自身免疫性肝炎的家族發生情況:一項基于丹麥全國範圍註冊的隊列研究

目前普遍認為自身免疫性肝炎在家族中積累,但家族聚集程度尚未明確。我們進行了一項基於人群的自身免疫性肝炎的家族發生情況的研究。

通過丹麥全國範圍的註冊,我們確定了在1994-2015年間被診斷為自身免疫性肝炎的患者的8582名一級和9230名二級親屬;在1977-2011年間被診斷為自身免疫性肝炎的患者中有64對同卵雙胞胎。對於一級親屬和二級親屬,我們計算了相對於一般人群的性別和年齡調整後的自身免疫性肝炎的標準化發病率,並計算了自患者診斷為自身免疫性肝炎開始的累積風險,即累積發病率。對於同卵雙胞胎,我們估計了自身免疫性肝炎的標準化發病率和遺傳一致性比率。

在一級親屬中,在64020年隨訪期間共6例自身免疫性肝炎被診斷,標準化發生率為4.9 (95% CI 1.8-10.7),10年累積風險為0.10% (95% CI 0.04-0.23)。在二級親屬中,沒有自身免疫性肝炎事件的發生(在丹麥總人口中AIH預期發病率為0.8)。在同卵雙胞胎中,在隨訪1112年期間有1例自身免疫性肝炎被診斷,標準化的發生率為53.9 (95% CI 1.4-300.4)。與異卵雙生雙胞胎相比,同卵雙胞胎的遺傳一致性比率(一種遺傳可能性的評估)更高(分別為8.7% [95% CI: 1-28.0]和0%)。

這項全國性的研究表明,自患者確診以來,只有自身免疫性肝炎患者的一級親屬出現自身免疫性肝炎的風險增加,但絕對風險非常低。

綜上,自身免疫性肝炎是一種由免疫系統功能紊亂引起的慢性肝病。人們普遍認為,自身免疫性肝炎在家庭中積累。我們研究了來自整個丹麥人群的自身免疫性肝炎患者的家庭成員。我們發現自身免疫性肝炎確實在家庭中積累,但家庭成員發生自身免疫性肝炎的風險非常低。

吉林大學第一醫院肝膽胰內科 劉旭 遲秀梅 牛俊奇 報道


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