神经系统自身免疫性疾病损伤范围广泛，临床表现复杂多样，且常出现重叠综合征，如不能及时诊断和治疗，致残、致死率都比较高。因此，尽早明确诊断，选择正确的治疗方案，对疗效和病人的预后至关重要。近年来，随着神经科学的发展，与疾病相关的神经系统自身抗体不断被认识，对病因、发病机制的认识不断深入，可选择的治疗手段不断丰富。
在此背景之下，MED24携手先声诊断全力打造“神免先行者权威之声”空中学院，旨在为临床专家提供分享神经自身免疫性疾病前沿进展的线上交流平台，与行业内同仁一同探讨疑难罕见病例，助力中国神经自身免疫性疾病的诊疗。
重症肌无力(MG)是迄今为止认识最为充分的自身免疫性疾病之一。治疗选择越来越多，截至2019年8月，已有70项MG相关的临床试验已经完成或正在进行。“神免先行者权威之声”空中学院第一期正是以重症肌无力为主题。
2020年3月27日，“空中学院”邀请到复旦大学附属华山医院神经内科陈向军教授担任本次会议主席，中南大学湘雅医院杨欢教授、复旦大学附属华山医院赵重波教授、河北医科大学第二医院檀国军教授、首都医科大学宣武医院李海峰教授、山东大学齐鲁医院赵冰教授，与众多线上参与专家一起，共同探讨重症肌无力的治疗新进展，并围绕临床特色案例，展开深入的讨论，截止发稿该直播累计观看达1.4万人次。
中南大学湘雅医院杨欢教授带来了“重症肌无力治疗进展”的学术讲座，强调近年来MG患病率存在上升趋势，约80%MG患者为AChR亚型；胸腺切除术地位提升，较单纯激素治疗，联合胸腺切除术可减少激素用量，并进一步降低QMG评分；单克隆抗体靶向治疗的发展为难治性MG带来福音，针对信号通路中不同靶点的单抗，会产生不同的疗效，也会引起不同的副作用，越接近下游靶点的单抗副作用越小。
针对CD20的利妥昔单抗、针对补体C5的依库丽单抗对AchR抗体阳性的难治性重症肌无力都呈现出耐受性好、可降低多项评分的疗效；FcRn拮抗剂efgartigimod 可能会成为治疗MG的创新方法；皮下免疫球蛋白治疗、干细胞治疗等方法都在进行研究中。最后，杨欢教授呼吁国内各重症肌无力团队联合起来做研究，更好地在学术界发出国人的声音。
/赵冰：疑难病例分享/
山东大学齐鲁医院赵冰教授带来了病例分享。患者2017年因皮疹、胸腺瘤、吞咽困难、肌肉痛、四肢无力、肌电图为肌源性损伤、肌炎抗体阴性、AchR抗体阳性，但因没有重症肌无力临床等特点，诊断为皮肌炎；2019年因再次出现四肢无力、面肌无力、AchR抗体持续阳性、新斯的明试验可疑阳性等，最终修正诊断为皮肌炎合并重症肌无力。赵冰教授对此病例作以下总结：
1）肌炎合并重症肌无力与胸腺瘤密切相关；
2）患者同时出现肌炎和重症肌无力，此时合并胸腺瘤的概率为70%，因此三者同时出现可能存在特殊的免疫机制；
3）心脏、骨骼肌均为靶器官，病理可有束周萎缩、多发性肌炎或多核巨细胞浸润多种表现；
4）大部分患者免疫治疗效果不错，但心肌受累时可猝死，需要临床高度关注。
/病例讨论/
最后参会嘉宾就多项问题展开了讨论，举例如下：
1）对于重症肌无力的治疗，如果实行多靶点联合治疗，是否对人体免疫功能造成严重的影响，更易诱发感染？
目前MG的多靶点治疗比较少，需要谨慎考虑，以防严重感染。如果能精准确定哪个靶点在疾病中发挥主要作用、从而实现针对靶点的精准治疗，是我们非常期待的。
2）如何理解自身抗体阳性在神经系统自身免疫性疾病中的预警价值？
在风湿免疫性疾病中，自身抗体阳性可以在发病前很多年就出现在血液中，虽然表示体内有免疫反应，但诊断必须结合临床表现等才能成立，不能因抗体阳性就下诊断。神经系统自身免疫性疾病的诊断也是如此，不应该孤立的看待抗体检测结果，更要整合临床表现及多维度辅助检查等信息，进行综合判断。
不同的抗体阳性对于临床预警价值不同，有些抗体阳性可能提示潜在疾病的存在，如副肿瘤抗体是针对细胞内抗原的抗体，病程进程较慢，若典型副肿瘤抗体阳性，提示临床需要进行肿瘤筛查及随访。若抗体阳性，但临床表现及辅助检查皆无异常时，多数无需特殊处理，进行随访即可。所以说抗体检测作为自身免疫性疾病诊断的一个维度，有一定预警作用，但还需大量工作来研究自身抗体与临床表型及疾病严重程度的相关性。
3）如何看待Titin抗体转阴？
大量文献报道，此抗体与胸腺瘤密切相关。在经过胸腺瘤摘除及对应免疫治疗后，Titin抗体由阳性转阴性是极有可能的。
/一期一会/
历时1小时40分钟的分享，在专家们意犹未尽的热烈气氛中圆满结束！感谢与会专家们的精心准备和精彩分享，感谢广大神经免疫临床专家的热情支持！“神免先行者 权威之声”空中学院精彩继续，后续将就自身免疫性脑炎，脱髓鞘疾病，特发性炎性肌病，周围神经病，副肿瘤综合征，以及神经免疫与感染的关系等主题邀请专家进一步分享。让我们4月再相聚，共同探讨学习“神经系统自身免疫性疾病诊治新进展“！
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