病例簡介
一名59歲男性患者，因突發右眼偏斜（homonymous hemianopsia），同側偏盲（homonymous hemianopsia），左側偏癱前來就診。既往有抽菸和慢性支氣管炎病史。
圖A DSA顯示右側頸內動脈夾層，右側頸內動脈近端閉塞（下面的箭頭），右側頸外動脈向眼部供血不良（上面箭頭）
圖B 患者右眼視力下降，眼肌麻痺，瞳孔散大，眼瞼下垂，眼球突出，結膜水腫
血管造影提示頸內動脈（ICA）夾層合併頸內動脈終末閉塞和眼動脈（OA）損害。立即對患者行血管成形術、頸內動脈支架置入術及顱內機械血栓切除術，實現了成功的再通。手術結束時，患者右眼出現進行性視力下降、眼肌麻痺、瞳孔散大、眼瞼下垂、眼球突出、結膜水腫。
隨後眼底檢查顯示黃斑水腫和缺血性視網膜症狀，未見血管內血栓形成、出血、滲出、擴張或血管扭曲。實驗室檢查，包括促甲狀腺激素水平，自身抗體，血清IG4水平，紅細胞沉降率，以及第二次血管造影，均無異常。計算斷層掃描和磁共振成像（DWI）顯示，由於眼球外肌肉和眼眶脂肪腫脹，中等程度的眼球突出。最終診斷為全眶梗死綜合徵（GOIS）。
隨後採用甘露醇和類固醇激素進行抗水腫治療，改善患者的眼球下垂、運動等症狀，但持續出現壞死。出院三個月後，病人功能完全獨立，但視力損失仍然存在。
圖C T2 DWI顯示右側視神經前部（下面的箭頭）和右側眼球后部（上面的箭頭）高信號，提示梗死
圖D T2 MRI 顯示右眼外側和上部直肌（雙星號）高信號，單星號為視神經
討論
儘管眼部症狀是頸動脈疾病的常見病，但全眶梗死綜合徵（GOIS）是一種罕見的疾病，在文獻中鮮有報道。它是由眼內和眶內結構的缺血引起的，原因是為OA及其分支的低灌注。眼眶梗死綜合徵是在頭部外傷、腦或脊柱神經外科手術、局部感染性疾病（如粘液真菌病和骨膜下膿腫）或系統性疾病，如抗磷脂綜合徵、腎病綜合徵或鐮狀細胞性貧血等之後出現的。
動脈疾病主要被描述為炎症性疾病，如鉅細胞性動脈炎，而據我們所知，由於動脈夾層，以前只有一例報告。在這種情況下，突然發作、無發熱及正常的實驗室檢驗結果可排除患者炎症感染。血管造影檢查排除了患者頸動脈海綿竇瘻和靜脈血栓的存在。
ICA或OA的閉塞通常不會導致GOIS，因為在OA中，頸外動脈的分支和OA之間有幾個相吻合，建立非終末血管系統，同時接受對側頸外動脈和主動脈弓其他頸部分支的側支。然而，在缺乏足夠的側支供應的情況下，通過ICA急性血流中斷的患者可能會發展為這種綜合徵。與動脈粥樣硬化疾病相比，頸動脈夾層涉及到動脈閉塞和側支血流的形成，在本例患者中，動脈造影顯示從頸外動脈到眼眶的流動很差。
全眶梗死綜合徵是一種罕見的卒中併發症，但其是眼科急症，因此需要及時識別及治療。早期治療可以更好地改善患者的預後。
醫脈通編譯自：Davinia Larrosa Campo David Fuentes Castañón, Sergio Calleja Puerta. Global Orbital Infarction Syndrome After a Carotid Artery Dissection. JAMA Neurology.2018.
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