今天我們來談談"肺動脈高壓"。很多人不知道這類疾病，而大多數知道這類疾病的人可能也是因為有家人或自己患有先天性心臟病、心臟瓣膜病等，從而瞭解了肺動脈高壓。有人把肺動脈高壓稱為"心血管疾病中的癌症"。究竟為何這樣說？
肺動脈高壓，顧名思義就是發生在肺血管系統的高血壓。
心臟有四個主要的區域或"腔"，最上面的兩個腔分別是左心房和右心房，最下面的兩個腔是左心室和右心室。當心髒正常工作時，身體中的血液回到右心房→右心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房→左心室→主動脈進入全身。肺動脈就是自右心室輸送血液到肺的管道。而肺動脈高壓是一種引起輸送血液至肺部的血管內壓力升高的疾病。
肺動脈正常壓力值是多少？如果超過這個數值會有什麼危害呢？
一般來講，患者在靜息狀態下，正常的肺動脈壓力平均值應該小於等於25mmHg。平均肺動脈壓超過25mmHg就算是肺動脈壓力升高。或者當患者肺動脈收縮壓超過30mmHg時，即可以診斷肺動脈高壓。
血液在肺動脈裡流動時對血管壁造成的壓力，就是肺動脈壓力。跟心臟收縮時，血液從心室射入主動脈時的壓力相比（此時血管壁承受的壓力最大，稱為收縮壓），正常人的肺動脈壓力是主動脈壓力的1/4。我們知道正常人的收縮壓在100~120mmHg之間，它的1/4就是25~30mmHg，也就是正常肺動脈收縮壓不會超過30mmHg。
如果超過了這個壓力值，裡面射血的阻力就會變大，就要多費一些力氣，就相當於這個女性做了很多重體力活兒，久而久之就會疲累、無法完成勝任這份"工作"。
所以在肺動脈高壓的早期，患者會出現缺氧的症狀，也就是患者常說的憋氣。
隨著肺動脈壓力的升高，右心室的血液無法射入肺動脈，就會在右心室裡淤積，導致右心室的壓力不斷升高，患者會逐漸出現右心功能不全的症狀，比如三尖瓣返流、體循環的瘀血的症狀，比如食慾減退、下肢浮腫、甚至出現腹水。
肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由於肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。
先天性心臟病患者肺動脈高壓是怎麼回事？
先天性心臟病的患者，因為心臟血流的通道不正常，左心室/房裡的血液會漏到右心室/房裡（因為正常情況下左心壓力都比右心高），當患者出現肺動脈高壓，並且壓力高到一定程度時，右心室無力將血液打入肺動脈壓力很高的肺動脈中，此時往往肺動脈壓力等同於或者超過主動脈壓力，右心繫統內的靜脈血就會通過心內的畸形流入到左心繫統，也就是出現了靜脈血流入動脈血液系統，此時患者的皮膚、口唇就會出現青紫，我們把這種心內出現雙向分流或者右向左分流的狀態稱作艾森曼格綜合徵。此時，患者很可能已經失去手術的機會了，壽命會大大縮短。
肺動脈高壓被稱為心血管疾病中的“癌症”，對一個家庭的影響巨大
肺動脈高壓誤診率高達90%，發病症狀易於其他疾病混淆
肺動脈高壓一般症狀為活動後氣促、暈厥、、聲嘶。其中，活動後氣促為最常見的表現。
其次，肺動脈高壓的暈厥與其他疾病產生的暈厥存在差異，一般在活動的情況下出現，我們看大面積肺栓塞的患者，常常是做完手術病人下床之後摔倒，或者是肺動脈高壓的患者走走樓梯就摔倒，這一類暈厥是在運動中發生的。
另外，肺動脈高壓患者還會出現咯血、聲音嘶啞等症狀。要注意一旦患者出現聲音嘶啞的症狀，除了要考慮咽喉部的問題，還要注意肺動脈高壓的可能性，由於肺動脈幹增寬壓迫了神經，造成了聲音嘶啞的症狀。
肺動脈高壓患者病情會隨著時間的推移而惡化，會使你逐漸連一些日常活動（如洗澡和穿衣）都很難完成。使用藥物和氧氣會讓你好受一些並延長壽命，需經常按時就醫以調整藥物的使用劑量。
為什麼診斷肺動脈高壓要做右心導管檢查？
我們知道，高血壓可以通過血壓計來測量外周的動脈（通常是上肢肱動脈）得到，這是因為高血壓是指體循環的高血壓，測定外周動脈的壓力就可以了。而肺動脈在胸腔肺內，如果發生肺動脈高壓就不可能用普通血壓計來測量。通過心臟彩超我們可以間接估測肺動脈的壓力，但是不是很準確，而且影響因素很多。
目前我們只能用導管放置於肺動脈才能得到精確的測量，因此右心導管術作為診斷肺動脈高壓的金標準，它在確診肺動脈高壓時是十分必要的檢查。
右心導管檢查不僅僅就是測定肺動脈的壓力，同時它可能評價血流動力學指標、進行急性血管擴張試驗等，還可根據不同腔室血管的壓力和血氧測定計算肺血管阻力、右心排血量等。它對於肺動脈高壓的診斷、分類、治療選擇和疾病預後的判斷有著不可替代的意義。
另外一方面，右心導管術檢查還可以通過心臟或血管造影等進一步明確有無先心病、肺血管發育異常以及肺血栓等等，明確肺動脈高壓的原因。
所以，診斷肺動脈高壓以及明確病因一定要做心導管檢查。
聽說肺動脈高壓達到重度就不能做手術了，先心病合併肺動脈高壓能治好嗎？
肺動脈高壓的分級有很多標準比如肺動脈收縮壓、肺動脈平均壓、肺血管阻力、肺\體循環壓力比值等，其中最容易獲取的檢查指標是肺動脈壓力，做心臟彩超就可以初步得出結論，肺動脈高壓可以根據上述指標分成輕、中、重度。我們以最容易獲取的超聲指標來說，一般彩超檢查結果會有兩個數據：
肺動脈收縮壓和肺動脈平均壓。收縮壓超過30mmHg屬於輕度肺動脈高壓；
40～70 mmHg屬於中度肺動脈高壓；
超過70 mmHg是重度肺動脈高壓。
如果根據肺動脈平均壓來計算，超過25～35 mmHg是輕度的；35～45 mmHg是中度的；超過45 mmHg是重度的。這就我們最常用的判斷肺動脈高壓程度的方法。已經發展到重度肺動脈壓力的患者是否可以通過外科手術治療，決不能簡單的去用一個壓力指標作為評判。
而實際上我們通過實踐發現，肺動脈壓力已經達到了100～120 mmHg，甚至超過體循環的壓力，通過醫生的綜合分析患者還是具備手術機會同時也可以從手術中獲益，這是為什麼？實際上，評估患者尤其是重症患者的肺動脈高壓程度，還有另一項指標——肺動脈阻力，這項檢查能夠判斷肺動脈高壓的類型，是動力型的還是阻力型的。
以3.75wood單位為分界點，肺阻力在3.75～7wood單位之間屬於輕度，7～10wood單位屬於中度，超過10wood單位屬於重度的肺動脈高壓。
按照肺動脈阻力和肺動脈壓力兩個指標評估出來的結果，往往是不一樣的，可能肺動脈壓力檢查已經是重度肺動脈高壓了，但是肺動脈阻力檢查還屬於中度。臨床上對手術風險的評估，包括能不能做手術、手術效果怎麼樣，一般醫生會根據肺阻力、以及吸氧或藥物試驗來判斷肺血管床的反應，來判斷是否還可以從手術中獲益。
而先天性心臟病引起的肺動脈高壓，只要早期發現、早期治療是可以治好的。手術可以阻止血液從左心"漏到"右心去，這樣就不會再發生動力型肺動脈高壓，以及後續的各種影響。
臨床上曾遇到過一些室間隔或者房間隔缺損的患者，出現了嘴唇紫紺，有些醫生就認為患者不能手術。其實，超聲診斷先天性心臟病有一定的侷限性，一些大的室間隔缺損有可能導致患者左右兩個心室的壓力接近，出現雙向分流，患者也會出現紫紺的表現，這是由先心病病理解剖本身導致的，而不是肺動脈壓力太高導致的，此類病人通過綜合分析後是可以手術的。所以，一般對於這樣的患者不能輕易下結論說他不能手術，應該做右心導管檢查，以及多次複查彩超甚至CT明確心臟的解剖畸形，來仔細剖析紫紺到底是什麼原因導致的。
肺動脈高壓致殘和致死率頗高，希望能引起大家的關注和警惕。尤其是先心病患兒家長，千萬不能把孩子拖到肺動脈高壓才治療，避免喪失手術時機。
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