"罕見遺傳病"媽媽的艱難生子路

楠楠家在開原市,是一位懷孕9個月的準媽媽。沉浸在幸福中的她卻在檢查中被告知出現了嚴重的低纖維蛋白原血癥,而且凝血功能顯著異常,分娩過程中隨時有產後出血、DIC 的風險。楠楠的情況非常危險,當地醫院建議她儘快到上級醫院就診。

滿是慌張和無助,29歲的楠楠在家人的陪同下從開原市匆忙趕到東北國際醫院產一科,握著一張化驗單急切地請求陶然主任幫助。陶然主任會如何治療?楠楠能夠順利分娩嗎?

東北國際醫院產一科為楠楠做了檢查,情況確實很不樂觀。楠楠妊娠38周+2,妊娠期糖尿病A1級,且有低纖維蛋白原血癥。楠楠這種原發性低纖維蛋白原血癥是家族性的,她的父親就患有這種疾病,楠楠的纖維蛋白原僅為0.6g/L,遠低於2-4g/L的正常範圍,更是遠低於孕婦4-6g/L的標準。纖維蛋白原是由肝臟產生的一種凝血因子,在人體的凝血過程中發揮著重要的作用,如果纖維蛋白原低於1.0g/L,有可能引起出血。楠楠已進入孕晚期,不但隨時有出血的可能,而且還有可能在分娩或手術中大量出血或滲血不止,血液或出現完全不凝固,產婦和胎兒隨時處在危險中。

家人既為楠楠嚴重的病情焦心,又擔心無法承擔昂貴的治療費用。陶然主任認真分析了楠楠的情況,根據血液科張雨生主任的會診意見為她制訂出詳細的治療方案,並安慰楠楠和家人通過合理治療是有希望保證母子平安的,一定要調整好心態積極樂觀地接受治療,同時也會考慮他們的家庭狀況,用藥方面在保證治療效果的前提下精選藥物,儘量減輕治療的經濟負擔。楠楠一家既信服陶然主任精湛的醫術,又敬佩陶然主任高尚的醫德,安心在東北國際醫院產一科入院治療。

因楠楠隨時有臨產的可能,產一科嚴密監測胎心胎動及產程進展情況,併為其對症補充纖維蛋白原。在住院第二日的凌晨03:00,楠楠出現規律腹痛,被緊急送入產房。醫生護士密切監測患者各項生命體,不斷給予產婦心理安慰,產程進展順利,03:53楠楠自然分娩一男嬰。新生兒出生60秒後斷臍,體重2840克,產婦胎盤胎膜自然娩出,完整,子宮收縮良好,產後安返病房,未出現頭暈、發熱及胸悶氣短等情況。產後半小時內給予新生兒早接觸、早吸允,給予預防感染及促宮縮治療。

在產一科的精心呵護下楠楠化險為夷,產婦和小寶寶的情況都非常好,之前擔驚受怕的一家人終於如釋重負。楠楠夫妻倆非常感謝陶然主任精湛的醫術為母子保駕護航,感謝東北國際醫院產一科危急之時給予溫暖的守護,是陶然主任和產一科讓他們的家庭喜添新成員,去擁抱更加幸福的新生活。

來源:東北國際醫院


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