原本活蹦亂跳的孩子逐漸出現一側肢體頻繁抖動，進而無力；原本聰明伶俐的孩子逐漸反應遲鈍、言語混沌緩慢……
很多家庭踏上四處求醫的艱辛路，卻發現各種藥物都試過了，依舊阻止不了這種令人絕望的進展，可能一年之內孩子就出現偏癱、智力減退、言語困難。
這不是電視劇裡的情節，是真實發生在一些患兒身上的。
在我們接觸的一些患兒中，來就診時已經出現了嚴重的偏癱殘疾，當向家屬交代病情時，很多人會很懊悔，為什麼沒有早點發現是這個原因呢？為什麼沒有早點接受手術治療呢？
這令人無比懊惱，而在早期又很難查明的病是什麼呢？
Rasmussen腦炎
Rasmussen腦炎是什麼？
這是一種少見的免疫介導的慢性疾病，兒童期起病，一側大腦半球進行性萎縮，在起病一年內出現難治性癲癇、偏癱、偏盲、認知障礙、失語。
一例Rasmussen腦炎患者左側大腦半球萎縮
需要著重強調的一個臨床表現--難治性癲癇。患兒主要為運動性發作，累及口角、手指或擴散至一側肢體的抽搐，但始終固定在一側。抗癲癇藥物無效。
Rasmussen腦炎的病因是什麼？
大部分疾病查明病因後可以進行針對性治療，比如病毒性腦炎要用抗病毒藥物，結核性腦膜腦炎要用抗結核治療，真菌性腦炎要用抗真菌藥物，抗NMDA受體抗體腦炎可以考慮激素、丙種球蛋白或免疫抑制劑治療。
多方面證據提示該病與既往的急性或慢性感染激活了自身免疫反應有關。
Rasmussen腦炎應該選用哪種抗炎治療呢？
很遺憾，目前國際上普遍認為Rasmussen腦炎，雖然是一種免疫反應參與的炎症性疾病，但不像其他幾種中樞神經系統炎症性疾病，藥物治療效果並不理想。
該病藥物治療可以延緩，但不能阻止疾病最終進展。
如果不進行手術，最終會出現難治性癲癇、偏癱、失語等嚴重的神經功能障礙。
Rasmussen腦炎應該到哪個科看病？
上文提到，該病病因在於急慢性炎症激活了自身免疫反應。
兒科和神經內科醫生在早期會反覆查找炎症的病因，會不斷嘗試各種抗炎、抗免疫治療
很多患者就在這不斷嘗試的過程中，錯過了關鍵的手術治療期，等輾轉到神經外科大夫手裡時，已經出現了偏癱、殘疾。
很多人會說，那直接去看神經外科大夫就可以了吧！
非也。
這是一個持續進展的疾病，病側大腦半球會進行性萎縮，起病早期，萎縮並不明顯，需要動態對比觀察。如果沒有這種動態對比，即使早期找到神經外科大夫，也不敢輕易手術。
那應該看什麼科，很多人越發迷惘了。
之前文章提到過的綜合癲癇中心，正是答案所在。
因為在綜合癲癇中心，神經內外科、癲癇專科並存，一方面查找可治的病因，一方面對動態對比觀察，兩者是同步進行的。
我們癲癇中心術前為一例Rasmussen患者行腦脊液檢查
既可以避免耽誤藥物可以治療的疾病，也可以避免耽誤手術治療時機。
Rasmussen腦炎可以手術治療嗎？
可以，而且儘早大腦半球切除或離斷術是唯一的治癒手段。
上帝在關閉一扇門的同時，會打開一扇窗。
好在，這一次，上帝並沒有完全摒棄人類。
雖然這是不明原因的惡魔，但很奇妙，癲癇外科或神經外科大夫的雙手，可以將它擒拿、絞殺。
研究表明，一側大腦半球切除術可以使70%-80%的患者癲癇不再發作，進而阻止神經系統功能的進行性損傷，保護對側正常半球的功能。
大腦半球切除或離斷術後孩子會偏癱嗎？
大部分情況下，術後偏癱不可避免。
但早期手術，可以保護對側正常大腦半球的功能。
同時，術後偏癱可以通過術後康復鍛鍊改善和恢復，大家知道，手部運動是最精細的活動，少數患兒甚至可以達到拿筆寫字的程度。
一例術後右側肢體偏癱患者康復後寫的作文
對比不手術，大腦功能嚴重損傷，認知、語言進行性倒退，不可逆轉的偏癱，個人認為：
兩權相害取其輕，大腦半球切除/離斷術是第一選擇。
Rasmussen腦炎，對任何一個家庭來說，都無異於惡魔降臨。
希望我們的努力可以讓勇敢戰鬥中的人們，凱旋……
