一、臨床資料
既往甲狀腺功能減退症6年，口服左甲狀腺素鈉片，病情控制好。4年前因冠心病行心臟血管支架植入術，術後長期口服阿託伐他汀片、酒石酸美託洛爾、硫酸氫氯吡格雷片，病情控制好。餘病史無特殊。
體格檢查：體溫36 ℃，脈搏72次/min，呼吸20次/min，血壓130/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。體格檢查：皮膚、鞏膜中度黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大，心肺無明顯異常。腹部平軟，無胃腸型及蠕動波，無腹壁靜脈曲張，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未捫及，墨菲徵陰性，腹部未捫及包塊，肝腎區無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢對稱無水腫。
實驗室檢查：WBC 7.6×109/L，中性粒細胞佔69.3%，RBC 3.82×1012/L，PLT 206×109/L；ALT 223.6 U/L，AST 195.9 U/L，Alb 41.7 g/L，TBil 188.5 μmol/L，DBil 113.2 μmol/L；TG 5.39 mmol/L，TC 8.02 mmol/L；PT 12.3 s，國際標準化比值1.1，活化部分凝血活酶時間35 s；CA19-9 182.7 U/mL，AFP 2.0 μg/L。
腹上區超聲檢查：膽總管上段及膽囊頸部稍低迴聲團(考慮佔位性病變)，肝內膽管擴張，結石性膽囊炎，脂肪肝聲像，右腎囊腫。心臟超聲檢查：靜息狀態下左室壁前間隔運動稍減低，二、三尖瓣輕度反流，舒張早期峰值速度和舒張晚期峰值速度<1，心室射血分數：63.1%。
肺功能測定：肺通氣功能正常(85%)，小氣道通氣功能減退。心電圖檢查示竇性心律，ST-T未見明顯異常。胸部CT檢查：雙肺慢性支氣管炎表現，主動脈壁及冠狀動脈多發鈣化灶，左前降支支架植入式後改變。腹上區增強CT檢查：膽總管上部及肝總管佔位性病變，膽管擴張，膽管癌待查(圖1)；肝左葉點狀鈣化灶；主動脈硬化。入院診斷：
(1)梗阻性黃疸，膽總管、肝總管佔位性病變待查。
(2)高脂血症。
(3)冠心病、心功能Ⅱ級、冠狀動脈支架植入術後。
(4)甲狀腺功能減退症。
(5)慢性支氣管炎。
圖1：腹上區增強CT檢查結果 1A：橫斷面顯示膽總管上段及肝總管管壁增厚，膽管擴張(↑)；1B：冠狀面清晰顯示腫瘤位置(↑)
圖2：術中見膽總管上段腫瘤(←)
圖3：淋巴結清掃+肝十二指腸韌帶骨骼化(←)
圖4：肝總管-空腸Roux-en-Y吻合(←)
圖5：術後腫瘤病理學檢查結果示膽總管上段絨毛狀腺瘤伴高級上皮內瘤變 HE染色 低倍放大
二、術前討論
術前應與患者家屬充分溝通手術風險。另外，本例患者合併膽囊結石，需要考慮膽囊頸管腫瘤累及膽總管的可能。若術中探查發現為膽囊頸部腫瘤侵犯膽總管，應該行膽囊癌根治+肝外膽管切除+肝總管-空腸吻合術。但腹上區增強CT檢查示膽總管壁完整，與膽囊頸之間邊界清楚，膽囊頸部腫瘤侵犯膽總管的可能性小。
患者和家屬術前簽署手術知情同意書。患者於2017年7月15日行剖腹探查+膽囊切除+中段膽管切除+肝十二指腸韌帶骨骼化+肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術。術中見肝臟明顯膽汁淤積，未觸及明顯結節。膽囊約15 cm×7 cm×2 cm大小，張力高，水腫明顯，膽囊管明顯擴張，直徑約1.5 cm，質地堅硬；膽總管明顯擴張，膽總管上段可觸及一大小約4 cm×3 cm×3 cm腫瘤，質地堅硬、表面結節改變、活動度差(圖2)；
未捫及腹膜後淋巴結腫大。術中診斷為"中段膽管腫瘤並膽囊管侵犯"。解剖膽總管下段至胰頭水平，離斷並縫閉遠端膽管。沿膽總管向上遊離至肝總管，距腫瘤1 cm處離斷肝總管，完整切除膽總管腫塊及膽囊行病理學檢查。將肝十二指腸韌帶解剖並清掃、骨骼化後行肝總管-空腸Roux-en-Y吻合術(圖3，圖4)。膽總管遠端及次近端切緣、肝總管切緣均行術中快速冷凍切片病理學檢查，結果示膽總管遠端、肝總管切緣陰性。
術後病理學檢查：膽總管上段絨毛狀腺瘤伴高級上皮內瘤變，局灶癌變(高分化腺癌)，腫瘤大小5 cm×3 cm×2 cm，全層侵犯，未見脈管內瘤栓及神經侵犯，膽囊底部被覆上皮顯重度不典型增生(圖5)。第8組淋巴結未見癌轉移(0/4)。第8組A淋巴結送檢物為纖維、脂肪組織。第12P組淋巴結未見癌轉移(0/5)。患者術後恢復良好，於第13天出院。
患者術後隨訪至2018年1月，複查腹上區增強CT，未見覆發及轉移。
四、術後討論
膽管癌是源於膽管上皮細胞的惡性腫瘤，按其發生部位可分為肝內膽管癌和肝外膽管癌兩大類。肝內膽管癌起源於肝內膽管及其分支至小葉間細膽管樹的任何部位的上皮細胞；肝外膽管癌以膽囊管與肝總管匯合點為界分為肝門部膽管癌和遠端膽管癌。
有國外學者統計數據表明：在膽管癌中肝內膽管癌<10%，肝門部膽管癌為50%，而遠端膽管癌約為40%。遠端膽管癌按照腫瘤的部位又為中段膽管癌和下段膽管癌，目前是否將中段膽管癌單獨分類仍有爭議。
關於膽管癌的發病原因目前尚不明確，高齡、膽管結石、膽管腺瘤和膽管乳頭狀瘤病、Caroli病、膽總管囊腫、病毒性肝炎、肝硬化、原發性硬化性膽管炎、潰瘍性結腸炎、化學毒素、吸菸、肝片吸蟲或華支睪吸蟲感染等均可能是影響膽管癌發病的危險因素。
中段、遠端膽管癌並無特異的臨床特徵，常見的表現諸如腹部不適、乏力、食慾不振、消瘦等，形成比較嚴重的膽道梗阻時，還伴有無痛性黃疸、皮膚瘙癢、無痛性膽囊腫大等症狀。對於合併有膽總管結石患者，會出現發熱、寒戰等膽管炎表現。
對於局部可切除的腫瘤，手術方式也要根據腫瘤分期來確定。筆者團隊採用美國癌症聯合會(AJCC)第7版癌症分期系統。本例患者腫瘤侵及膽囊，但未侵及腹腔幹或腸繫膜上動脈，區域淋巴結無法評估，無遠處轉移，屬於ⅡA~ⅡB期，腫瘤位於膽總管上段，行膽管癌聯合膽囊切除，因淋巴結轉移不明確，需聯合行淋巴結清掃。
當前，AJCC第8版癌症分期系統於2018年1月1日全世界應用，在中段膽管癌分期方面更新較多，新版TNM分期系統對中段膽管癌的預後價值仍有待驗證。
雖然AJCC第8版癌症分期系統中切緣狀態(R0、R1、R2)不再是TNM分期的考量因素，但R0切除依舊是判斷膽管癌預後的重要因素。術中快速冷凍切片病理學檢查尤為重要，能為術者提供切除的範圍指向，以最大化改善患者預後。
參考文獻【略】
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