第15、16台窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)手术总结

【提要】4月13日和15日,我们分别为两例窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)患儿实施了手术治疗。这是我们的完成的第15和16台此类畸形的手术。两位患者病变没有太多特殊性,但需要讨论的是患者的年龄,这其实是手术时机的问题。


第15、16台窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)手术总结

4月13日和15日,我们分别为两例窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)患儿实施了手术治疗。这是我们的完成的第15和16台此类畸形的手术。两位患者病变没有太多特殊性,但需要讨论的是患者的年龄。第15台手术患者是25岁的男性患者,这是迄今为止有文献记载的最大年龄患者。昨天国内多家媒体对这个患者的情况做了报道,标题纷纷标示“国内最大年龄”,这其实是一种非常缺乏自信的做法。缺乏自信的当然不是我们,而是媒体的兄弟们,因为这个患者不仅是国内最大的年龄,重要的是全球最大年龄的手术患者。这本来是中国医生的骄傲,而媒体不敢为此感到骄傲,于是便只好当做一般的案例做报道了。第16台手术的亮点依然是年龄,不过这个不是最大,而是最小,患儿只有9个月。为如此低龄的患儿实施手术同样是骄人的纪录。但愿接下来再报道时,有媒体能勇敢地站出来为中国医生骄傲一回。


第15、16台窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)手术总结

(第15例,25岁的患者)


第15、16台窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)手术总结

(第16例,9个月的患者)

为什么25岁就可以被当做纪录?这主要与这种疾病的特性有关。窒息性胸廓发育不良本身是一种极其罕见且极其凶险的疾病,很多孩子出生后不久就会丧命,活到青春期后的患者更是罕见,而过了青春期且能存活到25岁的,其稀缺性就可想而知了。我们对如此稀缺的患者成功实施了手术,不破世界记录对得起这个患者吗?

9个月大的小患者并不少见,但是,如此低龄的患儿接受手术却极其罕见。这主要来自整个治疗过程的艰难。从手术操作来看,也许与较大孩子的手术没有太大区别,但术后的监护却不是一般的医院能够胜任的。为了保证术后监护的顺利进行,我们专门与广东省儿童医院的专家进行协作,以保证术后能平稳康复。低龄患儿手术难度如此之大,自然也会让全世界的医生望而却步。

低龄患儿手术如此危险,为什么不等年龄稍大再手术呢?这样的问题提出来似乎有道理,但忽略了疾病本身的危害。很多孩子生下来就需要抢救。手术一天不做,患儿的生命就随时可能丧失。比如这个9个月的孩子,出生后就始终在抢救。如果这样等下去,对孩子本人和家人来说意味着什么呢?我们以前曾接诊过很多低龄的孩子,他们中的很多位在等待手术的过程中失去了生命。这便是很多患儿的家人渴望尽早手术的理由。

手术年龄的问题其实就是手术时机的问题。理论上讲,如果疾病得到确诊,就应该尽早手术。而考虑到低龄患儿手术的时间困难,比如麻醉和术后的监护等问题,则需要量力而行,不能为了避免危害而人为制造新的危害。

(王文林,广东省第二人民医院胸壁外科主任,微信:wangwenlinzhuren;公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi)


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