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再生障礙性貧血，可能對我們普通人來說，它即陌生，又熟悉！

陌生的是在我們的周圍人群中很少會遇到患有再生障礙性貧血的朋友；而熟悉的又是是在新聞媒體中，我們則經常會看到有關再生障礙性貧血患者尋求幫助的故事，那麼再生障礙性貧血到底是個什麼病，它有哪些症狀呢？

首先，什麼是再生障礙性貧血？

再生障礙性貧血通過這名字就可以看出，它屬於貧血中的再生障礙性，是由於各種原因導致骨髓造血功能減弱或衰竭，從而引起血液中某些重要成分的缺乏，最為典型的就是缺少血紅蛋白，也就是貧血，這種貧血就被稱為再生障礙性貧血。

再生障礙性貧血和我們通常常見的貧血（缺鐵性貧血）可完全不一樣，缺鐵性貧血它只是缺少原材料鐵，導致了血液中單純的血紅蛋白不足而已，如果補充足了原料，缺鐵性貧血就好了；可是再生障礙性貧血它是骨髓造血功能衰竭了，因此它不是單純的血液中某一項成分不足，而可能是所有的血細胞都缺乏，所以它的病情可能會十分嚴重，甚至會危及人的生命！

其次，再生障礙性貧血有哪些症狀？

再生障礙性貧血導致的是外周血紅系（血紅蛋白、紅細胞、網織紅細胞）、粒系（中性粒細胞、單核細胞）、巨核系（血小板）一系兩系或全系減少。它們的減少會對應了不同的症狀

1、血紅系（血紅蛋白、紅細胞、網織紅細胞）減少：貧血；所有貧血的表現都會出現，比如：面色蒼白、頭暈、乏力、氣急、呼吸困難等。

2、粒系（中性粒細胞、單核細胞）減少：易發感染，免疫力低下；經常反覆出現呼吸系統感染等（特別容易感冒發燒）！

3、巨核系（血小板）減少：各種出血；皮膚易出血且不易止血，常出現瘀點、瘀斑，流鼻血（最常見的症狀），女性月經量多（崩漏）等。

以上三系的症狀在一個人的身體中，可能出現其中的幾個，也可能是同時全部出現。

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骨傷的楊張張揚

再生障礙性貧血（AA）是骨髓造血幹細胞疾病，表現為外周血全血細胞減少，屬於骨髓衰竭疾病的一種。疾病一般分急性和慢性，慢性再障相對較輕，需要判斷的是區分急性再障，因為急性AA是再生障礙性貧血中發病急，病程短，血象差，死亡率高的一種，往往命懸一線，需要臨床醫生快速診斷，迅速做出正確的選擇。

診斷標準

骨髓細胞增生程度< 正常的 25%；如≥正常的 25%但<50%，則殘存的造 血細胞應<30%。 血常規：需具備下列三項中的兩 項：中性粒細胞（ANC）<0.5×10^9 /L；網織紅細胞絕對值<20×10^9 /L； PLT<20×10^9 /L。 若ANC<0.2×10^9 /L為極重型AA。

抗胸腺細胞球蛋白（ATG）/抗淋巴細胞球蛋白（ALG）

適用範圍：無 HLA相合同胞供者的重型或極重型AA患者；輸血 依賴的非重型AA患者；CsA治療6個月無效患者。 治療過程：不論是兔源 ATG/ALG（法國、德國產） 還是豬源ALG（中國產），治療時間都是連用5 d，每日靜脈 輸注6~18h。輸注之前均應按照相應藥品製劑說明進行皮試和（或）靜脈試驗，試驗陰性方可接受 ATG/ALG治療。每日用ATG/ALG時同步應用腎上腺糖皮質激素防止過敏反應。急性期不良反應包括超敏反應、發熱、皮疹、高血壓或低血壓及 液體瀦留。患者床旁應備氣管切開包、腎上腺素。 用藥期間維持 PLT>10×10^9 /L，因 ATG/ALG 具有抗血小板活性的作用，血小板懸液輸注需要量可能會增加。血清病反應（關節痛、肌痛、皮疹和血小板減少）一般出現在ATG/ALG治療後1周 左右，但是糖皮質激素在ATG/ALG停藥後應立即停藥，以減輕感染風險，如果出現血清病反應者則靜脈應用腎上腺糖皮質激素衝擊治療。

2次 ATG/ALG

ATG/ALG治療無效或復發的患者，可以選擇 2 次治療，也可以選擇 HLA相合無關供者造血幹細胞移植。選擇第2次IST，與前次治療應間隔3~6 個月，第 2 個療程的 ATG/ALG，宜儘可能採用動物 種屬來源於前次不同的 ATG/ALG 劑型，以減少發生過敏反應和嚴重血清病風險。 環孢素（CsA） CsA 聯合 ATG/ALG 已經成為急性AA的一線標準方案， CsA口服劑量為3~5 mg·kg-1 ·d-1 ，一般在ATG/ALG應用後1個月開始服用。這個時候，血清病消退，患者症狀好轉，飲食恢復，抗感染能力提高。

CsA

治療 AA 的確切有效血藥濃度並不明確，一般目標血藥濃度（谷濃度）為成人 100~200 μg/L。CsA的主要 不良反應是消化道反應、齒齦增生、色素沉著、肌肉 震顫、肝腎功能損害，極少數出現頭痛和血壓變化， 多數患者症狀輕微或可以耐受。CsA減量過快會增加復發風險，一般建議逐漸緩慢減量，療效達平臺期後1年開始減藥，減藥週期在24-36個月。服用CsA期間應定期監測血壓、肝腎功能。

慢性再障中藥的效果較好，臨床上單純中藥可以治癒慢性再障。急性AA是我們的治療特色，該病死亡率高，1年內沒有有效治療，死亡率高達90%，所以在疾病早期儘快治療非常重要，臨床醫生的判斷在某些時候決定了患者的生死。我們的治療主要是ATG/ALG+環孢素+雄激素+補腎中藥，總有效率在85%左右，15年生存率在70%。

關鍵字: 障礙性 健康 生活