患者病例
患者，女，28 岁，因「腹痛、呕吐 1 月余，发热 1 周」入消化内科病房。外院胃镜示慢性非萎缩性胃炎，治疗后不见好转。体形消瘦，体温 38.7℃，伴关节疼痛，既往反复口腔无痛性溃疡史。
辅助检查：白细胞计数3.1×109/L，血红蛋白98 g/L，血小板计数 87×109/L，尿素氮 3.4mmol/L，腹部 B 超示胃壁、乙状结肠肠壁肿胀。
予抑酸、止吐、抗炎、促动力等治疗效果不佳，第3天发现患者颧部出现固定红斑。
查抗核抗体 1︰390，抗双链 DNA 抗体、抗干燥综合征 A 抗体、抗干燥综合征 B 抗体均呈为阳性，补体 C 0.45 g/L。
确诊为系统性红斑狼疮，转入风湿科。予甲泼尼龙冲击，丙种球蛋白静脉滴注，加用环磷酰胺治疗。复查好转后，改甲泼尼龙为泼尼松，口服，渐减量。目前病情平稳。
诊断思路
患者既往口腔无痛性溃疡史，伴关节疼痛，累及血液系统（白细胞、血小板减少），累及消化系统（胃壁、肠管肿胀），这时应进行免疫检查。后查体可见红斑，ANA、抗 dsDNA 等均为阳性，补体 C3 明显降低，故系统性红斑狼疮（SLE）诊断成立。
SLE 以消化系统为首发或主要表现的较少，临床上易误诊、漏诊。若出现急腹症，其病死率可达 9.4%。对于临床上存在不明原因腹痛、肠梗阻、全身浮肿、腹水等难以用单系统疾病完全解释的情况，应考虑 SLE 可能。
SLE 消化系统受累的表现
SLE 消化系统受累，轻至单纯炎症肠道水肿、狭窄，重至出现急腹症，并可能掩盖发热、皮疹、关节痛表现，有时还以反复腹泻、无痛性腹水发病。
1．口腔溃疡：位于硬腭，表现为凹陷性溃疡，大小不等，有假膜覆盖，周围可见红斑，常常是无痛性的。
2．急性胰腺炎：表现为急性上腹部疼痛，常伴恶心、呕吐，可有发热，重者可出现心率增快、血压下降、少尿等症状。
3．狼疮肠系膜血管炎：表现为弥漫型腹痛，伴厌食、恶心、呕血、黑便，可致肠坏死、穿孔。
4．蛋白丢失性肠病：表现为全身浮肿、消瘦，腹泻、腹胀、腹痛，可伴贫血貌、发热。
5.假性肠梗阻：表现为腹胀，可伴腹痛、呕吐、便秘、腹泻，可致盲肠穿孔。
SLE 消化系统受累的诊断
1.免疫学
最近一期 Arthritis & Rheumatology 更新了欧洲抗风湿病联盟和美国风湿病学会联合发布的系统性红斑狼疮诊断分类标准，
其中，以抗核抗体滴度曾≥1:80，抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物 一项及以上阳性，补体 C3 或（和）补体 C4 下降，dsDNA 或抗 Sm 抗体阳性，更具诊断意义。
2.CT
CT 可显示胃肠道壁水肿、增厚（>3 mm），肠管呈环形的「靶征」，或高低两层密度的「双晕征」；肠系膜水肿、充血，在平行于扫描层面上呈「梳齿状」、「栅栏样」排列，均对狼疮性肠系膜血管炎诊断有较高特异性；
CT 可见腹水、肠管内见宽大气液平面，肠壁环形增厚，排除机械性肠梗阻，常伴膀胱壁增厚，对假性肠梗阻诊断有较高特异性；还可发现肠道膨胀、肠壁内气囊肿等。
3.胃镜、肠镜
胃镜可见粘膜穿孔溃疡或其它消化道局部缺血的表现。小肠镜和胶囊内镜对蛋白丢失性肠病诊断具有较大的参考价值，PLE 镜下表现为慢性炎症改变。
目前本病主要的治疗药物包括：抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制药。
1.羟氯喹
抗疟药可控制皮疹，减轻光敏感、关节痛及乏力症状。常用为羟氯喹，起始剂量为 400 mg，qd 或 bid；治疗数周或数月后，予最低有效剂量（200mg，qd或bid）维持。用药超过 6 个月，可停药 1 个月（避免眼底病变）。
2.泼尼松/甲泼尼龙
糖皮质激素具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，大剂量使用可使抗体生成减少。常用为泼尼松，一般为 5~50 mg/d，病情稳定时宜尽早减至 7.5mg/d 以下，并使用免疫抑制剂帮助停用激素。
对于狼疮肠系膜血管炎或蛋白丢失性肠病，常使用大剂量甲泼尼龙（250-1000mg/d，连用 3 天）治疗。
3.环磷酰胺
主要作用于 S 期的细胞周期特异性烷化剂，用于重度 SLE 的治疗，一般为 500 mg/2周，持续 6 剂量。大剂量冲击前，要求白细胞低谷不小于 3.0×109 /L。
4.硫唑嘌呤
可通过抑制 DNA 合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用，对浆膜炎、血液系统、皮疹疗效较佳，一般为 1.5~2 mg/kg/d。
狼疮肠系膜血管炎：完全肠道休息，24~48 小时内剖腹探查可改善预后，对并发肠穿孔、中毒性肠麻痹患者，需尽快手术干预。
假性肠梗阻：肠外营养，口服促动力药如红霉素、奥曲肽，有助于抑制细菌过度生长、刺激小肠运动。
蛋白质丢失性肠病：白蛋白输注，营养支持，利尿剂的应用。胰腺炎：在严重病例中，血浆置换和静脉注射丙种球蛋白可能是有帮助的。
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