肺泡蛋白沉著症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是以肺泡及中末呼吸性細支氣管內富含類似於肺泡表面活性物質的脂蛋白樣物質沉積為特點的肺部少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床症狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺瀰漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特徵。肺泡蛋白沉著症根據病因可有原發性、繼發性和先天性之分。
臨床表現
本病的臨床表現差異很大，有的可無任何臨床症狀，僅在體檢時發現，此類約佔1/3；約有1/5的病人則以繼發性肺部感染症狀為首發表現，有咳嗽、發熱、胸部不適等；另有約1/2的病人隱襲起病，表現為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數病例可有低熱和咯血。體格檢查一般無特殊陽性發現，肺底有時可聞及少量捻發音，雖然呼吸道症狀與肺部病變受累範圍有關，但臨床體徵與胸部X線表現不平衡是本病的特徵之一。重症患者可出現發紺、杵狀指和視網膜斑點狀出血，極少數病例可合併肺心病。
胸部CT影像學表現
磨玻璃影：斑點或斑片狀陰影，兩肺見較淡的雲霧狀斑點，邊緣大多較清楚，病變在周圍正常的肺組織襯托之下，如地圖樣分佈；鋪路石徵：兩肺瀰漫性分佈的斑片狀或大片狀磨玻璃影與小葉間隔增厚交織成鋪路石樣改變；實變影：可見斑片狀、類圓形或大葉性肺炎樣等實變影；部分實變區可見空氣支氣管徵。
分享到:
閱讀更多 中醫呼吸張偉醫生 的文章
