是“瘤”卻不是真的腫瘤——海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤其實是血管畸形,手術中可以看到,海綿狀血管瘤裡有畸形靜脈,這些靜脈管壁不成熟,很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。

那麼,靜脈畸形為何稱之為瘤?

因為,這些畸形靜脈出血後,血塊纖維化後和畸形靜脈混合在一起,形成球狀的腫瘤,因此無論拍片子還是手術中所見,都呈現腫瘤樣的腫塊,而且質地有一定的彈性,海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。儘管被稱作瘤,但其實質上是靜脈畸形團。

是“瘤”卻不是真的腫瘤——海綿狀血管瘤

所以,海綿狀血管瘤並不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤,但是也會長大。但這種增長的性質與膠質瘤完全不同,後者是由於腫瘤細胞分裂導致腫瘤體積增大,而海綿狀血管瘤並不含有腫瘤細胞,它的長大是由於靜脈畸形反覆出血,每次出血都有血塊沒有完全吸收,這就形成了新的纖維化,就象泥沙一樣地反覆沉積,導致包繞畸形靜脈團的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣,“長”得很大。

海綿狀血管瘤的症狀體徵:

無症狀:佔總數的11%~44%,輕微頭痛可能是唯一主訴,常因此或體檢做影像學檢查而發現本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究,但其中40%在6個月~2年內出現下述症狀。

是“瘤”卻不是真的腫瘤——海綿狀血管瘤

癲癇:佔40%~100%,見於大多數幕上腦內海綿狀血管瘤,表現為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發生於相同部位的其他病灶更易於發生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發於血液漏出等營養障礙,病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質增生或鈣化成為致癇灶。

出血:從手術標本或影像檢查常可發現病灶內有不同階段的出血,而有症狀的顯性出血佔8%~37%。根據計算,病人年出血率為0.25%~3.1%;病灶年出血率為0.7%~2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同,海綿狀血管瘤的出血一般發生在病灶周圍腦組織內,較少進入蛛網膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預後較AVM好,但首次出血後再次出血的可能性增加。反覆出血可引起病灶增大並加重局部神經功能缺失。

局部神經功能缺失:佔15.4%~46.6%。急性及進行性局部神經功能缺失常繼發於病灶出血,症狀取決於病灶部位與體積。可表現為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經功能症狀加重較少見。

腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術和放射治療,明顯症狀如神經功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內壓者均應手術治療。手術治療的目的是全切除病變,消除病灶出血風險,減少或防止癲癇發作,恢復神經功能。

手術治療適應證:(1)病變達軟腦膜表面;(2)反覆出血伴進行性神經功能缺失;(3)急性出血破至病變囊外;(4)因病灶內大量出血引起明顯佔位效應;(5)消除或減少癲癇發作。

是“瘤”卻不是真的腫瘤——海綿狀血管瘤

現代外科技術已可使幕上單個病灶安全切除,因此建議年輕無症狀的海綿狀血管瘤患者應該手術切除,即使病灶位於功能區。兒童患者由於病灶出血可能大以及潛在癲癇可能,是手術的強烈指徵。

病變部位不同,處理策略略有區別。不同部位病變出血後果不同,幕上可到達病變的手術切除的死亡率和致殘率很低。在中央區、語言區、計算皮層、內囊或丘腦病變即使小量出血也可表現明顯症狀;而位於非重要區域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床後果。丘腦內囊病變與腦幹海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位於軟腦膜下或淺層,則應手術干預;而如病變在深部,沒有合適的手術徑路到達,手術切除的併發症發生率增加,應密切觀察。


分享到:


相關文章: