案例简介
患者，男性，66岁，因劳力性呼吸困难1月而就诊。
现病史：患者既往有高血压、糖尿病和缺血性心脏病病史。1个月前患者开始出现劳力性呼吸困难，休息时出现干咳、乏力、肌肉疼痛、肩胛和髋部晨僵，且持续时间较长，影响患者日常生活。此外，患者存在情绪波动，体重减轻（约5公斤）。无咯血、喘息或其他呼吸道症状。也无视觉障碍及活动性关节炎的病史。
体格检查：患者急性痛苦面容，神志清，疼痛评分5/10。呼吸系统检查显示胸廓形态正常，胸椎正常，胸部无瘢痕或畸形。胸部扩张在正常范围内，叩诊音洪亮，听诊发现胸廓吸气时正常，细湿啰音从两侧肩胛下区域外延伸至肩胛间区。在最初的表现中所发现肩部和臀部压痛和运动范围的减小。眼底检查显示出慢性高血压变化和棉絮斑。其他系统的检查正常，包括肌肉骨骼系统，因为患者在临床检查中没有任何活动性滑膜炎的特征。
实验室检查：血红蛋白11.3 g/dL，白细胞计数9.8×10 9/L，血小板30万×109/L，红细胞沉降率（ESR）65 mm/小时，肌酐激酶32 U/L，血肌酐0.9 mg/dL。类风湿因子、抗环瓜氨酸抗体、抗核抗体等自身免疫抗体的筛查试验以及包括结核病在内的感染筛查均呈阴性。
影像学检查：肩膀和髋关节的X光检查正常。超声心动图显示同心左室肥厚，射血分数 77%。影像学检查结果见图1和图2，肺功能检测结果见表1。
图1 a入院时：肺容量轻度减少，间质混浊，主要为基底和胸膜下的网状混浊，基底磨玻璃影，斑片状实变，b治疗后，显示磨玻璃影消退。
图2 a和b入院时，轴位和冠状位计算机断层高分辨率扫描显示肺容量轻度减少，间质混浊，主要分布在基底部和胸膜下，表现为间隔增厚、牵拉性支气管扩张，以及小囊性改变。还注意到磨玻璃影与斑片性周围实变相关，怀疑为细支气管炎闭塞性肺炎。c和d治疗后的轴位和冠状位扫描显示磨玻璃影和斑片状实变的相对缓解。
表1基线和随访6个月时肺功能测试结果
结合患者临床症状、检查及检验结果，考虑诊断为风湿性多肌痛合并有闭塞性细支气管炎伴机化性（BOOP）肺炎。明确诊断后，予以每天口服40mg强的松龙，持续两周。患者疼痛和僵硬症状减轻，能够进行日常生活活动，患者ESR下降到15mm/h。维持泼尼松龙5mg/d，硫唑嘌呤 100 mg/d。最后一次复查时，患者诉除运动时轻微的呼吸困难外，其他感觉很好。
讨论
风湿性多肌痛（PMR）是一种自身免疫性疾病，其特征是颈部、肩带和骨盆僵硬，而巨细胞性动脉炎（GCA）是指影响主动脉弓及其分支及肺动脉的慢性进行性非特异疾病。这两种情况被认为是有联系的，可能同时发生。大约50%的GCA患者会有PMR，而10%的PMR患者会有GCA。PMR的诊断主要依赖于临床特征，排除炎性和非炎性情况，包括GCA。该患者符合2012年欧洲抗风湿病联盟和美国风湿病学会（EULAR/ACR）的PMR临时分类标准。
肺受累在PMR通常是不常见的。关于PMR和GCA患者的肺损害的描述包括胸腔积液、肺动脉血管炎、肺结节、肺泡炎、纤维化、BOOP、恶性肿瘤、感染和结节。事实上，PMR患者比健康对照组更容易发生胸部感染和恶性肿瘤。免疫抑制疗法的使用和共病的存在进一步增加了感染的风险。文献中很少有病例描述PMR和BOOP的关系。
关于肺疾病模式的报告在PMR患者的PFT检测是有争议的。在一项研究中，26名不吸烟的GCA和/或PMR患者和28名性别和年龄匹配的不吸烟对照组中，31%的PMR患者有正常的PFT，其余患者有阻塞性、限制性和弥漫性肺间质疾病。对照组PFT正常者占50%。本研究未能确定PMR患者PFT的临床意义。本病例在6个月后表现出限制性的肺缺损，并有轻微的改善，这反映了患者的临床反应。
在一项回顾性研究中，与没有PMR的患者相比，三分之二的PMR患者的CT异常的频率明显较高。这些异常包括磨玻璃样阴影（56%）、牵引性支气管扩张（44%）、小叶中心结节（32%）和蜂窝样结节（20%）。在本次病例中，我们看到了间质性肺纤维化和BOOP的特征。随访CT显示BOOP特征消退。
PMR是一种良性疾病，如果使用类固醇治疗，通常预后很好。EULAR强烈建议不要使用超过30 mg的类固醇。在本案例中，将治疗用量调整为40 mg，以针对治疗活动期PMR和BOOP。同时联合免疫抑制剂硫唑嘌呤，患者僵硬症状有所改善，但仍存在胸部症状。
医脉通编译整理自：Hammoda, Hoda Mohamed Bakri, et al. "Polymyalgia Rheumatica (PMR) and Lung Involvement: The Forgotten Association." Oman Medical Journal 35.2 (2020): e105.
閱讀更多 醫脈通風溼匯 的文章
