叮铃铃叮铃铃，“喂，你好！我是李小梅，现在孩子什么情况？巨大冠脉瘤合并血栓、急性心肌梗死，心功能已明确受损了？好的，可以转来我院，尽快，我这里做好准备”
6月19日中午11:30，李小梅主任接到了某儿童专科医院的紧急电话，而电话中提及的孩子仅仅两岁，突发心肌缺血，生命垂危。这究竟是怎么回事呢？
当日下午14:30，女童李佳佳由某儿童专科医院转到我院，才两岁的她，因为生病的原因口唇通红，手脚硬肿。李小梅主任马上安排小佳佳进行超声、冠脉CT及心肌酶学检查并对佳佳进行病情综合评估，与此同时，李小梅主任组织心内科、血管外科、麻醉科、心外科等专家会诊团队，对佳佳的诊断、病情严重程度及治疗方案，开展介入溶栓、取栓方案的必要性、可行性进行了充分讨论。孩子究竟怎么了？得了什么病？为什么两岁的佳佳会心肌缺血呢？在我们正常的认知中，通常是40岁以后的中老年人才会心肌缺血，刚刚两岁的小佳佳怎么会出现这种症状呢？这一切还要从两个月前说起。
高烧不退 小佳佳的三次入院经历
这一切还要从两个多月前说起。小佳佳家在黑龙江省哈尔滨市，4月初，佳佳的妈妈发现佳佳有些皮疹，而且还出现了高烧现象，最初以为只是手足口病，并进行了相关治疗，可是佳佳一直高烧不退。4月12日，妈妈便带着佳佳在黑龙江本地医院进行检查，发现佳佳并不是普通感冒，而是川崎病。随后佳佳在医院进行了4天治疗，但并没有明显好转，小佳佳仍然高烧不退。在医生的建议下，于4月19日，佳佳被转入北京市某儿童专科医院。经检查后发现，佳佳的左右冠脉存在串珠瘤样的改变，在经过一系列对症治疗后，佳佳的体温终于稳定下来，并于5月11日出院。可让人没想到的是，4天后佳佳再次入院，而这次不仅发烧，全身还出现血点，镜下血尿，经历一个月治疗病情仍然没有好转。心脏彩超检查后发现，小佳佳冠状动脉瘤进一步加重，并发生了血栓栓塞及心肌缺血，心功能明显下降，随时面临生命危险。随后，便出现了开头一幕，小佳佳被紧急送往我院进行治疗。
川崎病：常见的小儿病 却有着凶险的另一面
当佳佳妈妈听到川崎病的时候，以为这个病十分罕见，但事实上川崎病是一种小儿常见病，也叫作皮肤黏膜淋巴结综合征。1967年，日本医师川崎富首先报道，故此以他的名字命名。这是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下婴儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。而川崎病从1967年发现至今，都没有找到明确发病原因。人们对于川崎病已经有比较成熟的治疗方案，治愈率也很高，但5%～9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症，由于冠状动脉瘤合并血栓会造成患儿心肌梗死，这类患儿6个月内死亡率高达47%，多由于继发心力衰竭、心律失常而死亡。对于佳佳这样病情顽固、使用过激素冲击的患儿，常规静脉溶栓容易造成严重的出血并发症，采用冠脉内靶向溶栓可取栓能最小化这类出血风险。而国内外具备低龄、小体重患儿冠脉介入诊疗经验和技术能力的团队屈指可数。
两岁的小佳佳不幸成为这百分之几的患儿，经常规治疗后，还是发生了多发、巨大冠脉瘤的严重并发症。在某儿童专科医院经过一月余的治疗未能奏效，出现了严重的冠脉血栓，经过（CT/超声）检查发现，小佳佳的冠脉瘤最大达到了11.50 mm，是正常冠脉血管的6倍左右。心电图提示急性下壁心肌梗死，心脏彩超显示心功能已严重受损，孩子随时可能发生急性心力衰竭和猝死，为了生命安全着想，应该马上进行溶栓或介入手术开通血管。但是儿童专科医院溶栓治疗没能成功，又没有能力实施冠脉介入手术，虽然先后联系了几家医院，都因为没有相关经验和技术力量而拒绝接收，最终联系到我院李小梅主任。李小梅主任得知此事后，为了争分夺秒挽救孩子的生命，安排小佳佳绿色通道直接转入北京华信医院，并且立即组织6个科室共同会诊，最终确定了手术方案。
时间就是生命，分秒必争！当日20:30，小佳佳被送进了手术室。李小梅主任亲自坐镇，麻醉科何军副主任实施麻醉，由心内科冠脉团队苗立夫主任和尹燕平医生、心脏小儿江河医生为患儿行冠脉内溶栓和血栓抽吸手术，导管室笼罩在紧张的气氛中。两岁的孩子，体重只有13公斤，冠脉扩张到成人冠脉6倍以上粗细，手术风险极大。而低龄患儿主动脉直径太细，难以应用常规的冠脉介入器材和技术到位；冠脉管腔大、血栓负荷重、新旧都有，导丝在病变中行进非常困难。先后4次局部注射溶栓药物达负荷量，6次血栓抽吸，最怕小栓子脱落造成脑梗或其它部位体循环栓塞，更怕导丝捅出冠脉夹层猝死。步步惊心！大家不敢有一丝一毫的放松。苗立夫主任铅衣下的手术衣已被汗水浸透，手术持续到了凌晨1点钟，整整6个小时，术后留置微导管于右冠动脉持续溶栓10个小时。
非常庆幸，手术获得成功。
第二天中午，苗立夫主任再次为小佳佳进行冠脉造影，确认了梗死的右侧冠状动脉血流已通，小佳佳的生命危机成功解除！这是国内外首例儿童冠脉血栓抽吸及冠脉内留置溶栓治疗病例。
小儿川崎病控制的关键在于早发现、早治疗，如果耽误了最佳治疗时间，随着病情发展甚至会导致患儿死亡。一般来说，4个月到3岁的孩子出现了类似感冒的症状，如孩子发烧数日后出现眼睛发红、双侧眼结膜充血、口唇干红及皲裂、皮疹等症状时，家长们一定要警惕，要及时带孩子去医院检查。
川崎病最严重的并发症冠状动脉扩张、冠脉瘤，合并血栓导致心肌梗死致死率极高，部分冠脉瘤不能恢复将影响患儿的长期生存质量甚至生命。尽早诊断和接受有效的治疗，可明显减少发生后遗症。合并巨大动脉瘤及血栓患儿应尽可能保障血管开通以保护患儿心脏功能。此外，1%～2%的川崎病患儿痊愈后仍可能出现复发，所以，恢复期仍需复诊，进行相关检查。
专家介绍
李小梅，主任医师、教授、博士生导师，心脏小儿专家。现任心脏中心小儿科主任、导管室主任。兼任中华医学会心电生理和起搏分会小儿心律学工作委员会主任委员、中国医师协会儿科分会心血管专业委员会常务委员、北京医学会儿科学分会小儿心血管组委员等。在国内最早应用介入手段对儿童心律失常进行诊断和治疗。自1994年，在全国儿科领域率先应用射频导管消融治疗小儿快速型心律失常以来，至今仍保持小儿射频消融手术总例数全国最多、年手术量最大、接受手术年龄最小。近期在国内率先开展冷冻消融治疗儿童希氏束旁旁路，取得良好疗效。国内较早开展起搏治疗小儿缓慢性心律失常，心功能不全心脏同步化治疗，国内首例（国际第二例）经脐静脉植入临时起搏电极治疗新生儿先天性房室传导阻滞，并于生后10天为该患儿成功植入心外膜电极心脏起搏器。植入记录式HOLTER(LINQ)国内年龄最小。
门诊时间：每周一、周四上午，疑难病会诊中心
专家介绍
苗立夫，主任医师，博士。现任心脏中心内科副主任、冠脉介入组组长，心脏三病区主任。兼任北京医师协会心血管内科分会理事、中青年冠脉介入沙龙理事等。擅长危重冠心病救治、复杂冠脉病变介入诊疗，作为术者完成冠脉介入治疗10000余例（其中处理复杂多支、分叉病变、迂曲病变、钙化病变、桥血管病变及重度血栓负荷病变的成功率、近远期疗效均居国内前列）。是国内较早掌握各类分叉病变处理术式、冠脉内旋磨术、桥血管病变治疗及正逆向开通慢性闭塞(CTO)病变技术、熟练应用冠状动脉内超声、血流储备分数及光学相干成像、冠脉内旋磨及准分子激光冠脉消蚀等新技术开展冠脉病变诊疗的术者之一。有丰富和独到的小儿冠脉介入诊疗经验，先后指导和协助国内20余家三级甲等医院开展复杂、疑难冠心病的介入治疗工作。
门诊时间：每周一、周三上午
作 者：党政办宣传组 宁华楠
摄 影：党政办公室 文镇宋、宁华楠
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