多發性神經纖維瘤（Neurofibromatosis）又稱馮雷克林霍增氏病，為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯。
神經纖維瘤病1型的臨床表現
1） 牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現雀斑樣色素沉著，生理變化如發育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重，有時皮疹出現較遲，在發育期才開始發病，緩慢發展。
2） 多發性神經纖維瘤：患者常訴全身出現無痛性皮下腫物，並逐漸增加和擴大。青春期和妊娠期明顯進展。多無臨床症狀。少數表現為放射性或灼燒樣疼痛，腫瘤壓迫視神經引起視力下降等。
3） 神經症狀：多數患者無不適主訴，僅少數患者出現智力下降、記憶力障礙、癲癇發作、肢體無力、麻木等。
4） 骨骼損害：少數患者出生時即出現骨骼發育異常，或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常。
5） 內臟損害：生長於胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經纖維瘤可引起內臟症狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內分泌異常。
神經纖維瘤病2型的臨床表現
首發症狀以雙側進行性聽力下降最為常見，亦有部分病人表現為單側嚴重的聽力障礙或波動性聽力喪失或突發性聽力喪失。最常見的臨床表現為耳鳴、聽力下降，頭暈，眩暈這少見，其次為手顫、走路搖擺、語調異常等共濟失調錶現，口角歪斜，面部麻木感等，這些症狀多為單側。少數患者訴持續性頭痛，伴噁心、嘔吐和視物不清等顱內壓增高表現。
輔助檢查：
1） 超聲檢查：可見多發實質性腫塊，可位於皮下、腹腔、盆腔等。
2） 眼科檢查：通過裂隙燈可見虹膜粟粒狀、棕黃色圓形小結節，也成為Lisch結節或虹膜錯構瘤。眼底鏡可能發現顱內壓增高導致的視乳頭水腫或視神經萎縮。
3） CT和MRI：對於脊柱內或顱內的腫瘤可通過CT或MRI檢查發現。腫瘤在CT密度通常較脊髓和腦組織略高，呈圓形或類圓形。在MRI上神經纖維瘤表現為T1上低或等信號，T2上高信號。部分腫瘤伴有囊變。增強掃描後腫瘤多明顯強化。
4） 神經電生理檢查：表現為神經源性損害，電信號傳導減慢等。
1987年美國NIH制定了診斷標準：
神經纖維瘤病1型：
1） 6個或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑5mm以上，青春期後15mm以上；
2） 2個或以上任意類型神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；
3） 腋窩或腹股溝褐色雀斑；
4） 視神經膠質瘤；
5） 2個或以上Lisch結節，即虹膜錯構瘤；
6） 明顯的骨骼病變：如蝶骨發育不良，長管狀骨皮質菲薄，伴有假關節形成；
7） 一級親屬中有確診NF1的患者。
上述標準符合2條或以上者可診斷NF1。
神經纖維瘤病2型
1） 雙側聽神經瘤；
2） 有NF2家族史（一級親屬中有NF2患者），患單側聽神經瘤；
3） 有NF2家族史（一級親屬中有NF2患者），患者有以下病變中的2中：神經纖維瘤、腦膜瘤、膠質瘤、雪旺氏細胞瘤、青少年晶狀體後囊渾濁斑。
上述標準符合1項即可診斷NF2。
西醫對於該病的治療主要以手術切除為主，但因為腫瘤是多發的，往往僅能部分切除，殘餘的腫瘤會繼續增大，如果繼續增大再行手術切除，特別是破壞神經導致嚴重神經功能障礙者必須手術切除。如果是雙側聽神經瘤，往往很難切除。
神經纖維瘤是腫瘤中的一種，是由於各種原因致死氣機鬱結而成，肺主氣、主一身之表，由於元氣不足，肺氣失於宣和，肺氣不宣，肅降失職致水液滯留，氣滯痰凝，營衛不和，痰氣凝聚肌表，積久成形，發為氣瘤，如肝氣鬱結、氣滯血瘀，也是形成該病的主要病機，故宣理肺氣、化痰消腫才是治療該病的關鍵。神經纖維瘤多是良性腫瘤，西醫多采用手術切除方法，中醫可採用中藥調理，內治直通氣宣肺、化痰開結。
秘方1.宣肺化痰、理氣利溼、軟堅散結
麻黃75g，蘇子110g，桔梗110g，葶藶子140g，陳皮110g，枳實95g，茯苓110g，川貝95g，半夏110g，昆布95g，白花蛇舌草290g，甘草48g。
先將麻黃、陳皮、茯苓、川貝、半夏、枳實、甘草粉碎細粉混勻備用；再將蘇子、桔梗、葶藶子、昆布、白花蛇舌草加水浸沒30分鐘，煎煮兩次，每次1.5小時，合併煎液，濃縮至浸膏。將上面磨碎的細粉加入浸膏中混合，置於烘箱80度乾燥至水分小於5%，取出製成丸。
口服每次12g，每日兩次，飯後半小時服用，兒童酌減。三個月為一療程，服藥7天停1天。
病例統計：2年治療101理，腫瘤消失41例，明顯縮小40例，減小18例，無效2例。有效率98%。服藥期間未見副作用。
秘方2：祛風除溼、通經活絡、行氣止痛、軟堅散結、散寒除溼
六耳鈴60g，路路通60g，五靈脂30g，延胡索30g，赤芍20g，土茯苓20g，當歸15g，川貝15g，穿山甲10g，杜仲10g.
每日一劑，早晚服用，3月為一療程。
病例統計：15例患者，年齡17-69歲，病程6月-20年，治癒9例（60%），腫瘤縮小5例（33.3%），無效1例。總有效率93.3%。
荊芥10g，防風12g，川羌10g，紅花10g，當歸12g，川穹12g，熟地12g，白芍12g，蟬蛻12g，山藥20g，白芷12g，甘菊12g，鉤藤12g。
每日一劑，早晚服用，3月為一療程。
秘方4：中藥內服治療多發性神經纖維瘤病
半枝蓮35g，六耳稜35g，野菊花35g，當歸尾17g，象皮11g，山甲11g，全蠍5.5g，蜈蚣2條。放入冷水中浸泡45分鐘。先將象皮放入砂鍋內煎煮25分鐘，再將全部藥和浸泡液一併放入煎藥機內，注入適量冷水，先文火後武火煮60分鐘，煎煮兩次，煎好後將藥物濃縮成50%的中藥液1620毫升。服用時分早中晚各一次，一次180毫升，飯前服用，服用30劑後疼痛及腫瘤大部分可見消失。
當歸12g，生地12g，川穹9g，赤芍9g，紅花6g，雞血藤15g，絲瓜絡9g，橘絡9g，殭蠶9g，夏枯草9g，浙貝母9g，生牡蠣15g.
上藥煎成湯劑，第一劑加水700毫升煎至200毫升，第二劑加水500毫升煎至200毫升。每日兩次，早晚空服。15天一療程。3個療程以上者有效率達97%.
桑葉、蒲公英、艾葉、川椒、青鹽、生薑、蛇床子根各60g，新白粗布4條。放入藥鍋中煎湯備用。趁熱取出布條包敷患處及腫處，勿燙傷。更換布條數次。將患處放在鍋上用被蓋住，以藥氣燻之，持續數小時（水涼加火）。2-3天即可見明顯效果。本方為祖傳秘方。
功效：解毒、消腫、止痛。適用於四肢纖維瘤。
我是西安市紅會醫院 “神經外科趙東昇”主任（原西京醫院神經外科副主任醫師）
門診時間：每週二 上下午，週五上午
如果錯過門診時間，可到門診十樓神經外科病房找趙主任諮詢
擅長：昏迷促醒，腦外傷昏迷，腦幹出血昏迷，腦梗死昏迷，腦積水，腦膜瘤，膠質瘤，腦轉移瘤等顱內腫瘤，脊髓腫瘤癱瘓，脊髓損傷癱瘓，小腦扁桃體下疝，脊髓空洞，寰枕畸形，脊髓栓系，大小便失禁，癲癇，神經性疼痛等
以上方劑均是作者經過大量查閱資料所得，僅供參考。
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