案例簡介
患者，男性，66歲，因勞力性呼吸困難1月而就診。
現病史：患者既往有高血壓、糖尿病和缺血性心臟病病史。1個月前患者開始出現勞力性呼吸困難，休息時出現乾咳、乏力、肌肉疼痛、肩胛和髖部晨僵，且持續時間較長，影響患者日常生活。此外，患者存在情緒波動，體重減輕（約5公斤）。無咯血、喘息或其他呼吸道症狀。也無視覺障礙及活動性關節炎的病史。
體格檢查：患者急性痛苦面容，神志清，疼痛評分5/10。呼吸系統檢查顯示胸廓形態正常，胸椎正常，胸部無瘢痕或畸形。胸部擴張在正常範圍內，叩診音洪亮，聽診發現胸廓吸氣時正常，細溼囉音從兩側肩胛下區域外延伸至肩胛間區。在最初的表現中所發現肩部和臀部壓痛和運動範圍的減小。眼底檢查顯示出慢性高血壓變化和棉絮斑。其他系統的檢查正常，包括肌肉骨骼系統，因為患者在臨床檢查中沒有任何活動性滑膜炎的特徵。
實驗室檢查：血紅蛋白11.3 g/dL，白細胞計數9.8×10 9/L，血小板30萬×109/L，紅細胞沉降率（ESR）65 mm/小時，肌酐激酶32 U/L，血肌酐0.9 mg/dL。類風溼因子、抗環瓜氨酸抗體、抗核抗體等自身免疫抗體的篩查試驗以及包括結核病在內的感染篩查均呈陰性。
影像學檢查：肩膀和髖關節的X光檢查正常。超聲心動圖顯示同心左室肥厚，射血分數 77%。影像學檢查結果見圖1和圖2，肺功能檢測結果見表1。
圖1 a入院時：肺容量輕度減少，間質混濁，主要為基底和胸膜下的網狀混濁，基底磨玻璃影，斑片狀實變，b治療後，顯示磨玻璃影消退。
圖2 a和b入院時，軸位和冠狀位計算機斷層高分辨率掃描顯示肺容量輕度減少，間質混濁，主要分佈在基底部和胸膜下，表現為間隔增厚、牽拉性支氣管擴張，以及小囊性改變。還注意到磨玻璃影與斑片性周圍實變相關，懷疑為細支氣管炎閉塞性肺炎。c和d治療後的軸位和冠狀位掃描顯示磨玻璃影和斑片狀實變的相對緩解。
表1基線和隨訪6個月時肺功能測試結果
結合患者臨床症狀、檢查及檢驗結果，考慮診斷為風溼性多肌痛合併有閉塞性細支氣管炎伴機化性（BOOP）肺炎。明確診斷後，予以每天口服40mg強的松龍，持續兩週。患者疼痛和僵硬症狀減輕，能夠進行日常生活活動，患者ESR下降到15mm/h。維持潑尼松龍5mg/d，硫唑嘌呤 100 mg/d。最後一次複查時，患者訴除運動時輕微的呼吸困難外，其他感覺很好。
討論
風溼性多肌痛（PMR）是一種自身免疫性疾病，其特徵是頸部、肩帶和骨盆僵硬，而鉅細胞性動脈炎（GCA）是指影響主動脈弓及其分支及肺動脈的慢性進行性非特異疾病。這兩種情況被認為是有聯繫的，可能同時發生。大約50%的GCA患者會有PMR，而10%的PMR患者會有GCA。PMR的診斷主要依賴於臨床特徵，排除炎性和非炎性情況，包括GCA。該患者符合2012年歐洲抗風溼病聯盟和美國風溼病學會（EULAR/ACR）的PMR臨時分類標準。
肺受累在PMR通常是不常見的。關於PMR和GCA患者的肺損害的描述包括胸腔積液、肺動脈血管炎、肺結節、肺泡炎、纖維化、BOOP、惡性腫瘤、感染和結節。事實上，PMR患者比健康對照組更容易發生胸部感染和惡性腫瘤。免疫抑制療法的使用和共病的存在進一步增加了感染的風險。文獻中很少有病例描述PMR和BOOP的關係。
關於肺疾病模式的報告在PMR患者的PFT檢測是有爭議的。在一項研究中，26名不吸菸的GCA和/或PMR患者和28名性別和年齡匹配的不吸菸對照組中，31%的PMR患者有正常的PFT，其餘患者有阻塞性、限制性和瀰漫性肺間質疾病。對照組PFT正常者佔50%。本研究未能確定PMR患者PFT的臨床意義。本病例在6個月後表現出限制性的肺缺損，並有輕微的改善，這反映了患者的臨床反應。
在一項回顧性研究中，與沒有PMR的患者相比，三分之二的PMR患者的CT異常的頻率明顯較高。這些異常包括磨玻璃樣陰影（56%）、牽引性支氣管擴張（44%）、小葉中心結節（32%）和蜂窩樣結節（20%）。在本次病例中，我們看到了間質性肺纖維化和BOOP的特徵。隨訪CT顯示BOOP特徵消退。
PMR是一種良性疾病，如果使用類固醇治療，通常預後很好。EULAR強烈建議不要使用超過30 mg的類固醇。在本案例中，將治療用量調整為40 mg，以針對治療活動期PMR和BOOP。同時聯合免疫抑制劑硫唑嘌呤，患者僵硬症狀有所改善，但仍存在胸部症狀。
醫脈通編譯整理自：Hammoda, Hoda Mohamed Bakri, et al. "Polymyalgia Rheumatica (PMR) and Lung Involvement: The Forgotten Association." Oman Medical Journal 35.2 (2020): e105.
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