCR/ABL應該陽性。如果陰性，那就是你把控外周血常規和細胞形態能力的問題。

(五)關於嗜酸、嗜鹼粒細胞說明，外周血分類嗜酸粒細胞一般≥2.0%，這是個參考值，不是絕對的，由於外周血白細胞總數明顯增高，分類時達不到此標準，這時我說閱片易見嗜鹼粒細胞也可以。外周血中嗜鹼粒細胞往往高於骨髓中嗜鹼粒細胞比例。而外周血嗜酸粒細胞往往低於骨髓的比例，CML患者大都有此現象。

(六)教科書上說，CML以成人多見，但有還有一句話你不能忘，即CML可發生於各種年齡組。也就是說甚至嬰兒也可以有，我們診斷的最小的患者為5個月。千萬記住可發生各種年齡組這句話！！

(七)CML患者的NAP

1.診斷CML時必須做NAP

2.CML患者的NAP多為陰性，或陽性率<10%，積分低於10分。

以下情況會增高

(1)CML伴感染。

(2)假性增高，患者嗜酸粒細胞增高時，因你計數NAP陽性率時沒有將嗜酸粒細胞除外，嗜酸粒細胞的NAP陽性程度最強，這是假性增高。因此這裡有一個問題要搞清楚，即NAP陽性率是如何計數出來的呢？是指計數100箇中性粒細胞桿狀核和分葉核，因此你在計數NAP陽性率時必須除外其他一切細胞。你計數時是不是這樣做的？如果是，那就對了。如果不是，改過來就好。

(八)CML患者外周血和或骨髓中可見小巨核細胞，你有沒有關注過，你經常問什麼是小巨核細胞？不如你找個典型CML患者的外周血和或骨髓慢慢去閱片，你就會發現，啊？小巨核原來如此，沒什麼大不了的。

(九)CML患者骨髓中可見類戈謝細胞，海藍細胞。因此，你認真閱片也會有不一樣的收穫。

(十)診斷標準和其他實驗室檢查我就不再贅述了！！

第 4期形態學進階到此結束

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